宋云虎， 李浩杰，高歌，蘇文君，然鋆 ，張昌偉， 樊紅光

行改良擴(kuò)大Mo rrow手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病168例近中期結(jié)果

宋云虎， 李浩杰，高歌，蘇文君，然鋆 ，張昌偉， 樊紅光

目的：分析改良擴(kuò)大Morrow術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的近中期療效。

方法：回顧性分析作者本人在單中心應(yīng)用改良擴(kuò)大Morrow術(shù)連續(xù)治療168例HOCM患者的手術(shù)早期結(jié)果，并通過(guò)隨訪，評(píng)估手術(shù)的近中期療效。

結(jié)果：全組患者無(wú)手術(shù)死亡。左心室流出道（LVOT）壓差從（92.4±30.8）mmHg（1 mmHg =0.33 kPa）下降至（16.1±10.1）mmHg（P＜0.001），二尖瓣反流明顯改善（P＜0.001）。術(shù)后3例（1.8%）患者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯安裝永久起搏器，3例（1.8%）患者并發(fā)室間隔穿孔術(shù)中同期修補(bǔ)，1例患者近心尖部前側(cè)壁穿孔同期修補(bǔ)，新發(fā)持續(xù)性心房顫動(dòng)2例。隨訪107例，平均隨訪時(shí)間(15±11)個(gè)月，LVOT壓差為(14.2±12.7) mmHg。隨訪期間，80例患者無(wú)癥狀，從事日常家務(wù)勞動(dòng)或恢復(fù)工作，NYHA心功能分級(jí)較術(shù)前明顯改善（P＜0.001）。HOCM相關(guān)事件發(fā)生率7.5%，包括4例心房顫動(dòng)、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例腦卒中合并心力衰竭患者再次住院治療。1例患者于術(shù)后57個(gè)月因stanford A型夾層破裂死亡。

結(jié)論：經(jīng)升主動(dòng)脈切口行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)治療HOCM療效確切。

肥厚型心肌病; 梗阻;改良擴(kuò)大Morrow術(shù); 左心室流出道; 隨訪

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:377.)

肥厚型心肌病是一種較常見(jiàn)的遺傳性心血管疾病，我國(guó)目前約有100萬(wàn)名患者[1]。文獻(xiàn)報(bào)道70%的肥厚型心肌病存在左心室流出道（Left ventricular outflow tract，LVOT） 梗 阻[1]， 可 出 現(xiàn) 頭 暈 或 暈厥、勞力性呼吸困難、胸痛等癥狀甚至猝死。擴(kuò)大Morrow術(shù)通過(guò)切除肥厚的室間隔心肌，疏通LVOT，消除梗阻，緩解患者癥狀，是目前治療肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）的主要治療方法。現(xiàn)將作者在單中心完成的一組HOCM病例資料進(jìn)行總結(jié)分析。

1 資料和方法

研究對(duì)象：2002-10至2013-10，作者在阜外心血管病醫(yī)院連續(xù)為168例HOCM患者實(shí)施改良擴(kuò)大Morrow術(shù)。患者術(shù)前一般資料見(jiàn)表1。所有患者術(shù)前靜息或激發(fā)狀態(tài)下LVOT壓差≥50 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa），藥物治療后患者仍存在心力衰竭或頭暈、暈厥、胸痛癥狀。

術(shù)前評(píng)估：術(shù)前常規(guī)超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振評(píng)估LVOT壓差、室間隔形態(tài)、二尖瓣裝置是否合并器質(zhì)性病變、乳頭肌數(shù)量和形態(tài)，以及其它一些心臟解剖結(jié)構(gòu)和功能參數(shù)，冠狀動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）或造影評(píng)估患者有無(wú)冠狀動(dòng)脈病變。

