譚子琨,嚴(yán)榮凱,周 炳,廖海燕,譚長(zhǎng)連
慢性擴(kuò)展性腦內(nèi)血腫(chronic expanding intracerebral hematoma,CEICH)是自發(fā)性腦葉出血的一種類型,亦為腦內(nèi)血腫的一種特殊類型,臨床少見(jiàn),因?yàn)檎J(rèn)識(shí)上的不足,最初多數(shù)歸類于慢性腦內(nèi)血腫[1]。1980 年Reid 等[2]首次提出了CEICH的概念,指出其是一種臨床病理的范疇。1981 年Hirsh 等[3]首次報(bào)道了CEICH 病例,臨床上具有慢性、進(jìn)展性發(fā)展的特性,多數(shù)以進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)。有學(xué)者認(rèn)為CEICH 的實(shí)際發(fā)病率應(yīng)該高于目前臨床的發(fā)現(xiàn)率[1,4-5],CEICH 為腦內(nèi)慢性擴(kuò)展性占位性病變,臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的顱內(nèi)壓增高癥狀和(或)臨床體征,因其緩慢的臨床病程和不典型的臨床及影像表現(xiàn)而常被誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤卒中或腦膿腫等[1,5]。本研究回顧性分析5 例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的CEICH 患者的臨床和影像學(xué)資料,并參考相關(guān)文獻(xiàn),以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。
1.1 一般資料 本組男3 例,女2 例;年齡28 ~55 歲,平均40.6 歲;病程6 ~30 d,平均16 d。
1.2 臨床表現(xiàn) 反復(fù)發(fā)作性頭痛或突發(fā)劇烈頭痛5 例,嘔吐、惡心2 例,步態(tài)不穩(wěn)2 例,進(jìn)行性肢體乏力1 例,伴突眼1例。5 例都做了CT 和MRI 掃描,均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。
1.3 CT 掃描 采用64 層CT 和64 層雙源CT (Siemens 公司),掃描參數(shù):120 kV,420 mAs,掃描時(shí)間為6.82 s,層厚7 mm,螺距0.8 mm。增強(qiáng)掃描同平掃,對(duì)比劑為Omnipaque(300 mgI/m l),80 ml,流率2 ml/s,單次增強(qiáng)掃描。
1.4 MRI 掃描 采用1.5T (GE 1.5T TWIN SPEED 超導(dǎo)型磁共振機(jī))和3.0T (Philips 公司)。T1WI:TR 3 000 ms,TE 80 ms;T2WI:TR 2 000 ms,TE 800 ms;T1WI + C:TR 3 000 ms,TE 80 ms;SWI:TR 16 ms,TE 23 ms。矩陣256 ×256,層厚5 mm,標(biāo)準(zhǔn)頭線圈,均行軸、矢、冠狀面掃描,T1WI:TR 500 ms,TE 30 ms;T2WI:TR 2 000 ms,TE 60、80、120 ms,增強(qiáng)對(duì)比掃描,增強(qiáng)對(duì)比劑采用Gd-DT PA。2 例行SWI序列掃描,SWI:TR 16 ms,TE 23 ms,矩陣256 ×256,層厚5 mm,標(biāo)準(zhǔn)頭線圈,軸位掃描。
2.1 CT 表現(xiàn) CT 平掃5 例病變均顯示類圓形或橢圓形,邊緣清楚,2 例周邊顯示低密度水腫帶環(huán)繞,中央顯示等密度或低密度影(見(jiàn)圖1),1 例示分層表現(xiàn),5 例均示占位效應(yīng)。增強(qiáng)后,2 例顯示輕度“環(huán)形”強(qiáng)化,3 例顯示中度“環(huán)形”強(qiáng)化,“環(huán)形”較光整(見(jiàn)圖2)。
