再生障礙性貧血簡稱“再障”，是由于生物、化學(xué)、物理等因素導(dǎo)致造血組織功能減退或衰竭而引起的疾病。

病因

1.化學(xué)因素：化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥多見，常見引發(fā)此病的藥物有氯（合）霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑及磺胺類藥、四環(huán)素類藥、抗腫瘤藥、抗結(jié)核藥等。

2.物理因素：主要是各種電離輻射，如x射線、放射性同位素、r射線等。

3.生物因素：與再障發(fā)病關(guān)系密切的是病毒感染。最常見的是肝炎病毒。

4.其他因素：長期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺功能減退癥、免疫因素、遺傳因素均能引起再障，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也可轉(zhuǎn)化為再障。

關(guān)于再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制，至今尚無滿意的解釋，一般形象地歸納為“種子”（造血干細(xì)胞）、“土壤”（造血微環(huán)境）和“蟲子”（免疫異常）三者的相互影響。有些患者由于干細(xì)胞缺陷，有些患者由于造血微環(huán)境的損傷，有些患者則由于血中有抑制因子或細(xì)胞的抑制作用。再障是一組多種病變，它們的性質(zhì)不同，治療的方法、療效也有差異。

臨床表現(xiàn)

再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。我國學(xué)者把再障分為急性和慢性。

1.急性再障發(fā)病急，病情重，進(jìn)展迅速。臨床表現(xiàn)為：

貧血：多呈進(jìn)行性加重，面色蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。

感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38℃以上。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常并發(fā)敗血癥。

出血：患者均有程度不同的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。出血部位由少增多，有淺表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，常預(yù)示會有更嚴(yán)重的出血。

2.慢性再障起病和進(jìn)展較緩慢，病情較急性再障輕。臨床表現(xiàn)為：

貧血：常見面色蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善，但維持時間不長。

感染：高熱比急性再障少見，感染相對容易控制。

出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期患者有發(fā)生腦出血者。此時，患者可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為“三低一高”，即白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板低，淋巴細(xì)胞高。

國內(nèi)對再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾有多次討論，1987年第四屆再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議的最后修改意見如下：

1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

2.一般無肝脾腫大。

3.骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍。須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者做骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。

4.能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。

5.服抗貧血藥物治療無效。

如何預(yù)防再生障礙性貧血 文江

再障嚴(yán)重地危害著人們的身體健康。通過良好的個人衛(wèi)生防護(hù)以預(yù)防病毒感染，避免某些藥物的濫用，尤其是兒童、老年人更應(yīng)注意；加強(qiáng)勞動保護(hù)，避免直接頻繁接觸有毒物質(zhì)，改善污染環(huán)境的影響，避免惡劣的居住環(huán)境及暴露在有害的工業(yè)污染環(huán)境之中，減少由此引起的病毒或其他微生物感染發(fā)生，可在一定程度上起到預(yù)防作用。

1.對造血系統(tǒng)有損害的藥物應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，防止濫用，在使用過程要定期觀察血常規(guī)。

2.對接觸損害造血系統(tǒng)毒物或放射性物質(zhì)的工作者，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施，定期進(jìn)行血常規(guī)檢查。

3.防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

再障雖然有些病例發(fā)病原因不明，但很多病例是由于化學(xué)物質(zhì)、服藥或接觸放射性物質(zhì)所致，因此應(yīng)采取預(yù)防措施。尤應(yīng)提出的是氯（合）霉素，其濫用的情況相當(dāng)嚴(yán)重。經(jīng)調(diào)查，在我國一些地區(qū)氯（合）霉素是引起再障的主要原因，醫(yī)務(wù)人員及患者都應(yīng)認(rèn)識其嚴(yán)重性，慎用或不用氯（合）霉素，可能時以其他抗生素代替。苯也是引起再生障礙性貧血的一個原因，鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)中制皮鞋的較多，苯在空氣中的濃度有的超過國家規(guī)定的量，須做好勞動保護(hù)，防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境，以減少再障的發(fā)生。

再生障礙性貧血如何治療 徐文江

再障的治療包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性再障一般以雄激素治療為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期治療，才能取得滿意療效。急性再障預(yù)后較差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。

支持療法

凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥。嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA（人類白細(xì)胞抗原）相合的血小板輸注可提高療效。反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺進(jìn)行排鐵治療。