手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)方法：適應(yīng)證包括：盡管積極藥物治療，患者仍存在嚴(yán)重的呼吸困難或胸痛（紐約心功能分級(jí)Ⅲ或Ⅳ），或有過(guò)影響日常生活和生活質(zhì)量的暈厥史；室間隔肥厚和二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion, SAM）相關(guān)的LVOT壓差≥50 mmHg（靜息或激發(fā)狀態(tài)下）；室間隔厚度程度可安全有效的開(kāi)展外科治療。手術(shù)在全身麻醉低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)升主動(dòng)脈切口部分切除肥厚室間隔左心室面心肌，切除范圍上緣即主動(dòng)脈瓣下3 mm；右緣至右冠瓣下方離膜部間隔5 mm；左緣至左冠瓣下方近二尖瓣前交界，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平直至心尖部，切除深度約為術(shù)前室間隔厚度的40%～50%，同時(shí)強(qiáng)調(diào)松解與室間隔或左心室壁融合的乳頭肌，并特別強(qiáng)調(diào)術(shù)中經(jīng)食管超聲再次評(píng)估室間隔形態(tài)及二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)，指導(dǎo)手術(shù)治療和術(shù)中即刻評(píng)價(jià)。近來(lái)，我們?cè)谒山馊轭^肌的同時(shí)，對(duì)異常粗大的肌小梁進(jìn)行部分切除。

表1 168例患者一般資料（例）

術(shù)后評(píng)估及隨訪：所有患者出院前行超聲心動(dòng)圖檢查和心電圖檢查，評(píng)估LVOT壓差、有無(wú)SAM現(xiàn)象、室間隔厚度、心臟瓣膜功能、左房室大小及心律。患者采用門(mén)診復(fù)診方式隨訪，除復(fù)查超聲心動(dòng)圖和心電圖外，同時(shí)評(píng)估患者紐約心功能分級(jí)、HOCM相關(guān)事件發(fā)生率。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：以SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)和構(gòu)成比進(jìn)行描述性分析，計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差描述；正態(tài)分布的計(jì)量資料組內(nèi)比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)早期結(jié)果：全組患者單純行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)120例，其中2例合并右心室流出道狹窄，同時(shí)經(jīng)右心房切口行室間隔右心室面部分切除。另48例同期行其它手術(shù)，同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)28例、二尖瓣置換4例、二尖瓣成形3例、房顫射頻消融術(shù)3例、主動(dòng)脈瓣置換2例、雙瓣（二尖瓣、主動(dòng)脈瓣）置換術(shù)2例、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)合并主動(dòng)脈瓣置換術(shù)2例、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)合并雙瓣置換術(shù)1例、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)合并心房顫動(dòng)射頻消融術(shù)1例、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)合并左心房粘液瘤切除術(shù)1例、動(dòng)脈導(dǎo)管縫扎術(shù)1例。冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)12例為冠狀動(dòng)脈肌橋，21例為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。二尖瓣成形3例，其中瓣葉脫垂2例，瓣葉穿孔1例。二尖瓣置換全部7例，風(fēng)濕改變5例，感染性心內(nèi)膜炎2例。主動(dòng)脈瓣置換全部7例，風(fēng)濕改變5例，感染性心內(nèi)膜炎2例。120例單純行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)患者體外循環(huán)時(shí)間為（77.4±27.5）分鐘；升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為（48.5±16.）分鐘；48例合并其它手術(shù)者體外循環(huán)時(shí)間為（107.6±34.6）分鐘，升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為（72.1±24.0）分鐘。術(shù)中心肌切除平均重量為10.56 g，心肌切除寬度平均值為3.95 cm，切除高度平均值為4.41 cm，切除深度平均值為1.02 cm（圖1）。全組患者無(wú)手術(shù)死亡。術(shù)后3例（1.8%）患者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯安裝永久起搏器，3例（1.8%）患者并發(fā)室間隔穿孔術(shù)中同期修補(bǔ)（2例后間隔穿孔，1例前間隔穿孔），1例患者近心尖部前側(cè)壁穿孔同期修補(bǔ)，新發(fā)持續(xù)性心房顫動(dòng)2例。

圖1 心肌切除標(biāo)本（A、B）

出院前超聲心動(dòng)圖檢查提示全組患者術(shù)后LVOT壓差、室間隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后徑較術(shù)前下降或減少，左心室舒張末徑較術(shù)前增加，二尖瓣反流較術(shù)前明顯減輕（反流量根據(jù)無(wú)、微量、少量、少中量、中量、中大量、大量，按順序取值分為0～6級(jí)），差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。表2

