汪明云 魏榮富 周 青

·臨床病例討論·

顱底Kaposi型血管內皮瘤1例

汪明云①魏榮富①周 青②

顱底腫瘤 血管內皮瘤 Kaposi型血管內皮瘤

患兒女，9歲，2009年始頭痛，2011年6月查頭顱MRI示前顱底、斜坡占位病變，病變累及鞍底、蝶竇、海綿竇，邊界不清（圖1）。2011年6月30日行鼻蝶竇、斜坡腫瘤切除術，病理∶低度惡性腫瘤。免疫組化∶Vim+++，S100灶+，Ki-67 20%+，O-Nestin+++，CD34+++，CD31+，SMA+，CD117灶+（圖2）?？紤]∶（前顱底）中間型或低度惡性的血管內皮瘤。2011年8月1日行調強放療，DT 50.4Gy/28f/37d，復查MRI示好轉。2012年1月查頭顱MRI∶顱底病灶較前稍有退縮，強化程度較前有減弱；鼻腔內異常軟組織信號影較前明顯，傾向復發(fā)。2012年2月14日行右側鼻腔新生物摘除術，病理∶Kaposi型血管內皮瘤（中間型，局部侵襲性）。免疫組化∶CD34++，CD31++，F(xiàn)li-1+，SMA+，Ki-67約40%+。2012年3月查MRI提示鼻腔腫瘤復發(fā)，行調強放療，DT 40Gy/20f。2012年10月再次出現(xiàn)頭痛，復查示復發(fā)，2012年11月29日起予”吉西他濱+順鉑+恩度”治療4個周期，頭痛癥狀消失。2013年3月15日開始予“恩度15 mg每天24 h持續(xù)泵入1～7天，每月一次?！本S持化療。復查頭顱CT病灶縮小。患者現(xiàn)接受恩度維持治療，一般情況好。

小結 卡波西形血管內皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）是一種較罕見的組織形態(tài)類似于卡波西肉瘤且具有侵襲性的腫瘤，好發(fā)于兒童和嬰幼兒。主要表現(xiàn)為對鄰近臟器的局部壓迫及刺激癥狀，幾乎無全身癥狀及體征。免疫組化特點∶血管內皮標志CD31、CD34、FVIHRAg中，至少有一種呈強陽性表達，F(xiàn)ⅧRAg幾乎在所有患者中呈陽性。其發(fā)病機制至今仍不明確，國際上尚無成熟的治療經(jīng)驗。目前認為早期，手術切除是首選，對于有惡性傾向的腫瘤殘余推薦術后放療［1］。完整切除后可治愈，罕見復發(fā)［2］。而對于不能進行局部根治的，化療是綜合治療的重要部分。楊寧蓉等［3］在治療血管內皮瘤方面研究顯示，持續(xù)應用恩度聯(lián)合化療取得最佳生物療效后單藥恩度長期治療，獲得長期生存且耐受良好。本例患者雖然是個案，但療效明顯。這一治療策略值得臨床上進一步試用觀察。

1 ZHANG Jun,LIANG Zong-hui,GENG Dao-yin,et al.Clinical and radiologic study in intracranial epithelioid hemangioendothelioma and a literature review[J].CHINA ONCOLOGY,2009,19(7): 532-535.[張 軍,梁宗輝,耿道穎,等.顱內血管內皮瘤臨床及影像學分析并文獻復習[J].中國癌癥雜志,2009,19(7):532-535.]

2 MA Jie,SHI Qun-li,ZHOU Xiao-jun,et al.Clinico-pathologic features of kaposiform hemangioendothelioma of bone[J].J Clin Exp Pathol,2007,23(2):189-193.[馬 捷,石群立,周曉軍,等.骨卡波西樣血管內皮瘤臨床病理特點[J].臨床與試驗病理學雜志,2007, 23(2):189-193.]

3 YANG Ning-rong,WANG Lin,XUN Chen,et al.Long-term administration of endostar combined with chemotherapy in hemangioendothelioma of bone accompanying pulmonary metastasis[J].Chinese Clinical Oncology,2010,15(9):838-841.[楊寧蓉,王 琳,尋琛,等.長期應用重組人血管內皮抑素聯(lián)合化療治療骨血管內皮細胞瘤肺轉移[J].臨床腫瘤學雜志20l0,15(9):838-841.]

（2013-11-20收稿）

（2014-01-13修回）

（本文編輯∶周曉穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131958

汪明云 在讀研究生，主治醫(yī)師。研究方向為胃癌為主的實體瘤的綜合治療。

①南京高淳區(qū)人民醫(yī)院腫瘤內科（211300）；②江蘇省腫瘤醫(yī)院腫瘤內科

周青 22227852@qq.com

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