雄激素治療

雄激素為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17a-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮等；③非17a-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽烷醇酮和達(dá)那唑等。雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮作用，對急性再障、嚴(yán)重再障常無效，對慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時間要長。

骨髓移植

骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的。一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡小于20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達(dá)60%—80%。國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功的報道。凡移植成功者則可望治愈。

免疫抑制劑治療

免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障患者。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）?，F(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植療效相近，但前者不能根治，且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如出現(xiàn)克隆性疾病，包括骨髓增生異常綜合征、白血病等。

造血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療

內(nèi)源性血漿促紅細(xì)胞生成素水平均在500u/L以上，采用重組人促紅細(xì)胞生成素治療再障必須大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果的。造血細(xì)胞因子價格昂貴，因此目前僅限于作重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥。聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG/ATG和CSA（聯(lián)合環(huán)孢素A）聯(lián)合治療，CSA和雄激素聯(lián)合治療等。

慢性再障患者的日常護(hù)理 陳寶安

出血和感染是再障患者最為常見的兩個死亡的原因。預(yù)防出血和感染的發(fā)生是慢性再障患者日常護(hù)理中最值得注意的問題。

1.注意患者的出血傾向，如皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、眼底出血等，給予對癥和止血處理：發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血的危險時，應(yīng)立即報告醫(yī)生，同時準(zhǔn)備好各種搶救藥物及用物，協(xié)助搶救。

2.保持病室清潔，每天進(jìn)行空氣消毒，白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染。

3.注意口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅(jiān)持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍，常用漱口液有生理鹽水、復(fù)方硼酸溶液、1%的過氧化氫溶液、碳酸氫鈉溶液等：堅(jiān)持便后用1/5000的高錳酸鉀溶液坐浴，防止肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥。

4.長期應(yīng)用雄激素類藥物治療，皮膚可出現(xiàn)痤瘡，毛發(fā)增多，兒童及女性聲音變粗，女性可出現(xiàn)停經(jīng)和男性化表現(xiàn)，男性會出現(xiàn)性欲亢進(jìn)等副作用，應(yīng)正確對待和處理。

5.護(hù)理中要使患者正確對待疾病，樹立信心，配合各項(xiàng)治療。生活要有規(guī)律，適當(dāng)增加營養(yǎng)。

此外，護(hù)理中應(yīng)注意及時停止接觸可疑致病因素，并避免使用損傷骨髓的藥物，高熱時可采用冰袋、酒精擦浴等物理降溫的辦法，避免使用退熱藥等。

慢性再障患者的飲食調(diào)理

慢性再生障礙性貧血患者的食療應(yīng)遵循以下原則：

1.補(bǔ)充造血物質(zhì)：雖然再生障礙性貧血不是由于造血物質(zhì)缺乏所致，但由于患者反復(fù)出血，?？蓪?dǎo)致慢性失血性貧血，從而加重再生障礙性貧血的貧血程度，因此食物中常應(yīng)補(bǔ)充含鐵質(zhì)、葉酸、維生素B、維生素B、維生素K、維生素c豐富的食品。

2.供給高蛋白飲食：各種紅細(xì)胞的增殖分化和再生，都需要以蛋白質(zhì)作為基礎(chǔ)，所以慢性再障患者在飲食方面更需要營養(yǎng)價值高的動物性蛋白質(zhì)，如含蛋白質(zhì)豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆制品及動物腎臟等。另外多吃鱉、龜及動物骨或骨髓熬的湯等。

3.烹調(diào)方法及飲食衛(wèi)生：慢性再障患者由于粒細(xì)胞顯著缺乏，極易并發(fā)感染。因此，對食物和餐具都必須嚴(yán)格消毒，不吃生冷和不衛(wèi)生的食物。菜肴的烹調(diào)應(yīng)細(xì)軟清淡、富含營養(yǎng)、易于消化吸收。應(yīng)吃松軟米飯或半流質(zhì)膳食。

小鏈接：慢性再障藥膳精選

1.歸參燉母雞：母雞一只去毛及內(nèi)臟，洗凈，腹腔內(nèi)裝當(dāng)歸、黨參各15克，蔥、姜、黃酒，食鹽少量，把雞放在砂鍋內(nèi)，加水用小火煨燉，熟爛即可。

2.臨床遇出血癥患者出血過多時，除用止血藥物以外，常取鮮藕500—1000克，洗凈、搗爛，用紗布絞取藕汁一兩碗，代茶飲之，有清熱、涼血、止血之功效。