表2 168例患者術(shù)前術(shù)、后超聲心動(dòng)圖結(jié)果對(duì)比分析（±s）

表2 168例患者術(shù)前術(shù)、后超聲心動(dòng)圖結(jié)果對(duì)比分析（±s）

注：1 mm Hg=0.133 kPa

術(shù)前 術(shù)后 P值左心室流出道壓差 (mm Hg) 92.4±30.8 16.0±10.1 ＜0.001室間隔厚度 (mm) 25.6±7.4 17.7±5.2 ＜0.001左心室后壁厚度 (mm) 12.8±3.9 12.2±2.8 0.019左心房前后徑 (mm) 42.7±7.3 36.9±6.3 ＜0.001左心室舒張末徑 (mm) 40.8±5.4 42.2±5.1 0.002二尖瓣反流 (級(jí)) 3.6±1.3 1.3±1.3 ＜0.001

隨訪結(jié)果：隨訪107例患者，隨訪時(shí)間（15±11）個(gè)月（1～129個(gè)月），2013年35例手術(shù)患者未隨訪，2002年至2012年失訪26例。隨訪期間，80例患者無(wú)癥狀，從事日常家務(wù)勞動(dòng)或恢復(fù)工作，NYHA心功能分級(jí)1.3±0.5，較術(shù)前（2.9±0.4）明顯改善（P＜0.001）。隨訪期間，HOCM相關(guān)事件發(fā)生率7.5%（8/107），包括4例心律失常（房顫）、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例腦卒中合并心力衰竭患者再次住院治療。另有1例同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)和主動(dòng)脈瓣置換術(shù)患者（術(shù)前升主動(dòng)脈43 mm，竇部42 mm）于術(shù)后57個(gè)月因stanford A型主動(dòng)脈夾層破裂死亡。通過(guò)門(mén)診隨訪復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示改良擴(kuò)大Morrow術(shù)消除LVOT梗阻療效確切。隨訪期間LVOT壓差、室間隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后徑、二尖瓣反流程度均較術(shù)前減小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＜0.001）；隨訪期間左心室后壁厚度較術(shù)后減小，左心房前后徑較術(shù)后增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。表3

表3 107例隨訪患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪時(shí)結(jié)果對(duì)比分析（±s）

表3 107例隨訪患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪時(shí)結(jié)果對(duì)比分析（±s）

術(shù)前 術(shù)后 隨訪時(shí)間左心室流出道壓差 (mm Hg) 90.9±30.2 16.2±9.5 14.2±12.7*室間隔厚度 (mm) 25.7±7.2 18.3±5.5 18.1±6.0*左心室后壁厚度 (mm) 12.9±3.6 12.4±3.1 11.4±2.6*△左心房前后徑 (mm) 43.5±7.1 37.4±6.1 39.0±5.6*△左心室舒張末徑 (mm) 41.3±5.8 42.3±5.3 42.2±4.9二尖瓣反流 (級(jí)) 3.5±1.3 1.3±1.3 1.5±1.5*NYHA分級(jí) 2.9±0.4 - 1.3±0.5*注：與術(shù)前比*P＜0.001；與術(shù)后比△P＜0.001。-：無(wú)。余注見(jiàn)表2

3 討論

HOCM的外科治療開(kāi)始于上世紀(jì)五十年代。1964年，Morrow等[2]報(bào)道經(jīng)主動(dòng)脈切口行室間隔肥厚心肌切開(kāi)并部分切除治療10例HOCM患者。同期一些外科醫(yī)生曾嘗試經(jīng)其它手術(shù)路徑包括左心房、左心室及右心室顯露切除室間隔心肌，但均未得到廣泛應(yīng)用。1975年Morrow等[3]報(bào)道83例HOCM患者室間隔心肌切開(kāi)-切除術(shù)近遠(yuǎn)期療效，其中隨訪時(shí)間最長(zhǎng)達(dá)到14年，室間隔心肌切開(kāi)-切除術(shù)（Morrow手術(shù)）成為治療HOCM的經(jīng)典方法。阜外心血管病醫(yī)院于1984年在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展HOCM外科治療，并于本世紀(jì)初對(duì)手術(shù)方法進(jìn)行了改良。本組患者均采用改良擴(kuò)大Morrow術(shù)進(jìn)行治療。

