趙紅梅，張葆青，喻李明，羅鳳媛，高聰，宋玉瑩

風(fēng)濕性小舞蹈病是感染溶血性鏈球菌后引起的一種疾病，其臨床表現(xiàn)多樣，多為全身或部分肌肉無目的、不自主的快速運(yùn)動，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言障礙、細(xì)微動作不協(xié)調(diào)等，與多發(fā)性抽動癥的臨床表現(xiàn)有某些相似之處。隨著抗生素，尤其是青霉素類藥物在臨床普遍運(yùn)用，本病的臨床表現(xiàn)多不典型，更增加了兩者的鑒別難度?，F(xiàn)舉1例不典型的風(fēng)濕性小舞蹈病病例以資參考。

1 病例資料

患兒武某，男，11歲，2013-09-04初診?；純阂颉俺閯?0余天”就診，曾多次就診西醫(yī)院，被診為“多發(fā)性抽動癥”，給予泰必利10 mg，每日2次口服，效果不佳，轉(zhuǎn)求治于中醫(yī)?？滔掳Y見：全身抽動，以腹部抽動為主，不能靜坐，伴聳肩，清嗓，搖頭，上述癥狀于興奮時加重，入睡后消失。無鼻塞、流涕，無頭暈、頭痛，無腹痛，納可，眠淺，大便質(zhì)稀，日1行，小便調(diào)。查體：一般情況可，咽部略充血，扁桃體Ⅱ度腫大，舌質(zhì)紅，苔薄白，脈沉。心音有力，率齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心肺(-)?？滔略\斷抽動原因：(1)多發(fā)性抽動癥？(2)小舞蹈病待排除。分析：患兒面色偏黃，屬中醫(yī)脾虛面色改變，脾虛肝旺，故而出現(xiàn)全身抽動，不能靜坐，搖頭；脾虛痰聚，肺不布津，痰氣交阻，故而出現(xiàn)清嗓；脾虛不能運(yùn)化水濕，故而大便質(zhì)稀，辨證屬“脾虛痰聚證”，治以健脾化痰，平肝熄風(fēng)，予中藥溫膽湯加鉤藤、煅龍骨、煅牡蠣、僵蠶口服，囑查抗“O”。

2013-09-14復(fù)診?；純悍幒笮Р伙@，并出現(xiàn)喉部不自主發(fā)聲，余癥同前，舌質(zhì)紅，苔薄白，脈滑。檢驗(yàn)結(jié)果：抗“O”：1∶400，考慮患兒為不典型的風(fēng)濕性小舞蹈病。分析患兒服上藥后，癥狀無明顯減輕，且出現(xiàn)喉部不自主發(fā)聲，病程較長，考慮患兒肝腎陰虧，而致肝風(fēng)內(nèi)動，治以滋陰潛陽，柔肝息風(fēng)，予中藥天麻鉤藤飲加減(天麻、羌活、桔梗、甘草各6 g，鉤藤、生地、白芍、蒼術(shù)、天麥冬各12 g，菊花、枳殼各9 g)口服，并予長效青霉素120萬U肌內(nèi)注射治療。1周后癥狀大減。后雖因勞累兩次反復(fù)，但在及時調(diào)整中藥后，癥狀基本消失，2013-10-22隨訪，癥狀體征基本消失，臨床痊愈。

2 討論

患兒出現(xiàn)腹部抽動、喉部不自主發(fā)聲、聳肩、清嗓、搖頭的癥狀與多發(fā)性抽動癥的癥狀相似，易被誤診為多發(fā)性抽動癥。通過抗“O”陽性的檢查及肌內(nèi)注射長效青霉素治療有效，考慮患兒為不典型的風(fēng)濕性小舞蹈病。分析本病臨床常見的誤診原因：(1)風(fēng)濕性小舞蹈病是一種免疫損傷性疾病，屬于風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)之一，常在風(fēng)濕熱其他臨床癥狀(咽峽炎、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑)出現(xiàn)后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，但如他癥較輕，本病可為首發(fā)癥狀[1]。因此，臨床不典型的風(fēng)濕性小舞蹈病之前并不一定出現(xiàn)風(fēng)濕熱等癥。如本案患兒，之前并無風(fēng)濕熱其他表現(xiàn)的病史，但有扁桃體腫大，考慮可能曾有過慢性感染或亞臨床的感染。(2)兒童因其特殊的生理功能，在抗生素的選擇上，相對成人有限。有些患兒在發(fā)病前已因呼吸系統(tǒng)疾病用過青霉素類藥物，亦可導(dǎo)致臨床表現(xiàn)不典型，臨床較少見四肢幅度偏大的舞蹈樣動作而誤診。

