周偉文，邵喜艷，鄒幼霞（深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 518172）

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥是一種較為少見的發(fā)生于膽系水平的疾病，曾稱為先天性膽總管囊腫，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管任何部位，好發(fā)于膽總管。該病多見于嬰幼兒及兒童時(shí)期，但超過20%的患者到成年才發(fā)病而被發(fā)現(xiàn)[1]。早期正確的診斷、鑒別診斷對(duì)治療具有重大意義。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥因其臨床表現(xiàn)具有非特異性、間斷性，易合并膽囊結(jié)石、膽道閉鎖、膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、膽管炎、膽管癌等，臨床表現(xiàn)差異較大，診斷相對(duì)較為困難。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷更新與進(jìn)步，該病診斷的準(zhǔn)確性已大幅度提高。超聲檢查對(duì)該病的診斷具有一定的特異性[2]。本研究通過回顧性分析50例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者臨床資料，探討超聲對(duì)該病的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年3月至2013年2月本院診治的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者50例，其中男21例，女29例；年齡2～69歲，平均（41.8±26.9）歲。其中具有腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯(lián)癥典型表現(xiàn)的患者12例，僅表現(xiàn)為右上腹痛患者18例，僅表現(xiàn)為黃疸患者10例，右上腹部包塊合并腹痛或腹脹患者7例，健康查體發(fā)現(xiàn)患者3例。所有患者均進(jìn)行腹部超聲檢查，并經(jīng)手術(shù)治療或磁共振膽胰管成像檢查證實(shí)。

1.2 檢查方法 采用Philips iU22彩色超聲診斷儀，探頭采用1.0～4.0頻率凸陣探頭?；颊呓邮艹暀z查前禁食8h以上保持空腹，所有患者均取仰臥位或左側(cè)臥位，檢查同時(shí)配合主動(dòng)呼吸使肝臟與膽囊向左下方適度移動(dòng)，擴(kuò)大肝臟與膽囊超聲窗的作用提高肝外膽管顯示率，仔細(xì)觀察無回聲與肝外膽管及周圍臟器的關(guān)系，判斷是否相同。如患者腸氣較多干擾圖像，可囑患者飲水500～700mL，充分、清晰顯示胰頭部的膽總管。同時(shí)認(rèn)真掃查肝臟、膽囊、胰腺，重點(diǎn)觀察并記錄先天性膽管囊狀擴(kuò)張的部位、形態(tài)、大小、有無結(jié)石、癌變、有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張等。囑患者脂餐后30、60min再次探查觀察有無聲像圖的變化。

1.3 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥超聲分型 Ⅰ型：囊腫型；Ⅱ型：憩室型；Ⅲ型：膽總管開口處膨出型；Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型；Ⅴ型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型，即Caroli病[3]。

2 結(jié) 果

2.1 診斷符合率 50例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者超聲正確診斷48例，診斷符合率96.0%，其中Ⅰ型超聲診斷40例，診斷符合率97.6%；Ⅳ型超聲診斷8例，診斷符合率100.0%。誤診2例，1例Ⅰ型患者誤診為胰腺囊腫，1例Ⅴ型患者誤診為多發(fā)肝囊腫。詳見表1。

表1 超聲診斷先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥分型與診斷符合率

2.2 超聲檢查表現(xiàn) 聲像圖所見為肝臟大小形態(tài)尚正常，肝內(nèi)實(shí)質(zhì)光點(diǎn)增粗，分布欠均勻性密集，上腹部掃查可見不同程度大小不等一個(gè)或數(shù)個(gè)橢圓形、圓形的無回聲囊性包塊，最大者330mm×300mm×250mm，最小者70mm×56mm×22mm，壁光滑，邊界清，后方回聲增強(qiáng)，側(cè)動(dòng)探頭多角度觀察，可見囊性包塊上下端多呈漏斗狀。先天性膽管囊性擴(kuò)張癥無回聲區(qū)內(nèi)見多個(gè)大小不等的斑狀、團(tuán)塊樣強(qiáng)回聲患者22例，后可見聲影，隨體位的變化移動(dòng)，占44%；先天性膽管囊性擴(kuò)張癥合并癌變1例，占2%，超聲表現(xiàn)囊壁增厚，可達(dá)0.5～1.2 cm，囊內(nèi)可見中、高回聲團(tuán)塊，表面不平整，后方無聲影；先天性膽管囊性擴(kuò)張伴膽囊炎、膽囊結(jié)石患者15例，占30.0%，聲像圖可見膽囊增大，囊壁增厚，毛糙水腫，膽囊內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)強(qiáng)回聲，或泥沙樣等高回聲，隨體位變化移動(dòng)形態(tài)改變。30例患者可見受壓變細(xì)的門靜脈，10例患者下腔靜脈受壓變細(xì)，利用多普勒測(cè)量受壓下腔靜脈血流速度，最高達(dá)60～70cm／s。

2.3 術(shù)中所見 給予患者手術(shù)檢查可見囊性包塊為擴(kuò)張的膽管所致，內(nèi)存有大量墨綠色液體，囊壁厚度為5～8mm，肝臟顏色為深墨綠色，質(zhì)地稍變硬，可觸及小結(jié)節(jié)感?？梢娛軌阂莆坏氖改c，囊性包塊較大患者其膽囊擠至劍突下，胰腺擠向后方，橫結(jié)腸可被推至腹腔下方。左右肝內(nèi)可見擴(kuò)張較明顯的膽管，其中有7例患者腹腔內(nèi)可見少量或中量的游離液性暗區(qū)。

