鄭赟 趙榮祥

急性低頻感音神經(jīng)性聾77例的回顧性研究

鄭赟 趙榮祥

目的探討急性低頻感音神經(jīng)性聾（ALHL）的臨床特點及治療效果。方法對本科2007年1月～2012年12月收治的77例ALHL病例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果77例ALHL病例中，男性16例，女性61例，男女之比約為1∶4；發(fā)病年齡以20～39歲最多，占55.8%；右耳36例、左耳39例、雙耳2例；職員發(fā)病最高，達37例（48.1%）；發(fā)病季節(jié)以秋季最高，為32例（41.6%）；治療總有效率85.7%，其中痊愈率64.9%。結(jié)論ALHL病例中以女性多見，其中以20～39歲年齡段高發(fā)，多為單耳發(fā)病，秋季為發(fā)病高峰季節(jié)，其中發(fā)病的職業(yè)中職員多見，預(yù)后療效較好。（中國眼耳鼻喉科雜志，2014，14：104-106）

急性低頻感音神經(jīng)性聾；突發(fā)性聾；耳聾

急性低頻感音神經(jīng)性聾（acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL）是一種原因不明，以低頻聽力下降為主，伴有低音調(diào)耳鳴、耳悶脹感或自聽增強的急性臨床綜合征［1］。該病首次由Abe在1982年報道，他認為既往由于對該病認識不足，臨床往往以突發(fā)性聾來治療。據(jù)有關(guān)文獻報道，自1993年第38屆日本耳科學(xué)大會將低頻下降型突發(fā)性聾作為一種獨立的疾病或臨床綜合征提出，并命名為急性低頻感音神經(jīng)性聾，提出該病在臨床發(fā)病規(guī)律、聽力學(xué)特點及預(yù)后等方面有其自身特點，并認為其治療有別于突發(fā)性聾［2］?，F(xiàn)將本科2007年1月～2012年12月收治的77例ALHL臨床資料進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 資料 資料來源于本院2007年1月～2012年12月收治入院的506例突發(fā)性聾患者，按照Marita等［1］采用的ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：①急性發(fā)?。?周以內(nèi)）的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓膜正常，鼓室導(dǎo)抗圖A型；②純音聽閾測定3個低頻（125、250、500 Hz）的聽閾總值≥70 dB，3個高頻（2、4、8 KHz）聽閾總值≤60 dB；③患者無已知的或能被臨床檢查提示的病因；④既往無眩暈、自發(fā)性眼震及類似癥狀發(fā)作史。共篩選出77例ALHL病例（圖1）。

1.2 方法 對以上臨床資料進行回顧性分析，其中治療方法包括糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）（地塞米松5～10 mg或甲潑尼龍40～80 mg，3 d后漸次減量）、血管擴張劑或活血化瘀藥（丹參酮或川芎注射劑）、神經(jīng)營養(yǎng)劑（彌可保），部分患者用脫水劑（20%甘露醇），對愿意服中藥湯劑者則予加用中醫(yī)辨證施治。

1.3 療效評定標(biāo)準(zhǔn) 參照中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會、中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會關(guān)于突發(fā)性聾的診斷和治療指南（2005年，濟南）［3］，即①痊愈：受損頻率聽閾恢復(fù)至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平；②顯效：受損頻率平均聽力提高30 dB以上；③有效：受損頻率平均聽力提高15～30 dB；④無效：受損頻率平均聽力改善不足15 dB。

2 結(jié)果

2.1 年齡 發(fā)病年齡15～76歲，平均38歲。其中20～39歲年齡段發(fā)病最多，共43例，占55.8%，此后各年齡段發(fā)病漸次下降（表1）。

2.2 性別與側(cè)別 77例ALHL患者中，男性16例（占20.8%）、女性61例（占79.2%），男女之比約為1∶4。其中左耳39例、右耳36例、雙耳2例。

2.3 職業(yè)分布 77例ALHL患者職業(yè)分別見表2，各職業(yè)均有分布，但公司職員所占比例最大，共37例，占48.1%。

2.4 發(fā)病季節(jié) 發(fā)病季節(jié)分布見表3。從表3中可見，雖四季均有發(fā)病，但以秋季為最高，春季最低。

2.5 治療效果 77例ALHL患者（79例耳）的治療效果見表4。其中痊愈50例，顯效5例，有效11例，無效13例，總有效率為85.7%，其中痊愈率達64.9%。

