時(shí)維東，趙家鎖，肖永鑫，孫獻(xiàn)勇，陶小紅

病例資料 患者，男，36歲，上腹部隱痛不適1周，以上腹痛入院。入院前兩天外院B 超提示：肝囊腫、脾占位、膽囊息肉。查體：右上腹輕壓痛，無反跳痛，肝、脾肋下均未觸及。血常規(guī)：WBC 5.7×109／L，RBC 4.28×1012／L，PLT 82×109／L，血小板壓積（PCT）0.09%（正常值0.11%～0.28%），血小板分布寬度（PDW）21.5fL（正常值10.0～16.4fL）。肝、腎功能正常。

影像表現(xiàn)：CT平掃示脾臟呈顯著不規(guī)則增大，其后下部見一巨大類圓形稍低密度影，邊界欠清，最大徑約10.3cm，平均CT值約40HU，病灶內(nèi)部密度不均勻，可見條片狀等密度影，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及門脈期病灶內(nèi)可見條狀強(qiáng)化影，延時(shí)約10min病灶呈不均勻片狀持續(xù)強(qiáng)化（圖1～4）；肝右葉下緣見一較大囊狀水樣密度灶，其邊緣清晰，最大徑約9.3cm，CT值約10HU，無明顯強(qiáng)化表現(xiàn)，其余肝實(shí)質(zhì)未見異常征象（圖4）；左側(cè)腎上腺區(qū)見一橢圓形稍低密度灶，最大徑約1.5cm，CT值約30HU，增強(qiáng)掃描各期均未見明顯強(qiáng)化表現(xiàn)（圖3）。CT診斷：①脾臟巨大實(shí)性占位，考慮良性血管瘤可能、不除外惡性間葉組織腫瘤；②肝右葉巨大囊腫；③左腎上腺囊性腺瘤可能性大。

手術(shù)病理所見：脾臟形態(tài)不規(guī)則，大小約15.2cm×15.0cm×10.2cm，其下極后部質(zhì)硬，周圍無粘連，腫塊位于脾臟后下部，完整切除腫塊及脾臟，腫塊剖面呈暗紅色，質(zhì)硬。右肝后下葉囊腫大小約10cm×13cm×8cm，穿刺抽出淡黃色囊液300ml并將囊腫完整切除。左腎上腺后部見棕褐色、邊緣光滑、有包膜、最大徑約1.5cm 的腫塊，做腫塊游離時(shí)，其壁破裂，流出少許“米湯樣”囊液，完全切除左側(cè)腎上腺及腫塊。病理診斷：①脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤（中間型，圖5）；②單純性肝臟囊腫；③左腎上腺上皮性囊腫。免疫組化：CD34（＋），D2-40（-），F(xiàn)-8（＋），SMA（-）。

討論 血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的血管源性腫瘤，傳統(tǒng)病理學(xué)分類包括：上皮樣血管內(nèi)皮瘤、梭形細(xì)胞型血管內(nèi)皮瘤、網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤、淋巴結(jié)多形性血管內(nèi)皮瘤、卡波西（Kaposi）型血管內(nèi)皮瘤、血管內(nèi)乳突狀血管內(nèi)皮瘤及復(fù)合型血管內(nèi)皮瘤。上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）于1982年首次詳細(xì)報(bào)道，近幾年國(guó)內(nèi)陸續(xù)報(bào)道多例發(fā)生于軟組織、肺、肝、骨、腎臟、腹膜、腦等部位患者，腫瘤位于脾臟者極為罕見。EHE的病因至今不詳，本例患者合并肝及腎上腺囊腫，肝囊腫多以先天性為主，由小膽管擴(kuò)張演變而成；腎上腺囊腫臨床少見，其病因可能為腎上腺淋巴管阻塞、腎上腺組織發(fā)育異?；蝈e(cuò)構(gòu)、寄生蟲感染等，本例為上皮性囊腫。本例肝，腎上腺囊腫均與發(fā)育異常有關(guān)，因此其脾臟病變可能與先天性組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常有關(guān)。脾臟EHE 臨床及影像不具有特征性，臨床上可以表現(xiàn)為左上腹部包塊、發(fā)熱、上腹不適、腹痛及貧血、體重下降或消耗性凝血功能障礙等。CT平掃多表現(xiàn)為稍低密度結(jié)節(jié)或腫塊，根據(jù)病變大小、生長(zhǎng)時(shí)間、出血與否及細(xì)胞分化程度等不同，可能會(huì)出現(xiàn)不同的組織密度、增強(qiáng)方式及強(qiáng)化程度，目前臨床病例較少，影像資料匱乏，尚無法形成統(tǒng)一認(rèn)識(shí)［1-2］。脾臟EHE需要與脾臟血管瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤及感染等相鑒別，確診有賴于病理檢查。EHE生物學(xué)行為具有潛在惡性傾向，對(duì)術(shù)后患者應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

［1］孟翔飛，紀(jì)文斌，宋志剛，等.表現(xiàn)為區(qū)域性門靜脈高壓癥的脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例［J］.中華外科雜志，2010，48（15）：1198.

［2］歐成英，姚承，王耀程，等.脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例報(bào)告［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21（1）：4，57.