臨床上有一種叫“正常顱壓腦積水”的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，因癥狀與阿爾茲海默病十分類似，極易被誤診，病人往往被告知無(wú)法根治，只能以藥物延緩病程進(jìn)展。

山東來(lái)的王奶奶今年67歲。半年前，王奶奶開始出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、倒小碎步、記憶力衰退、思維邏輯混亂，甚至小便失禁等表現(xiàn)，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為阿爾茲海默病。就診北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科后，高晶教授和劉彩燕醫(yī)生等通過臨床問診、影像學(xué)檢查及腦脊液的腰穿放液試驗(yàn)，迅速排除了阿爾茲海默病，確診王奶奶患的是正常顱壓腦積水，轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科。

神經(jīng)外科的王任直教授、魏俊吉副教授為王奶奶施行了微創(chuàng)的腦脊液分流手術(shù)。該手術(shù)是將一根可在體外調(diào)節(jié)壓力的分流管植入患者腦額頂部，磁力閥門埋于頭皮下。這根很細(xì)的軟管沿患者皮下脂肪層，從耳后經(jīng)頸部、胸部直達(dá)腹腔，使腦脊液順著管道從顱腦成功引流到腹腔。將手術(shù)前后的錄像進(jìn)行比照發(fā)現(xiàn)，王奶奶整個(gè)人變了一個(gè)樣。術(shù)前她有些沉悶、抑郁，說話語(yǔ)無(wú)倫次，不成句子，走路需要人攙扶；術(shù)后表達(dá)很好，邏輯清楚，走道步伐穩(wěn)健，從前的好多事情都記起來(lái)了，小便失禁的煩惱也沒有了，性格變得活躍開朗起來(lái)。

一種易被誤診的癡呆

正常顱壓腦積水是一種腦室雖擴(kuò)大、但腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征，屬老年期癡呆中的一種。因該病的癥狀與阿爾茲海默病十分類似，極易被誤診，病人往往被告知無(wú)法根治，只能以藥物延緩病程進(jìn)展。

日本2011年的相關(guān)指南顯示，該病發(fā)病年齡一般在40歲以上。影像學(xué)檢查證實(shí)，61歲以上人群患病率為0.5%，65歲以上則達(dá)2.9%，占到老年期癡呆總患病人數(shù)的10%。除正常顱壓腦積水以外，常見的老年期癡呆還有阿爾茲海默?。ˋD）、額顳葉癡呆、路易體癡呆、帕金森相關(guān)癡呆、血管性癡呆和朊蛋白病癡呆（瘋牛?。┑榷喾N類型。因?yàn)榘V呆到一定程度后癥狀相似，所以，該病在臨床上極易與阿爾茲海默病、慢性動(dòng)脈硬化性腦病等混淆而耽誤診治。

正常顱壓腦積水的“三聯(lián)癥”

高晶教授介紹說，正常顱壓腦積水可從臨床癥狀、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查等三個(gè)方面進(jìn)行鑒別診斷。臨床上，該病具有步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知障礙和大小便失禁等“三聯(lián)癥”，其中以步態(tài)為核心表現(xiàn)。患者日常生活自理能力、反應(yīng)速度、聯(lián)想學(xué)習(xí)能力及空間構(gòu)圖能力均受到較為嚴(yán)重的損害，3～6個(gè)月內(nèi)病情持續(xù)進(jìn)展，對(duì)病人生活質(zhì)量影響最大的是癡呆的相關(guān)癥狀。

該病在MRI等影像學(xué)上表現(xiàn)為：腦室擴(kuò)大，外側(cè)裂增寬，前后聯(lián)合垂直連線冠狀位上的胼胝體角小于900，三腦室導(dǎo)水管有留空效應(yīng)。如果行腰穿放液試驗(yàn)引流30～50毫升的腦脊液后，患者在走路情況、認(rèn)知、反應(yīng)速度及準(zhǔn)確性方面均有改善提高的話，就可進(jìn)一步驗(yàn)證診斷的準(zhǔn)確性，同時(shí)也預(yù)示分流手術(shù)將取得較好效果。MRI的外側(cè)裂增寬明顯導(dǎo)致多數(shù)醫(yī)生誤認(rèn)為腦室擴(kuò)大是腦萎縮的結(jié)果而漏診。

腦脊液分流術(shù)的新應(yīng)用

為使正常顱壓腦積水患者獲得更好的診治，北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合神經(jīng)外科、放射科，建立了多學(xué)科聯(lián)合的臨床診治路徑。由神經(jīng)科高晶、劉彩燕等完成規(guī)范的門診系統(tǒng)初篩，放射科馮逢教授等做詳細(xì)的影像學(xué)檢查及功能評(píng)估，神經(jīng)科實(shí)驗(yàn)室完成腰穿放液實(shí)驗(yàn)，將符合條件的病人轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科接受微創(chuàng)的腦脊液分流手術(shù)治療。

腦脊液分流手術(shù)是神經(jīng)外科的一種常見術(shù)式，但在老年期癡呆病人身上的應(yīng)用一直被忽視。至今北京協(xié)和醫(yī)院已完成該類手術(shù)十余例，所有患者病情在術(shù)后均得到不同程度的改善，有的甚至完全恢復(fù)正常。