1病歷摘要

患者62歲，女性，以頭痛、頭暈、發(fā)熱3d，一過性言語不清，右上肢及右下肢活動障礙4h，于2012年2月2日入我院神經(jīng)內(nèi)科。既往有糖尿病史17年，冠心病、房顫病史10年。3d前患者出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、低熱，在當(dāng)?shù)匦蓄^CT檢查未見異常。入院前4h行走過程中，突然先后出現(xiàn)言語不清、失語，右上肢、右下肢活動障礙，均在5～15min內(nèi)恢復(fù)正常。入院時查體：體溫 37.8 ℃，脈搏 72次/min，血壓 130/70 mmHg。神清，語言流利，精神及智能正常，雙瞳等大等圓。鞏膜無黃染，皮膚無出血點及瘀斑。頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)未觸及。雙肺未聞及干濕羅音。心率90次/min，律不齊，未聞及雜音。肝、脾肋下未及，四肢活動無障礙。Babinski征陰性，克氏征陰性。診斷考慮短暫性腦缺血發(fā)作可能性大。化驗血常規(guī)：白細(xì)胞5.27×109/L，血紅蛋白100g/L，血小板22×109/L；尿蛋白+1，潛血+2，尿紅細(xì)胞934.8 /μl；血糖，肝腎功能、電解質(zhì)、凝血象正常；Coombs試驗陰性，Ham試驗陰性；血小板相關(guān)抗體不增高，ANA陰性，ds-DNA陰性。心電圖提示房顫。2月6日出現(xiàn)左手中指、食指麻木，左上肢麻木，左上肢抬舉無力。行頭部MRI平掃及頭顱MRA檢查提示腦白質(zhì)脫髓鞘改變，頭顱MRA未見異常。由于患者發(fā)熱、貧血、血小板減少，尿蛋白+1，流行性出血熱病毒（EHFV）抗體IgM、IgG檢查陰性，肥達(dá)反應(yīng)陰性，血一般菌培養(yǎng)陰性，抗人球蛋白試驗陰性，骨髓檢查：增生明顯活躍，粒系占37 %，成熟延遲，紅系增多占45 %，以中晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)正常，巨系106個，未見產(chǎn)板巨核細(xì)胞，血片見較多紅細(xì)胞碎片及畸形紅細(xì)胞，經(jīng)血液科會診，懷疑血栓性血小板減少性紫癜，于2月13日轉(zhuǎn)入血液科。給予甲潑尼龍80 mg/d靜點，患者體溫恢復(fù)正常，但仍有頭痛、惡心。2月17日晚出現(xiàn)胡言亂語30min。2月18日出現(xiàn)持續(xù)躁動與胡言亂語交替發(fā)作，皮膚出現(xiàn)瘀斑?；炑Ｒ?guī)：白細(xì)胞8.47×109/L，血紅蛋白84 g/L，血小板9.4×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞11.22 %，絕對值255.8×109/L。行血漿置換后，上述癥狀緩解。2月20日再度出現(xiàn)胡言亂語，再次血漿置換一次，癥狀緩解。2月21日查血：白細(xì)胞9.75×109/L，血紅蛋白63.2 g/L，血小板38.4×109/L。2月22日又進行一次血漿置換，2月23日化驗血：白細(xì)胞9.16×109/L，血紅蛋白89 g/L，血小板51.4×109/L?；颊邚牡诙窝獫{置換后，頭痛、惡心緩解，未再出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀及出血傾向，一般狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，于2月24日出院。2月28日來門診復(fù)查：白細(xì)胞8.45×109/L，血紅蛋白102g/L，血小板110×109/L。

2討論

該患者有發(fā)熱，短暫易變的精神、神經(jīng)癥狀，貧血、血小板減少、蛋白尿、血尿等表現(xiàn)，極易與多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織病、感染性疾病和血液病相混淆。現(xiàn)鑒別如下：

短暫性腦缺血發(fā)作：該患者為老年人，有糖尿病史，急性起病，頭痛、頭暈、惡心、突發(fā)言語不清及肢體活動障礙，短時間緩解，頭CT檢查未見異常，要高度懷疑此病[1]。但發(fā)熱、貧血、血小板減少不符合該病表現(xiàn)。

腦栓塞：有糖尿病、冠心病、房顫危險因素，突發(fā)起病，但該患者癥狀緩解較快，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征，頭CT檢查未見異常，不符合該病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腦病：該患者有發(fā)熱、神經(jīng)、精神癥狀，血液學(xué)改變、腎臟損害等多系統(tǒng)受損表現(xiàn)，要注意該病的可能，但無皮疹，長期原因不明發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等表現(xiàn)，ANA及ds-DNA陰性，不太支持該病。

某些感染性疾?。喝缌餍行猿鲅獰?、傷寒、新型布尼亞病毒感染引起的發(fā)熱伴血小板減少綜合征[2]等可以出現(xiàn)類似該病的表現(xiàn)但上述疾病有特異性的診斷指標(biāo)及流行病學(xué)特征，而該患者流行性出血熱病毒抗體陰性，肥達(dá)反應(yīng)陰性，新型布尼亞病毒感染發(fā)生于夏、秋季節(jié)，該患者不符合。

Evans綜合征：自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少稱為Evans綜合征，該患者抗人球蛋白試驗陰性，血小板相關(guān)抗體不增高，不符合該病，同時該病很少出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及腎臟損害。

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：常有感染、腫瘤、創(chuàng)傷等基礎(chǔ)疾病，出血明顯，微循環(huán)衰竭，凝血象異常明顯，但精神、神經(jīng)癥狀少見。該患者無基礎(chǔ)疾病，神經(jīng)系統(tǒng)異常明顯，凝血象改變不明顯（曾有一過性纖維蛋白原略低），不能診斷DIC。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）系少見病，確切發(fā)病機制不清楚，目前發(fā)現(xiàn)TTP的發(fā)病與vWF裂解蛋白酶（AD-AMTS13）活性嚴(yán)重降低有關(guān)[3]。其主要特征有發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟受累五聯(lián)征。該病的診斷無特異性指標(biāo)，具備五聯(lián)征即可診斷。但血小板減少、微血管病性溶血性貧血及神經(jīng)系統(tǒng)異常最為重要，如除外DIC等疾病要高度懷疑該病[4，5]。該患者具有發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血性貧血（貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，血小板明顯減少，畸形及破碎紅細(xì)胞明顯增多，Coombs試驗陰性，Ham試驗陰性，）、神經(jīng)系統(tǒng)異常（頭痛、譫妄、言語不清、失語、肢體活動障礙，具有一過性、反復(fù)性、多樣性和多變性的特點）、腎臟損害（蛋白尿、血尿）五聯(lián)征，癥狀典型，并可除外DIC等疾病，TTP診斷明確。本病較兇險，死亡率高，血漿置換為首選治療，可大大降低死亡率，對于血漿置換無效或復(fù)發(fā)者可考慮脾切除。輕型病例應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑和新鮮冰凍血漿輸注可有一定療效[4]。該患者在血漿置換前曾應(yīng)用糖皮質(zhì)激素并輸新鮮血漿，效果不明顯，經(jīng)血漿置換后癥狀很快消失，血小板迅速回升，數(shù)日內(nèi)血象基本恢復(fù)正常，這與以往我們遇到的幾例患者的治療反應(yīng)完全一致。

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編輯/李樺