我們對(duì)經(jīng)典Morrow手術(shù)方法進(jìn)行改良主要基于對(duì)HOCM的LVOT梗阻病理機(jī)制進(jìn)一步理解。研究已經(jīng)表明[4]，SAM現(xiàn)象由兩種機(jī)制產(chǎn)生，即Drag force機(jī)制和Venturi機(jī)制。由于室間隔肥厚導(dǎo)致形態(tài)改變，使LVOT血流方向發(fā)生改變，而乳頭肌前向移位使二尖瓣對(duì)合點(diǎn)更靠近LVOT，收縮期由后向前的血流將二尖瓣瓣葉進(jìn)一步推向LVOT，啟動(dòng)SAM現(xiàn)象（Drag force機(jī)制）。SAM現(xiàn)象使LVOT進(jìn)一步變窄，在收縮期產(chǎn)生高速血流，LVOT出現(xiàn)低壓腔，吸引二尖瓣前葉繼續(xù)向LVOT運(yùn)動(dòng)，形成正反饋（Venturi機(jī)制），最終導(dǎo)致LVOT梗阻。鑒于以上病理機(jī)制，改良擴(kuò)大Morrow術(shù)相比經(jīng)典的Morrow手術(shù)切除范圍更寬、更廣（如前述）。術(shù)前磁共振和術(shù)中經(jīng)食管超聲三腔心切面評(píng)估室間隔形態(tài)尤為重要，切除的厚度可結(jié)合磁共振左室短軸切面參考。

之前，然鋆等[5]已對(duì)阜外心血管病醫(yī)院外科治療HOCM的結(jié)果進(jìn)行了報(bào)道。據(jù)我們所知，本研究是目前國(guó)內(nèi)最大的一組單中心個(gè)人連續(xù)治療病例。168例患者手術(shù)死亡率為0，出院前復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示LVOT壓差峰值明顯下降，二尖瓣反流明顯改善，進(jìn)一步隨訪顯示LVOT梗阻消除療效確切，患者心功能明顯改善。術(shù)后永久起搏器植入和室間隔穿孔發(fā)生率均為1.8%，隨訪心血管病相關(guān)死亡率為0.9%。國(guó)外Iacovoni等[6]報(bào)道目前歐洲治療結(jié)果顯示1996至2010年124例患者術(shù)后LVOT壓差為（12±6）mmHg，永久起搏器植入發(fā)生率為3.2%，住院死亡率為0.8%，隨訪20.3個(gè)月，心血管病相關(guān)死亡率為1.6%。Ommen等[7]報(bào)道Mayo clinic 1983至2001年289例患者術(shù)后LVOT壓差為（3±8）mmHg，室間隔穿孔發(fā)生率為0.8%，永久起搏器植入發(fā)生率為1%，住院死亡率為0.8%，平均隨訪（6.8±5.0）年，心血管病相關(guān)死亡率為2.4%。Woo等[8]報(bào)道Toronto General Hospital 1978年至2002年338例患者術(shù)后98%患者LVOT壓差＜16 mmHg，室間隔穿孔發(fā)生率為2%，永久起搏器植入發(fā)生率為6%，住院死亡率為1.5%，平均隨訪（7.7±5.7）年，心血管病相關(guān)死亡率為12.7%。本組病例結(jié)果與國(guó)外報(bào)道的結(jié)果無(wú)明顯差別。

