張楊，汪明慧，王裕勤

1 臨床資料

患者女性，43歲，主因“發(fā)現(xiàn)血壓高2年，暈厥1天”入院。患者2年前發(fā)現(xiàn)血壓間斷升高，偶測血壓170～180/110～120 mmHg，未治療。入院前30 h因全身無力于當?shù)乜h醫(yī)院住院，考慮為“急性心肌梗死”，住院后患者出現(xiàn)反復暈厥，心電圖顯示為室性心動過速（室速）及心室顫動（室顫），給予電除顫后，心律轉(zhuǎn)復為竇性，化驗血鉀呈進行性下降，由3.8 mmol/L降至2.17 mmol/L，給予補充氯化鉀10 g后，血鉀仍明顯降低。血壓在持續(xù)靜脈泵入硝普鈉情況下處于160～200/90～110 mmHg之間。2次查心肌酶均正常，為進一步診治，轉(zhuǎn)入解放軍252醫(yī)院心血管內(nèi)科。剛轉(zhuǎn)入科后即出現(xiàn)雙眼向上凝視，心電圖示室速，給給予同步電復律。測血壓189/100 mmHg（1mmHg=0.133kPa），急查血鉀：1.75 mmol/L，肌鈣蛋白：0.083 ng/ml，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：138 U/L，肌酸激酶（CK）：1973 U/L。給予靜脈補鉀0.5 g/h，艾司洛爾靜推及靜脈泵入，同時給予烏拉地爾及硝普鈉持續(xù)泵入，血壓控制在140/100 mmHg左右?？紤]患者可能為“原發(fā)性醛固酮增多癥”，給予螺內(nèi)酯160 mg 分2次口服，此后為80 mg 2/日 口服。仍反復發(fā)作室速，給予100～200 J同步電復律10余次，6 h后復查血鉀2.5 mmol/L，查空腹血糖10.71 mmol/L，糖化血紅蛋白5.7 mmol/L。給予放置心臟臨時起搏器，將起搏心率設定在100 次/分，患者室速無再發(fā)，10 h后復查血鉀2.15 mmol/L，密切監(jiān)測血鉀，27 h后復查血鉀3.99 mmol/L，患者血壓控制在140/90 mmHg以下，此后患者血鉀穩(wěn)定在4～5 mmol/L左右，室速無再發(fā)，拔除臨時心臟起搏器。查腎上腺薄層CT：左側(cè)腎上腺可見直徑約2.0 cm略低密度結(jié)節(jié)，邊緣清楚；右側(cè)腎上腺未見明顯異常；腹膜后未見明確腫大淋巴結(jié)?？紤]為左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)良性腫瘤性病變?nèi)缦倭隹赡苄源?。查血醛固酮水平?.3 ng/ml，臥位：0.24 ng/ml，考慮診斷為“原發(fā)性醛固酮增多癥”。2月后行后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺及腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見瘤體呈球形，直徑約2 cm。術(shù)后病理：左側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤，部分包膜外脂肪組織中可見散在灶片狀皮質(zhì)細胞。隨訪1年，患者血壓、血糖及電解質(zhì)均恢復正常，無其他不適。

2 討論

原發(fā)性醛固酮增多癥（primary aldosteronism，PA）為少見疾病，臨床上表現(xiàn)為間歇性血壓升高，伴隨嚴重低鉀及低鉀造成的肌損害，心電圖因低鉀及心肌損害，有時被誤診為急性心肌梗死。本病最早為Conn于1955年發(fā)現(xiàn)，所以也稱為Conn綜合癥[1]。該病是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌過多的醛固酮，導致腎素-血管緊張素系統(tǒng)受到抑制，引起鈉潴留、鉀過度排除，體液容量增加，以高血壓伴隨或不伴隨血鉀過低為特點。為最常見的導致繼發(fā)性高血壓的因素之一。以往認為PA僅占高血壓患者的2%以下，近年來，隨著臨床檢測手段的不斷改善，尤其是將檢測高血壓患者血漿醛固酮/腎素活性比值（PAC/PRA），作為篩查原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床指標，大大提高了本病的檢出率，目前認為5%～13%的高血壓患者為PA所致，在難治性高血壓中，PA比例上升為20%左右[2]。自發(fā)性低鉀血癥并非本病不可或缺的診斷依據(jù)，僅為晚期的一個臨床表現(xiàn)。低鉀血癥出現(xiàn)在80%～90%的PA患者中，早期患者血鉀正?；驗檎５途€值，晚期出現(xiàn)間歇性或持續(xù)性低鉀血癥，同時出現(xiàn)低鉀血癥相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如無力、肢體麻木等，嚴重時出現(xiàn)心臟電活動異常，可誘發(fā)惡性心律失常[3]。PA患者出現(xiàn)心肌損傷標志物異常，較為少見，易被誤診[4]。可能的原因為嚴重低鉀，導致細胞膜功能異常，尤其是骨骼肌細胞受損，細胞通透性增強，細胞內(nèi)酶外滲入血，使血清酶學，尤其是肌酸激酶檢測升高。酶學升高的程度與血鉀降低的程度有關(guān)，血鉀越低，肌酸激酶升高的水平越高，因此有酶學升高的患者往往說明存在嚴重低血鉀。因此積極糾正低鉀血癥是使酶學恢復的有效方法[5]。本例患者27 h后血鉀已恢復正常，但心肌酶學恢復在一周左右。有文獻認為，嚴重低血鉀可抑制胰島素釋放，導致血糖升高，少數(shù)患者可導致糖尿病，本患者在發(fā)病過程中表現(xiàn)為一過性血糖升高，隨著血鉀恢復正常，血糖逐漸恢復正常。

本例患者院外因反復室速、室顫被誤診為急性心肌梗死，按冠心病治療，給予胺碘酮等藥物抗心律失常，未達到臨床效果，轉(zhuǎn)入我院后查心肌酶明顯升高，且72 h后復查心肌酶仍高，極為罕見。因及時確診，未因心肌酶學改變誤導診斷，未延誤治療，使患者得以生存。

[1] 鮑鎮(zhèn)美. 原發(fā)性醛固酮增多癥[J]. 中華泌尿外科雜志,2001,22(4):255-6.

[2] 邵海琳. 原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床診治[J]. 繼續(xù)醫(yī)學教育,2013,27(6):67-70.

[3] 嚴江濤,汪道文. 原發(fā)性醛固酮增多癥的診療進展[J]. 臨床內(nèi)科雜志,2005,22(7):433-5.

[4] 董瑩,徐華,周佳雯,等. 原發(fā)性醛固酮增多癥伴血清酶學增高1例[J]. 中國全科醫(yī)學,2011,50(15):1719-20,1727.

[5] 朱延華,許雯,嚴晉華,等. 原發(fā)性醛固酮增多癥患者血鉀水平與血清肌酸激酶的相關(guān)性[J]. 廣東醫(yī)學,2012,33(18):2772-3.