代成林,李健,周曉瑞,張勝強
罕少見病例
下唇黏膜混合性血管內(nèi)皮細胞瘤1例
代成林,李健,周曉瑞,張勝強
血管內(nèi)皮細胞瘤,混合性;下唇
患者,男,45歲。主因下唇腫物1個月,于2011年8月12日就診于我院口腔科門診?;颊呔売?個月前發(fā)現(xiàn)下唇部腫物,如黃豆大小,無疼痛及其他不適,未診治,腫物逐漸腫大影響正常進食。全身系統(tǒng)檢查未見異常,口腔科檢查:下唇正中黏膜處可見一1 cm×1 cm×1 cm大小腫物,呈桑椹狀,質(zhì)地柔軟,與周圍組織界限清楚,基底部黏膜稍充血,頭頸部無腫大的淋巴結(jié)。初步診斷:下唇黏膜腫物。2%利多卡因局麻下在腫物周圍約5 mm正常黏膜內(nèi)做切口,完整切除腫物,術(shù)后腫物送病理。病理提示:混合性血管內(nèi)皮細胞瘤(下唇黏膜),光鏡下見:瘤組織成分復雜,有擴張的血管,血管壁襯覆一致性核深染的內(nèi)皮細胞,間質(zhì)及血管內(nèi)有明顯淋巴細胞浸潤。免疫組化檢查提示:CD34(++)。術(shù)后2年復查局部愈合良好,無復發(fā)。
討論混合性血管內(nèi)皮細胞瘤(composite hemangioendothelioma)是最近描述的一種非常罕見的腫瘤,多見于四肢末端[1],臨床常表現(xiàn)為浸潤性單結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)腫物,或者表現(xiàn)為邊界不清的“腫脹”區(qū)。有些病變伴有皮膚紫紅色變,提示為血管性腫瘤,偶有發(fā)生在內(nèi)臟[2~4]。本例發(fā)生于下唇黏膜,表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)桑葚狀,因此發(fā)生在口腔黏膜的多結(jié)節(jié)腫物,要考慮混合性血管內(nèi)皮細胞瘤的可能。
混合性血管內(nèi)皮細胞瘤是一種界限欠清的浸潤性病變,組織學上由良性和惡性血管成分混合構(gòu)成,兩者相比可有很大變異。病變是由不同成分構(gòu)成的統(tǒng)一體,其中包括上皮樣血管內(nèi)皮瘤、網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤、梭形細胞血管瘤、“血管肉瘤樣”區(qū)域和良性血管病變。另外,病變可見存在大量含有空泡的內(nèi)皮細胞呈假性脂肪母細胞性外觀?!把苋饬鰳印眳^(qū)域以低級別血管肉瘤為特征,含有復雜的交錯分布的血管,內(nèi)皮細胞有異型性,分裂相相對少見。腫瘤對內(nèi)皮細胞標記物,如CD3l、CD34,第VIII因子相關(guān)抗原F/IIIRag、荊豆凝集素UEA-1,至少1種對血管性標記物有陽性反應(yīng)[1]。本例免疫組織化學檢查顯示內(nèi)皮細胞標記物CD34陽性。
混合性血管內(nèi)皮細胞瘤目前尚無統(tǒng)一有效的治療手段,多數(shù)主張以手術(shù)為主的綜合治療手段。術(shù)后半數(shù)病例于4~10年局部復發(fā),且常為多次復發(fā)[5]。
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5 李清.臨床病理學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009:666.
063001 唐山市人民醫(yī)院口腔科(代成林、李健、周曉瑞); 063299 唐山市唐??h醫(yī)院骨科(張勝強)
10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.002
2014-03-31)