結(jié)合國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)道，目前心肌切除的路徑與范圍基本相同，但對(duì)于二尖瓣的處理存在一些差別。HOCM患者存在不同程度的二尖瓣結(jié)構(gòu)改變，包括二尖瓣瓣葉長(zhǎng)度、面積及乳頭肌異常[9]。最近磁共振研究表明，無(wú)論是否存在LVOT梗阻，肥厚型心肌病患者二尖瓣均存在結(jié)構(gòu)病變，認(rèn)為二尖瓣瓣葉擴(kuò)大可能是肥厚型心肌病患者的原始表型表現(xiàn)之一[10]。盡管目前對(duì)二尖瓣結(jié)構(gòu)病變是原發(fā)改變或繼發(fā)改變尚存在爭(zhēng)議，但有些心臟中心已經(jīng)報(bào)道了在心肌切除的同時(shí)進(jìn)行二尖瓣修復(fù)治療，如二尖瓣心包補(bǔ)片擴(kuò)大技術(shù)[11]、二尖瓣瓣葉折疊技術(shù)[12]、分叉型乳頭肌褥式縫合重建術(shù)[13]。我們目前不主張同期處理二尖瓣，除非二尖瓣合并器質(zhì)性病變。本組患者同期處理二尖瓣主要因?yàn)榘耆~脫垂、瓣葉穿孔、感染性心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕改變。但我們發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)HOCM患者存在乳頭肌尤其前乳頭肌與室間隔或左心室壁異常融合的解剖特點(diǎn)，這有可能是導(dǎo)致SAM現(xiàn)象的原因之一，所以我們特別強(qiáng)調(diào)心肌切除的同時(shí)松解與室間隔融合的乳頭肌，并部分切除異常粗大的肌小梁，促使二尖瓣葉在正常位置對(duì)合。通過(guò)心肌切除和乳頭肌松解，本組二尖瓣無(wú)其它器質(zhì)性病變患者術(shù)后SAM現(xiàn)象及二尖瓣反流均消失或明顯改善。

本研究存在一定局限性。首先本研究為回顧性研究，超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)并非由固定人員分析；其次一部分患者脫失無(wú)法隨訪，且隨訪時(shí)間較短，遠(yuǎn)期效果有待繼續(xù)跟蹤隨訪。

總之，本研究初步結(jié)果顯示對(duì)于明確存在LVOT梗阻，并經(jīng)臨床及影像學(xué)評(píng)估后需外科治療的肥厚型心肌病患者，經(jīng)升主動(dòng)脈切口行單純改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)及乳頭肌松解，手術(shù)療效確切。

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（編輯：常文靜）

The Early M id-term Outcomes of M odified M orrow Procedure for Treating 168 Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiom yopathy

SONG Yun-hu, LI Hao-jie, GAO Ge, SU Wen-jun, RAN Jun, ZHANG Chang-wei, FAN Hong-guang.
Department of Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

SONG Yun-hu, Email: heartcenter_song@hotmail.com

Objective: To analyze the early m id-term outcomes of modified Morrow procedure in patients w ith hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).

Methods: A total of 168 consecutive HOCM patients who received modified Morrow procedure in our hospital were retrospectively summarized. The clinical effect w ith the early m id-term outcomes were followed-up.

Results: No patient died during the operation. A fter the operation, the left ventricular outflow tract (LVOT)pressure gradient decreased from (92.4±30.8) mmHg to (16.1±10.1) mmHg and the m itral regurgitation was significantly improved, all P＜0.001. There were 3/168 (1.8%) patients received permanent pacemaker implantation because of complete atrial-ventricular block, 3 received simultaneous ventricular septal perforation repairing, 1 received apical anterior wall perforation repairing, and 2 patients suffered from persistent atrial fibrillation (AF). There were107 patients finished the follow-up study for (15±11) months. During that period, the average LVOT pressure gradient was at(14.2±12.7) mmHg, there were 80 patients w ithout symptoms who engaged in daily house activity or returned to work.The post-operative NYHA significantly improved than pre-operation, P＜0.001. HOCM related events were at 7.5%including 4 patients of AF, 2 myocardial ischemia, 1 heart failure (HF), 1 stoke accompanying HF w ith re-hospitalization.1 patient died by Stanford type A aortic dissection rupture at 57 months after the operation.

Conclusion: Modified Morrow procedure across the aortic incision was an effective treatment for HOCM patients.

Hypertrophic cardiomyopathy; Obstructive; Modified Morrow procedure; Left ventricular outfl ow tract;Follow-up

100037 北京市, 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 成人心臟外科

宋云虎 主任醫(yī)師 碩士 九病區(qū)主任 主要從事肥厚型心肌病外科治療、慢性肺栓塞外科治療、心臟移植研究Email：heartcenter_song@hotmail.com 通訊作者：宋云虎

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1000-3614（2014）05-0377-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.05.015

2013-12-27）

專(zhuān)題筆談