周雁，倪俊，朱以誠，周立新，姚明，關鴻志，彭斌，崔麗英

腦深靜脈血栓形成（deep cerebral venous thrombosis，DCVT）約占腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的10%[1-2]。DCVT因發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)復雜多樣，易誤診和漏診[3]。大腦深靜脈系統(tǒng)包括兩條大腦內(nèi)靜脈、基底靜脈和大腦大靜脈，后者由前兩者匯聚而成，并引流至直竇，主要收集脈絡叢、丘腦及紋狀體、深部灰質區(qū)域的靜脈血，因此深部靜脈病變易累及丘腦、基底節(jié)等部位。腦深靜脈中基底靜脈側支循環(huán)最為豐富，對血液回流受阻的耐受力強，但大腦大靜脈與之相反，代償循環(huán)通路少，因而其病變易導致嚴重臨床癥狀。DCVT急性期病情多兇險，延誤診治可能導致患者死亡或嚴重神經(jīng)功能缺損后遺癥。本文總結了12例DCVT患者的臨床和影像特點，旨在提高對該病的認識，以便早期診斷及治療，改善預后。

1 對象和方法

1.1 研究對象 本研究為回顧性研究，收集2004年12月～2013年5月在北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的12例經(jīng)數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（3例）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）或磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV）（11例）確診的DCVT患者，其中男性7例［7/12（58%）］，女性5例［5/12（42%）］，年齡24.5（19.75，33.5）歲。

1.2 納入標準 經(jīng)DSA或MRV明確以下大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈、基底靜脈/直竇中至少一條血管受累者即可納入本研究。

1.3 方法 12例患者中3例完成DSA檢查，11例完成MRI或MRV檢查。8例患者完成顱腦結構影像學檢查［計算機斷層掃描（computed tomography，CT）或MRI］。收集所有DCVT患者的臨床表現(xiàn)、影像學特點及治療和預后。所有影像資料由神經(jīng)科醫(yī)師和放射科醫(yī)師盲法進行二次閱讀及分析，意見不一致者經(jīng)雙方討論決定。

1.4 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 16.0統(tǒng)計軟件包進行數(shù)據(jù)處理和統(tǒng)計學分析，計量資料如符合正態(tài)分布，采用均數(shù)加減標準差表示；如不符合正態(tài)分布采用中位數(shù)及四分位數(shù)間距表示。計數(shù)資料采用頻數(shù)及百分數(shù)表示。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn) 頭痛11例［11/12（92%）］；不同程度意識障礙5例［5/12（42%）］，其中1例昏迷；抽搐發(fā)作5例［5/12（42%）］；其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征（單側肢體無力）2例［2/12（17%）］（表1）。病因及危險因素包括：血液系統(tǒng)疾病3例，妊娠合并高同型半胱氨酸血癥1例，抗磷脂綜合征2例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染2例，腎病綜合征1例，感染性休克1例，病因未明1例（表1）。所有患者自發(fā)病至確診平均時間為22 d（1～120 d）。

2.2 神經(jīng)影像表現(xiàn) 顱腦MRV和（或）DSA顯示12例患者中累及直竇和大腦大靜脈最多見，分別為11例［11/12（92%）］及8例［8/12（67%）］；累及大腦內(nèi)靜脈3例［3/12（25%）］；基底靜脈1例［1/12（8%）］；所有患者均合并其他靜脈竇受累，其中合并上矢狀竇11例（11/12（92%））；橫竇9例［9/12（75%）］；乙狀竇8例［8/12（67%）］；下矢狀竇5例［5/12（42%）］；竇匯3例［3/12（25%）］；其中10例患者為多處靜脈竇受累，以上矢狀竇合并橫竇和（或）乙狀竇受累多見。8例患者完成顱腦CT和（或）MRI結果顯示的腦實質病變中，丘腦病灶4例［4/8（50%）］，其中2例為雙側丘腦病變；基底節(jié)區(qū)病灶2例［2/8（25%）］；額或頂葉病灶3例［3/8（38%）］，其中病灶內(nèi)合并出血者2例［2/8（25%）］；2例患者顱腦CT未發(fā)現(xiàn)明確腦實質病變；4例患者未完成顱腦CT或MRI檢查（表1）。典型病例見圖1。

2.3 治療及預后 12例患者中除1例因感染性休克死亡，未能接受抗凝治療外，其余11例均于確診后立即給予抗凝治療，同時結合病因治療，最終均好轉出院，未遺留神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，復查影像學病灶明顯好轉或消失（圖1F），閉塞靜脈部分或完全再通（圖1D）。