2.2 MRI 表現(xiàn) 5 例均呈囊狀均勻短T1WI、長(zhǎng)T2WI 信號(hào)影(見(jiàn)圖3),T2WI 囊壁呈低信號(hào)環(huán),SWI 呈更低信號(hào)環(huán)(見(jiàn)圖4)。
圖1 CEICH CT 圖像Figure 1 CT image of CEICH
圖2 CEICH 增強(qiáng)CT 圖像Figure 2 Image of enhanced CT of CEICH
圖3 CEICH MRI 表現(xiàn)Figure 3 MRI performance of CEICH
圖4 CEICH SWI 序列圖像Figure 4 SWI sequence image of CEICH
2.3 手術(shù)及病理所見(jiàn) 本組5 例均行開(kāi)顱手術(shù)。術(shù)中清除血腫,血腫均有完整包膜,4 例囊壁較厚且較韌,包膜內(nèi)為液化完全的陳舊性出血或新鮮出血。顯微鏡下見(jiàn)包膜較多血管,血管粗細(xì)不等,部分血管腔內(nèi)見(jiàn)血栓塊形成,液化的血腫和凝血塊內(nèi)均同時(shí)見(jiàn)有大量新鮮和皺縮的紅細(xì)胞以及大量含有含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞。病理診斷為CEICH,2 例合并動(dòng)靜脈畸形。
3.1 CEICH 的形成機(jī)制及影像特征 CEICH 是自發(fā)性腦葉出血的一種特殊類型,因?yàn)閷?duì)本病的認(rèn)識(shí)提高及CT、MRI 檢查在臨床上的應(yīng)用,有關(guān)報(bào)道近年來(lái)比以往增多。在病理上,大多數(shù)的CEICH 中心為不同時(shí)期的出血,少部分為單純的液化性出血,邊緣為厚薄不均的完整包膜,據(jù)此,Pozzati 等[6]把CEICH 分為液化血腫型和包裹性擴(kuò)展型,包膜分三層,外層為薄層的纖維組織,中層為疏松的結(jié)締組織,內(nèi)層為含有小血管的肉芽組織。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血腫及其代謝產(chǎn)物的不斷刺激致周圍腦組織的炎性反應(yīng)和膠質(zhì)細(xì)胞增生,新生的毛細(xì)血管和膠質(zhì)細(xì)胞增生形成血腫的包膜,包膜中的新生血管往往細(xì)胞連接間隙較大,所以血液容易漏出血管進(jìn)入包膜或者血腫腔內(nèi),致病灶擴(kuò)展性發(fā)展。同時(shí)已存在的畸形血管也可以反復(fù)出血積聚于血腫腔內(nèi),形成擴(kuò)展性的特征,反復(fù)出血的刺激以及血液代謝產(chǎn)物的不斷刺激,使得血腫的包膜也變得越來(lái)越厚[1,3,5-6]。
CT 表現(xiàn):一般認(rèn)為在CT 影像表現(xiàn)上CEICH 較難與其他占位性病變相鑒別,CEICH 在CT 影像上表現(xiàn)為圓形或者類圓形病灶,血腫隨出血的不同時(shí)期有不同表現(xiàn),顯示為高密度、混合密度或者低密度影。增強(qiáng)掃描后,病灶周圍可見(jiàn)類似于腦膿腫的環(huán)形強(qiáng)化[1,3,5-7],病灶多數(shù)有明顯的占位效應(yīng),灶周的腦水腫程度依病灶大小和部位不同而有所差別,較容易誤診斷為膠質(zhì)瘤、腫瘤卒中或腦膿腫。少數(shù)包膜可將血腫分成多葉狀,個(gè)別病例可見(jiàn)鈣化影[7]。
MRI 表現(xiàn):CEICH 出血灶由于出血時(shí)期不同,在MRI 上其信號(hào)改變較為復(fù)雜,呈不同信號(hào)表現(xiàn),CEICH 包膜內(nèi)多數(shù)為亞急性或慢性出血,因此在T1WI 和T2WI 上均呈高信號(hào),如合并新鮮出血,則可呈等信號(hào),或者高、等混雜信號(hào)。血腫晚期可直接形成典型的類似于含腦脊液的呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)的囊腔。