3 討論

3.1 ALHL的定義 日本學(xué)者Abe于1982年報告39例不伴眩暈的ALHL患者，并認為是一獨立的疾病。此后不少學(xué)者對該病的臨床特征作了進一步的詳細描述，并已基本認定該病是不同于突發(fā)性聾的一個獨立疾病。關(guān)于該病的基本臨床特征主要有以下幾個方面：①急性起病，病因不明；②限于低頻的感音神經(jīng)性聾；③主訴可為耳悶、耳鳴、聲過敏或自聽增強等，可有輕度頭昏但不伴眩暈；④鼓膜、聲導(dǎo)抗正常。雖然該病發(fā)病特征較明確，但關(guān)于聽力學(xué)檢查的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一。Yamasoba等［4］在1994年提出的標(biāo)準(zhǔn)為3個低頻純音聽閾（125、250、500 Hz）總和≥100 dB，而3個高頻純音聽閾（2、4、8 kHz）總和≤60 dB。Imamura等［5］在1997提出的標(biāo)準(zhǔn)為3個低頻純音聽閾（125、250、500 Hz）平均≥30 dB，而3個高頻純音聽閾（2、4、8 kHz）平均≤20 dB。而日本健康勞動福利部急性深度聾研究委員會研究小組（The Study Group for Acute Profound Deafness Research Committee of the Ministry of Health，Labor and Welfare of Japan）提出的標(biāo)準(zhǔn)［1］為3個低頻純音聽閾（125、250、500 Hz）總和≥70 dB，3個高頻純音聽閾（2、4、8 kHz）總和≤60 dB。本研究采用了后者的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.2 ALHL的臨床發(fā)病特征 據(jù)文獻［5-6］報告，ALHL發(fā)病女性多于男性。本組資料顯示男女之比約為

1∶4，也證實女性發(fā)病較男性高，可能與女性雌激素所具有的血管活性調(diào)節(jié)作用有關(guān)，與病因中的低血壓是否有關(guān)有待于進一步研究。發(fā)病年齡據(jù)Imamura等報告高峰在40～49歲，而本組資料顯示發(fā)病高峰在20～39歲年齡段，與周涵等［6］報道的一致。似乎發(fā)病更趨年輕化，此后隨著年齡段升高而逐漸下降。發(fā)病多為單側(cè)，左、右側(cè)無顯著差異。周涵等［6］報道的30例中僅1例為雙側(cè)發(fā)病，本組77例中也僅2例為雙側(cè)發(fā)病，可見雙側(cè)發(fā)病較少。由于樣本例數(shù)較少，尚不能說明問題，還需要以后積累病例和進一步探討。關(guān)于發(fā)病季節(jié)，文獻中無特別提及，但本組資料顯示以秋季發(fā)病最高，占42%，春季發(fā)病最低，僅13%。本組資料還顯示在職業(yè)方面以公司職員發(fā)病居多，這一趨勢尚未有文獻論及，有待進一步觀察。

3.3 ALHL的治療及治療效果 目前，關(guān)于ALHL病因及發(fā)病機制雖尚未完全明了，多認為與內(nèi)淋巴積水及免疫因素有關(guān)。如Yamasoba等［4］研究發(fā)現(xiàn)，部分ALHL患者耳蝸電圖SP/AP比值異常增大，甘油試驗陽性，推測其病理機制可能為膜迷路積水。Fuse等［7］在ALHL患者外周血發(fā)現(xiàn)淋巴細胞亞型Th1/Th2比例失衡，推測免疫因素可能與ALHL發(fā)病機制有關(guān)。此外自主神經(jīng)功能紊亂和低血壓也認為是引起ALHL的病因之一，因其可導(dǎo)致一過性的耳蝸循環(huán)障礙［8］。根據(jù)以上對ALHL病因及發(fā)病機制的認識，在治療上多應(yīng)用激素、利尿劑等，并認為兩者合用比任一單用效果更好［1］。一般認為激素可先用小劑量，但Suzuki等［9］提出小劑量激素治療無效時應(yīng)在1周內(nèi)改為大劑量；如全身用藥無效，可行激素鼓室內(nèi)注射。Selivanova等［10］對18例常規(guī)治療無效的ALHL患者應(yīng)用地塞米松和透明質(zhì)酸行鼓室內(nèi)注射治療，有14例聽力出現(xiàn)部分或完全改善，所以此方法可作為常規(guī)治療無效后的補充治療。本研究中所采用的治療方法基本符合突發(fā)性聾的治療，除常規(guī)應(yīng)用激素外，部分患者也應(yīng)用了脫水劑。據(jù)報道［2-5］ALHL治療的有效率為83%～ 90%，其中痊愈率為46%～77%。本組總有效率為85.7%，痊愈率為64.9%，顯示該病治療療效較好。

［1］Morita S，SuzukiM，Lizuka K，A comparison of the short-term outcome in patients with acute low-tone sensorineural hearing loss［J］.ORL，2010，72（6）：295-299.