3 討 論

先天性膽管囊性擴(kuò)張癥指的是肝內(nèi)／肝外膽系單獨(dú)或聯(lián)合發(fā)生的先天性擴(kuò)張，擴(kuò)張可發(fā)生于肝內(nèi)或肝外膽管的任何部位，根據(jù)擴(kuò)張部位的不同形態(tài)，可有梭狀、球狀及憩室狀等多種表現(xiàn)。該病在亞洲國家的發(fā)病率略高于歐洲國家，且以東南亞國家更為常見，其中東南亞地區(qū)有1／3先天性膽總管囊狀擴(kuò)張病例發(fā)生在日本。該病多在嬰幼兒、少年期即可發(fā)病，臨床表現(xiàn)常各異，主要為右上腹局部發(fā)現(xiàn)腫塊，疼痛，伴不同程度的黃疸、發(fā)熱等，部分患者可無明顯癥狀，在健康查體中發(fā)現(xiàn)[4]。腹痛、黃疸、腹部包塊三聯(lián)癥為主要臨床表現(xiàn)。該病發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確，但目前存在幾種不同學(xué)說。（1）被多數(shù)學(xué)者認(rèn)可的胰膽管合流異常學(xué)說：因先天性胰膽管連接角度異常，導(dǎo)致共用通道超過15mm，胰液反流至膽管導(dǎo)致膽管壁炎性反應(yīng)，同時(shí)可造成膽管內(nèi)壓力的增高，雙重作用則最終可導(dǎo)致膽管的擴(kuò)張[5]。（2）膽管上皮增殖學(xué)說：國外學(xué)者提出，胚胎早期各段膽管上皮增殖速度不同，空泡化不均衡，則可造成遠(yuǎn)端的狹窄形成，而近端膽管壁較為薄弱，隨著日后膽管內(nèi)壓力的增高，則可導(dǎo)致膽管擴(kuò)張。（3）神經(jīng)異常發(fā)育學(xué)說：發(fā)生擴(kuò)張的膽管壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞明顯少于正常膽管，與巨結(jié)腸的改變有所相似，因此認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失是本病的根本原因，但尚未得到證實(shí)。（4）膽道壓力增高學(xué)說：因膽總管末端膽系結(jié)石或狹窄、梗阻等多種原因?qū)е碌哪懙纼?nèi)壓力增高可造成近段膽管的擴(kuò)張，另外Oddi括約肌功能障礙也可導(dǎo)致膽總管末端的狹窄，胰液因此向膽管逆流，膽管壁損傷，促進(jìn)了該病的發(fā)生[6－7]。該病可發(fā)生于膽管的任何部位，但以膽總管最為好發(fā)，尤其是中段、上段，肝內(nèi)膽管也可發(fā)病，且可同時(shí)累及多段肝內(nèi)外膽管。關(guān)于該病的診斷，常用的檢查方法為超聲、CT、磁共振、膽道造影等[8]。其中超聲檢查有無創(chuàng)、安全、操作簡(jiǎn)便、重復(fù)性好、價(jià)格低廉等優(yōu)點(diǎn)，可多部位、多角度觀察病變內(nèi)部及周邊的回聲表現(xiàn)，同時(shí)可監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)、血供的情況，是先天性膽管囊狀擴(kuò)張的首選檢查方法[9－10]。

超聲檢查時(shí)主要可見肝內(nèi)外膽管內(nèi)多發(fā)、單發(fā)的囊性包塊，形態(tài)多規(guī)則，邊界清，內(nèi)為無回聲，透聲好，后方回聲增強(qiáng)，膽管壁回聲與囊壁的回聲相同，與膽管相通是本病超聲檢查的特異性表現(xiàn)，當(dāng)同時(shí)合并結(jié)石或繼發(fā)腫瘤時(shí)表現(xiàn)出相應(yīng)的聲像圖表現(xiàn)[11－12]。分型可根據(jù)囊性包塊的形態(tài)、位置分為五型。本組病例中經(jīng)證實(shí)41例患者為Ⅰ型囊腫型，8例為Ⅳ型肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型；1例Ⅴ型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型，即Caroli病。50例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥患者超聲正確診斷48例，診斷符合率96.0%，漏診2例，1例誤診為胰腺囊腫，1例誤診為多發(fā)肝囊腫，分析主要原因?yàn)槟夷[較大，與膽總管關(guān)系不明確，同時(shí)伴有肝內(nèi)多出膽管的擴(kuò)張，較大囊腫將胰腺推向后方導(dǎo)致顯示不清，且本病成年人發(fā)病較少見，易被誤診。所以在實(shí)際操作檢查中為避免誤診、漏診現(xiàn)象的發(fā)生，應(yīng)同時(shí)注意與肝囊腫、胰腺囊腫、雙膽囊、大網(wǎng)膜囊腫、腸系膜囊腫鑒別，膽管呈囊腫樣增大漏斗征、與膽管相連，是先天性膽管囊狀擴(kuò)張的超聲特有征象[13－14]。

綜上所述，超聲診斷先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥具有診斷準(zhǔn)確率高、安全無創(chuàng)、操作簡(jiǎn)捷、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，但在診斷過程中為避免誤診、漏診應(yīng)認(rèn)真仔細(xì)，注意鑒別診斷，以提高診斷準(zhǔn)確率。

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