血腫周圍巨噬細(xì)胞不斷吞噬、分解和清除血腫內(nèi)的血紅蛋白,產(chǎn)生大量含鐵血黃素,此時(shí)在T1WI 和T2WI 上囊腔周圍都可以看到包膜低信號(hào)鐵環(huán),T2WI 上更加清楚顯示出黑色的“鐵環(huán)征”[1,7],此征象在CEICH 的診斷中較具特征性,SWI 序列為磁敏感序列,因?yàn)楹F血黃素對(duì)局部磁場(chǎng)的影響,更易顯示“鐵環(huán)”的低信號(hào)環(huán),本組2 例均清楚顯示了“鐵環(huán)”征。增強(qiáng)掃描后,病灶內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn),血腫的包膜可呈環(huán)形或者不規(guī)則的線形強(qiáng)化表現(xiàn)。依血腫和含鐵血黃素環(huán)的特征性信號(hào)改變,MRI 可以提示CEICH 的診斷可能。
3.2 CEICH 的診斷難點(diǎn) 因?yàn)镃EICH 是腦內(nèi)出血呈少量、緩慢、持續(xù)進(jìn)行,初期僅有少量出血,初發(fā)癥狀相對(duì)較輕,常不為臨床所注意,初期常未做CT 或MRI 檢查而致漏診;隨著時(shí)間延長(zhǎng),病情進(jìn)展,血腫增大并液化,周邊結(jié)締組織增生,形成包膜,并且包膜上新鮮脆弱的毛細(xì)血管內(nèi)皮相互連接不完全或不斷受炎癥刺激而持續(xù)出血和滲出,致血腫進(jìn)一步擴(kuò)大,占位效應(yīng)逐漸加重,出現(xiàn)刺激性癥狀或進(jìn)行性神經(jīng)功能損害時(shí)才被重視,此時(shí)做CT 或MRI 檢查因其緩慢的臨床病程和環(huán)形強(qiáng)化的非特征性影像表現(xiàn)且對(duì)此認(rèn)識(shí)不足而常被誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤卒中或腦膿腫等[1,5]。CEICH 出血性病灶因?yàn)槌鲅獣r(shí)期不同,其MRI 表現(xiàn)較為復(fù)雜,顯示信號(hào)多樣。本組CT 掃描影像表現(xiàn)均無(wú)特征、不能明確診斷,繼而做MRI 進(jìn)一步檢查,發(fā)現(xiàn)亞急性血腫和“鐵環(huán)征”特征而得以正確診斷。
3.3 病因 CEICH 常由動(dòng)脈粥樣硬化、隱匿性血管畸形、微小動(dòng)脈瘤、創(chuàng)傷等引起,凝血功能減退也與其有關(guān),創(chuàng)傷為其誘因。本組3 例為血管畸形,其中2 例曾有血管畸形手術(shù)史。因此,如果伴有腦內(nèi)血管畸形(瘤)或有手術(shù)病史對(duì)本病的診斷有幫助。
3.4 鑒別診斷 由于CEICH 的臨床、CT 和MRI 表現(xiàn)與腦內(nèi)腫瘤、腫瘤卒中、腦膿腫非常相似,所以臨床容易誤診。T1WI、T2WI 均呈高信號(hào)與特征性T2WI 或者SWI 顯示的含鐵血黃素沉積環(huán)共存等征象具有直接鑒別診斷意義,文獻(xiàn)報(bào)道慢性擴(kuò)展性血腫鐵環(huán)較完整,腫瘤卒中的鐵環(huán)常部分或完全缺失,厚薄不均[1],這是因?yàn)槟[瘤浸潤(rùn)破-壞血-腦脊液屏障,使得吞噬有含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞從破壞的血-腦脊液屏障游走。動(dòng)態(tài)觀察有助于鑒別診斷,膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤??梢?jiàn)實(shí)質(zhì)部分有進(jìn)行性增大。
雖然依據(jù)CT 影像表現(xiàn)難以確診CEICH,但當(dāng)CT 掃描顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)混合密度、高密度、低密度或等密度的環(huán)形強(qiáng)化占位性病變時(shí),應(yīng)考慮到CEICH 的可能。MRI 常規(guī)檢查以及SWI 序列進(jìn)一步檢查是必要的選擇。
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