本病與多發(fā)性抽動癥鑒別之處，首先，舞蹈病患兒可出現(xiàn)特征性的旋前肌征(即當(dāng)患兒舉臂過頭時，手掌旋前，當(dāng)手臂前伸時而呈腕曲、掌指關(guān)節(jié)過伸，稱為舞蹈病手姿)；其次，從發(fā)病機(jī)制上看，因溶血性鏈球菌的抗原與人體器官抗原存在同源性，抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，導(dǎo)致器官的損害[1]，本病主要累及尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元，因此，通過單光子發(fā)射型電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)可顯示尾狀核頭部與基底神經(jīng)節(jié)部位，尤其是殼核處灌注減低，正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)有時可見紋狀體呈高代謝狀態(tài)[2]；第三，實(shí)驗(yàn)室檢查方面，抗“O”檢查多為陽性。而多發(fā)性抽動癥則是以不隨意突發(fā)、快速、重復(fù)、非節(jié)律性、刻板單一或多部位肌肉運(yùn)動和(或)發(fā)聲抽動為特點(diǎn)的一種復(fù)雜、慢性神經(jīng)精神障礙[3]，常表現(xiàn)為脾氣急躁易怒、穢語詈罵、喉部發(fā)聲、皺眉眨眼、搖頭聳肩、伸舌歪嘴、面部及軀干肌肉抽動頻繁有力等，且與情志因素關(guān)系很大，多在學(xué)習(xí)壓力大，被責(zé)罵訓(xùn)斥時癥狀加重，無抗“O”、腦電圖及SPECT等檢查的異常。

西醫(yī)治療方面，對于風(fēng)濕性小舞蹈病患兒，急性期常選用青霉素80萬單位肌注，每日2次，持續(xù)2周，以徹底清除鏈球菌感染；青霉素過敏者，可改用其他有效抗生素如紅霉素等。不典型患兒可每3～4周肌內(nèi)注射芐星青霉素120萬單位，期限至少5年，最好持續(xù)到25歲[1]。多發(fā)性抽動癥患兒，臨床上多選用神經(jīng)阻滯劑，如氟哌啶醇、硫必利、可樂定等。此外，對于控制兩者的抽動癥狀，中醫(yī)藥有良好效果。

上述兩病，中醫(yī)辨證均屬“肝風(fēng)”的范疇。舞蹈病初期，風(fēng)邪經(jīng)口鼻肌表而入，挾熱侵犯咽喉，故而出現(xiàn)咽喉紅腫的癥狀；挾濕熱侵襲肌表，則出現(xiàn)皮膚的環(huán)形紅斑；侵襲經(jīng)絡(luò)，故而出現(xiàn)肢體不自主抽動及關(guān)節(jié)腫痛，且風(fēng)性善行而數(shù)變，臨床表現(xiàn)多不局限于一處肢體及肌肉。由于風(fēng)性清揚(yáng)，巔頂之上，唯風(fēng)可至，多發(fā)性抽動癥發(fā)病初期亦可因眼、鼻、嘴癢感，出現(xiàn)瞬目、聳鼻、張口等風(fēng)邪上擾的外風(fēng)癥狀。由于病機(jī)相似，兩者中醫(yī)治療多以平肝熄風(fēng)為基本法則，異病同治。臨證時可根據(jù)不同表現(xiàn)，分證治之：氣郁化火者，宜清肝瀉火，熄風(fēng)鎮(zhèn)痙；脾虛痰聚者，宜健脾化痰，平肝熄風(fēng)；陰虛風(fēng)動者，宜滋陰潛陽，柔肝息風(fēng)。因多發(fā)性抽動癥與情志因素關(guān)系較為密切，故在治療上，在中醫(yī)辨證治療的基礎(chǔ)上，需配合心理疏導(dǎo)；飲食上，不宜進(jìn)食易產(chǎn)濕生痰的肥美食物，如海鮮、魚蝦、牛羊肉、甜點(diǎn)等，方可收到良效。

總之，隨著抗生素在臨床的普遍應(yīng)用，典型的風(fēng)濕性小舞蹈病在臨床上不常見，易致誤診。因此，臨床上在診斷小兒多發(fā)性抽動癥時，需要考慮排除不典型的風(fēng)濕性小舞蹈病，及時用藥物干預(yù)，控制癥狀，避免其他并發(fā)癥的發(fā)生。

[1] 沈曉明，王衛(wèi)平.兒科學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008:174-177.

[2] 王華.兒童抽動障礙鑒別診斷[J].中國實(shí)用兒科雜志，2012，27(7)：487-491.

[3] 鄭毅.兒童抽動障礙藥物治療[J].中國實(shí)用兒科雜志，2012，27(7)：491-494.

(收稿日期：2014-04-12)