3 討論

DCVT臨床表現(xiàn)復雜多樣，可表現(xiàn)為頭痛、意識障礙、癲癇以及運動障礙、失語、偏盲、偏身忽視等神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征；其中受累靜脈引流區(qū)域、側支循環(huán)代償情況以及血管閉塞的時間決定了臨床癥狀類型及其嚴重程度。Pfefferkorn等[4]報道的32例DCVT患者中，頭痛（81%）及意識障礙（72%）是其最常見的臨床表現(xiàn)，與本研究結果類似。

表1 12例患者臨床及影像表現(xiàn)、危險因素、治療及出院轉歸

圖1 1例妊娠合并高同型半胱氨酸血癥的DCVT患者治療前后影像對比

DCVT的常見病因包括妊娠期、產(chǎn)褥期、口服避孕藥，血液病、感染、自身免疫性疾病、遺傳性易栓癥、嚴重內(nèi)科疾患等，還有部分患者原因不明[5]。本文除1例患者病因未明外，其余均存在可能或者肯定的病因，其中1例妊娠合并高同型半胱氨酸血癥患者，考慮妊娠期高凝狀態(tài)以及高同型半胱氨酸血癥為其共同病因。也有文獻報道，高同型半胱氨酸血癥是顱內(nèi)靜脈血栓形成的獨立危險因素[6-7]。

DCVT易合并靜脈竇或皮層靜脈血栓[4，8]。本組12例均合并其他靜脈竇血栓形成，其中最多見的合并部位為上矢狀竇及橫竇，與Christo等報道的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成常見受累部位相似[9]。Pfefferkorn等[4]報道的32例DCVT患者中有31例（97%）累及直竇，28例（88%）累及大腦大靜脈，13例（41%）累及基底靜脈，與本研究結果類似。大腦深靜脈受累出現(xiàn)上述分布特點考慮可能與其解剖結構、走行特點及側支循環(huán)豐富與否有關[10]。

丘腦病變是DCVT最常見的MRI腦實質損害表現(xiàn)[4，11-12]，特別對于雙側丘腦病變者，盡管并非特異性，仍應高度警惕DCVT。MRI所示丘腦病變多為血管源性水腫，合并出血性梗死亦較常見[13]。根據(jù)腦深靜脈血栓范圍大小不同，腦實質損害還可以累及基底節(jié)區(qū)、腦室旁白質、中腦、顳葉等部位。本研究8例完成結構影像檢查的患者中丘腦病變最為突出，與以往文獻報道相符[4，11]。同時本研究中所有患者均合并1個或多個其他靜脈竇受累，因而部分患者（3例）合并出現(xiàn)其他靜脈竇引流區(qū)域的病灶，使其臨床癥狀及影像表現(xiàn)更為復雜多樣。

抗凝治療仍是近年來多版指南推薦的腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的一線治療[14-15]，盡早抗凝治療可以明顯改善預后。本組11例患者抗凝治療后癥狀明顯改善，復查影像學病灶明顯好轉，最終預后良好。近年來DCVT的溶栓治療及血管內(nèi)介入治療亦見諸報道，特別是針對病情持續(xù)進展惡化甚至昏迷的危重患者[4，16]，部分患者可能因此獲益，但因多為個例報道，其治療的安全性和有效性仍有待進一步研究。

DCVT患者雖然急性期病情危重，但經(jīng)過及時治療多數(shù)預后良好。Pfefferkorn等[4]總結分析了32例DCVT患者的預后影響因素，發(fā)現(xiàn)昏迷患者（格拉斯哥昏迷量表評分≤8分）以及出現(xiàn)顱內(nèi)出血者多預后不佳。一項關于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成預后的國際多中心前瞻性研究結果亦顯示，昏迷、顱內(nèi)出血及惡性腫瘤是不良預后的重要影響因子[2]。本研究中雖有4例患者存在不同程度意識障礙，但尚未出現(xiàn)昏迷，且治療及時，因此預后相對較好。

DCVT是腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的一個少見亞型，臨床不易識別，診斷常被延誤，特別是單純的DCVT患者，更易被誤診或漏診。一側或雙側丘腦病變，特別是合并出血性改變者應高度警惕腦深靜脈血栓形成可能，應盡早行MRI、MRV或DSA檢查明確診斷，及時抗凝治療，同時積極查找并防治病因，以改善預后。本研究為回顧性分析，且樣本量較小，較易出現(xiàn)偏倚現(xiàn)象；研究者未能對患者進行遠期隨訪，有待將來進一步完善。

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【點睛】

腦深靜脈血栓形成病情兇險，極易誤診，結合臨床與影像，及早診斷和治療可改善預后。