周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝

胸段椎管內(nèi)血管周細胞瘤1例

周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝

血管周細胞瘤 椎管 治療

患者女，50歲，入院時間2013年11月，入院前1個月出現(xiàn)雙下肢麻木感，行脊髓MRI檢查提示：胸5～6椎間隙平面椎管內(nèi)可見橢圓形強化影，大小約1.4 cm×0.8 cm，脊髓受壓明顯；軸位FS-T1WI顯示病變后緣見條樣強化影，T2WI序列顯示病變周圍可見環(huán)形長T2信號影環(huán)繞（圖1）。入院后給予手術治療，術中見T5～6段脊髓腫脹明顯，腫瘤與脊髓組織邊界清楚，主體位于髓內(nèi)，部分暴露于髓外硬膜下，顯微鏡下完整切除腫瘤。術后MRI復查未見腫瘤殘留。病理檢查：纖維組織中見密集排列毛細血管，間質(zhì)血管纖維增生，細胞長梭形（圖2）。免疫組織化學結(jié)果：EMA（-），CD34（++），SMA（++），S-100（-），Ki-67＞30%，CD31（+++），Vimentin（++），Desmin（-），F(xiàn)Ⅷ-RAg（+++）。病理診斷：血管周細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）。術后給予放射治療，總劑量60Gy，治療期間注意預防脊髓水腫及各種放射治療并發(fā)癥，隨訪至今患者恢復良好。

小結(jié) 血管周細胞瘤又稱為血管外皮細胞瘤，是一種起源于血管周細胞的腫瘤，具有侵襲生長和易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的特性［1］，好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕或靜脈竇附近，極少數(shù)發(fā)生于椎管內(nèi)，生長迅速，常壓迫周圍神經(jīng)組織，引起相應的癥狀和體征，臨床上易與血管瘤性脊膜瘤相混淆，但Vim和CD34陽性、EMA陰性等病理特征有助于鑒別。

椎管內(nèi)HCP的臨床影像診斷也比較困難：MRI以等長T1、等長T2混雜信號多見，腫瘤內(nèi)常見血管流空信號；增強多為明顯不均勻強化，腫瘤內(nèi)有血管流空征象及壞死囊變信號影［2］。

病理學上HPC腫瘤細胞多為梭形，核圓或者卵圓形，核仁不明顯，細胞界限不清，可以見到病理性核分裂像；免疫組織化學染色：波狀纖維蛋白、CD99和Bcl-2陽性，但上皮膜抗原及神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白不表達。

HPC的治療首選手術切除腫瘤，術后可輔以放射治療和化學治療［3］；通過手術全切和術后放化療，可以減少腫瘤復發(fā)的風險［4］。本例患者治療方案為手術全切腫瘤輔以術后放射治療，治療效果良好。

1 Mishra SS,Panigrahi S,Das S,et al.Hemangiopericytoma of neck extending to craniovertebral junction treated by surgery,pre-and postoperative radiotherapy[J].Surg Neurol Int,2013,4：55.

2 Liu G,Chen ZY,Ma L,et al.Intracranial hemangiopericytoma：MR imaging findings and diagnostic usefulness of minimum ADC values[J].J Magn Reson Imaging,2013,38(5)：1146-1151.

3 Melone AG,D'Elia A,Santoro F,et al.Intracranial Hemangiopericytoma,our experience in 30 years：a series of 43 cases.A case series and review of the literature[J].World Neurosurg,2013,12：13.

4 Ghia AJ,Chang EL,Allen PK,et al.Intracranial hemangiopericytoma：patterns of failure and the role of radiation therapy[J].Neurosurgery,2013,73(4)：624-630.

（2013-10-17收稿）

（2013-11-25修回）

（本文編輯：賈樹明）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131672

周杰 醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，副教授。研究方向為顱腦創(chuàng)傷及神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床及基礎研究。

蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院神經(jīng)外科（蘭州市730050）

周杰 zhoujie7089@163.com

E-mail：zhoujie7089@163.com