［2］楊名保，趙海亮，藍建平，等.急性低頻感音神經(jīng)性聾的短期臨床療效分析［J］.中華耳科雜志，2011，9（3）：308-310.

［3］中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會.突發(fā)性聾的診斷和治療指南（2005，濟南）［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2006，41（5）：325.

［4］Yamasoba T，Kikuchi S，Sugasawa M，et al.Acute low-tone sensorineural hearing losswithout vertigo［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1994，120（5）：532-535.

［5］Imamura S，Nozawa I，Imamura M，et al.Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss.Survey and analysis of137 patients［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，1997，106：746-750.

［6］周涵，邢光前，陳智斌，等.急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005，40（5）：331-334.

［7］Fuse T，Hayashi T，Oota N，etal.Immunological responses in acute low-tone sensorineural hearing loss and Meniere′s disease［J］.Acta Otolaryngol，2003，123（1）：26-31.

［8］Nozawa I，Imamura S，Mizukoshi A，et al.Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss：survey and analysis of glycerol test and orthostatic test［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2002，111（2）：160-164.

［9］SuzukiM，Otake R，Kashio A.Effect of corticosteroids or diuretics in low-tone sensorineural hearing loss［J］.ORL，2006，68（3）：170-176.

［10］Selivanova OA，Gouveris H，Victor A，etal.Intratympanic dexamethasone and hyaluronic acid in patients with low-frequency and Meniere′sassociated sudden sensorineural hearing loss［J］.Otol Neurotol，2005，26（5）：890-895.

（本文編輯 楊美琴）

試題7.答案：D。Batten病存在4種典型類型，其中3種（嬰兒發(fā)病型、嬰兒晚期發(fā)病型、青少年型）均為兒童發(fā)病的常染色體隱性疾病，另一種為成人型，可能是常染色體隱性或顯性遺傳性疾病。

試題8.答案：C。晶狀體的單層細胞上皮和囊膜對光線無散射和反射作用，因為它們的綜合遮光系數(shù)與房水相同（1.336）。上皮的離子泵機制對維護晶狀體的水和電解質(zhì)平衡有非常重要的作用。因此，任何干擾晶狀體上皮細胞功能和（或）活力的因素均能對晶狀體透明性產(chǎn)生顯著影響。

試題9.答案：C。Papillorenal綜合征是一種視神經(jīng)異常和腎臟發(fā)育不良的常染色體顯性遺傳性疾病。目前尚無證據(jù)顯示PAX2在Papillorenal綜合征患者的肝膽管系統(tǒng)表達，但胰腺發(fā)育異?？捎绊懙侥懝堋４送?，宮內(nèi)發(fā)育血管形成減少也可引起胎兒肝膽管系統(tǒng)發(fā)育異常。

試題10.答案：D。糖尿病是Wolfram綜合征最常見的臨床表現(xiàn)，常早于視神經(jīng)萎縮，在10歲以前出現(xiàn)。

Retrospective study of 77 cases with acute low-tone sensorineural hearing loss

ZHENG Yun，ZHAO Rong-xiang.Department of Otolaryngology，the First Clinical Medical College of Zhejiang University of TCM，Hangzhou 310006，China

ZHAO Rong-xiang，Email：zhaorx2008＠hotmail.com

ObjectiveTo explore the clinical characteristics and efficiency of acute low-tone sensorineural hearing loss（ALHL）.MethodsThe clinical data of 77 caseswith ALHL treated from January 2007 to December 2012 were retrospectively analyzed.ResultsAmong 77 cases of ALHL，16 weremale and 61 were female.The ratio ofmen to women was about1∶4.There were 43 cases（55.8%）in ages of20 to 39 years old.Thirty-six cases of right and 39 cases of left as well as 2 cases of bilateral ears were affected.Thirty-seven cases（48.1%）were company staffs.The peak incidence season was in autumn.The total effective rate was 85.7%，with the recovery rate being 64.7%.ConclusionsALHL is of female preponderance，peak onset age of 20 to 39 years，single ear involvement with rarely bilateral affected，common in company staffs，the peak incidence season in autumn and with good treatment results.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2014，14：104-106）

Acute low-tone sensorineural hearing loss；Sudden deafness；Deafness

2013-07-14）

浙江中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院耳鼻咽喉科 杭州 310006

趙榮祥（Email：zhaorx2008＠hotmail.com）