代成林，李健，周曉瑞，張勝強(qiáng)

罕少見病例

下唇黏膜混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例

代成林，李健，周曉瑞，張勝強(qiáng)

血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，混合性；下唇

患者，男，45歲。主因下唇腫物1個月，于2011年8月12日就診于我院口腔科門診?；颊呔売?個月前發(fā)現(xiàn)下唇部腫物，如黃豆大小，無疼痛及其他不適，未診治，腫物逐漸腫大影響正常進(jìn)食。全身系統(tǒng)檢查未見異常，口腔科檢查：下唇正中黏膜處可見一1 cm×1 cm×1 cm大小腫物，呈桑椹狀，質(zhì)地柔軟，與周圍組織界限清楚，基底部黏膜稍充血，頭頸部無腫大的淋巴結(jié)。初步診斷：下唇黏膜腫物。2%利多卡因局麻下在腫物周圍約5 mm正常黏膜內(nèi)做切口，完整切除腫物，術(shù)后腫物送病理。病理提示：混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(下唇黏膜)，光鏡下見：瘤組織成分復(fù)雜，有擴(kuò)張的血管，血管壁襯覆一致性核深染的內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)及血管內(nèi)有明顯淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化檢查提示：CD34(++)。術(shù)后2年復(fù)查局部愈合良好，無復(fù)發(fā)。

討論混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(composite hemangioendothelioma)是最近描述的一種非常罕見的腫瘤，多見于四肢末端[1]，臨床常表現(xiàn)為浸潤性單結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)腫物，或者表現(xiàn)為邊界不清的“腫脹”區(qū)。有些病變伴有皮膚紫紅色變，提示為血管性腫瘤，偶有發(fā)生在內(nèi)臟[2～4]。本例發(fā)生于下唇黏膜，表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)桑葚狀，因此發(fā)生在口腔黏膜的多結(jié)節(jié)腫物，要考慮混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的可能。

混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種界限欠清的浸潤性病變，組織學(xué)上由良性和惡性血管成分混合構(gòu)成，兩者相比可有很大變異。病變是由不同成分構(gòu)成的統(tǒng)一體，其中包括上皮樣血管內(nèi)皮瘤、網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤、梭形細(xì)胞血管瘤、“血管肉瘤樣”區(qū)域和良性血管病變。另外，病變可見存在大量含有空泡的內(nèi)皮細(xì)胞呈假性脂肪母細(xì)胞性外觀。“血管肉瘤樣”區(qū)域以低級別血管肉瘤為特征，含有復(fù)雜的交錯分布的血管，內(nèi)皮細(xì)胞有異型性，分裂相相對少見。腫瘤對內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物，如CD3l、CD34，第VIII因子相關(guān)抗原F/IIIRag、荊豆凝集素UEA-1，至少1種對血管性標(biāo)記物有陽性反應(yīng)[1]。本例免疫組織化學(xué)檢查顯示內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD34陽性。

混合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤目前尚無統(tǒng)一有效的治療手段，多數(shù)主張以手術(shù)為主的綜合治療手段。術(shù)后半數(shù)病例于4～10年局部復(fù)發(fā)，且常為多次復(fù)發(fā)[5]。

1 程紅譯.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué) [M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：194.

2 常青,毛永榮,吳昌鳴,等. 混合性毛細(xì)血管內(nèi)皮瘤1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].腫瘤防治研究, 2007, 34(11):868-870.

3 Yoda Y,Ohashi M. A case of composite hemangioendothelioma arising from the spleen[J].Jpn J Clin Oncol,2012,42(8):770.

4 Zhang J,Wu B,Zhou GQ.Composite hemangioendothelioma arising from the kidney: case report with review of the literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

5 李清.臨床病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009:666.

063001 唐山市人民醫(yī)院口腔科(代成林、李健、周曉瑞)； 063299 唐山市唐?？h醫(yī)院骨科(張勝強(qiáng))

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.002

2014-03-31)