吳紅珍 WU Hongzhen

江新青 JIANG Xinqing

魏新華 WEI Xinhua

陳 亮 CHEN Liang

郭 媛 GUO Yuan

肉瘤樣癌（SC）是一種較少見(jiàn)的癌和肉瘤樣形態(tài)混合于一個(gè)瘤體內(nèi)的惡性腫瘤，可以發(fā)生在全身許多部位，原發(fā)于肺部少見(jiàn)。肺肉瘤樣癌（PSC）是一組含有肉瘤形態(tài)細(xì)胞或肉瘤樣分化的非小細(xì)胞肺癌，分為梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母細(xì)胞瘤5個(gè)亞型，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性[1-3]。本研究回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PSC患者的臨床、病理及影像表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2006-01～2011-12廣州市第一人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例PSC患者，其中男7例，女2例；年齡50～76歲，平均（66±3）歲。8例主訴為咳嗽、咳痰，5例伴咯血，1例右胸痛，1例氣促，1例有發(fā)熱史，3例有明確的吸煙史。

1.2 儀器與方法 9例均行胸部正側(cè)位X線平片、CT胸部平掃及增強(qiáng)掃描，采用Toshiba Aquilion 16層或320層螺旋CT掃描；患者取仰臥位，掃描范圍從肺尖至膈肌水平，一次屏氣狀態(tài)下從足側(cè)向頭側(cè)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120～140 kV，管電流250 mA，準(zhǔn)直 0.5 mm×16/1 mm×16，螺距0.9375（15/16），機(jī)架旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.5 s，層厚7 mm，層間隔0.5 mm。增強(qiáng)掃描使用非離子對(duì)比劑優(yōu)維顯（300 mgI/ml），劑量2.0 ml/kg，高壓注射器肘靜脈注入，注射速度3.0 ml/s，延遲時(shí)間8～25 s。薄層掃描后部分行多平面重組（冠狀面和矢狀面），間隔5 mm。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師以上醫(yī)師采用雙盲法對(duì)X線及CT圖像進(jìn)行分析，記錄病灶的數(shù)量、部位、大小（最大徑）、邊界、形態(tài)、周?chē)忠u及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，分別測(cè)量平掃與增強(qiáng)的CT值，計(jì)算強(qiáng)化比，感興趣區(qū)約為腫瘤面積的80%，各測(cè)量3次取平均值，并根據(jù)增強(qiáng)情況估計(jì)病灶無(wú)強(qiáng)化面積比例。意見(jiàn)不一致時(shí)經(jīng)討論決定。

2 結(jié)果

2.1 X線、CT平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn) 9例患者共發(fā)現(xiàn)9個(gè)病灶，均為周?chē)停疑戏?例，右下肺2例，左上肺2例，右中肺1例，均無(wú)鈣化及支氣管充氣征（圖1、2），邊界均不清；病灶最大徑1.6～10.5 cm，平均6.2 cm；3例有毛刺，2例有分葉（圖1），1例有空泡，2例侵犯胸膜，5例淋巴結(jié)縱隔腫大，1例病灶較散在，病灶早期呈結(jié)節(jié)狀，生長(zhǎng)迅速，病灶平掃CT值10～59 Hu，平均33 Hu，密度多不均勻，可見(jiàn)壞死、空洞；增強(qiáng)掃描呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯（圖1、2），增強(qiáng)CT值13～68 Hu，平均38 Hu，強(qiáng)化比值約為1.15（38/33），平均無(wú)強(qiáng)化面積比例為63%。

圖1 患者男，76歲，左肺上葉前段肉瘤樣癌。A.X線示左肺上葉后段腫塊（箭）；B、C.肺窗示腫瘤呈類圓形（箭），可見(jiàn)分葉征（箭）；D.縱隔窗示腫瘤密度欠均勻，見(jiàn)多發(fā)散在斑片狀稍低密度灶（箭）；E.增強(qiáng)后腫瘤呈不均勻環(huán)狀強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯，僅見(jiàn)散在強(qiáng)化（箭），無(wú)強(qiáng)化面積占80%；F.病理示腫瘤組織呈片狀彌漫性分布，腫瘤細(xì)胞呈多角形（箭），體積較大，胞核大、深染，可見(jiàn)核仁及病理性核分裂象（HE, ×400）

2.2 CT診斷結(jié)果與病理結(jié)果對(duì)照 本組6例為梭形細(xì)胞癌，3例為多形性癌，1例合并真菌感染。CT診斷為肺癌6例，病灶位于上葉，早期呈結(jié)節(jié)狀，腫塊生長(zhǎng)迅速，可侵及胸膜，腫塊呈分葉狀，密度不均，可見(jiàn)壞死、空洞，增強(qiáng)掃描呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯。1例誤診為肺膿腫，其病灶較大，邊緣模糊，且伴有發(fā)熱史，CT上病灶密度不均勻，內(nèi)部密度較低，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，僅邊緣見(jiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)化；1例誤診為慢性炎癥，其病灶位于右中肺，較散在，內(nèi)見(jiàn)一小結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描較明顯強(qiáng)化；1例誤診為結(jié)核，其病灶位于左下肺背段，可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺及空洞影，其空洞壁較厚，且厚薄不均，邊緣強(qiáng)化不明顯。

3 討論

PSC是一類少見(jiàn)的肺惡性腫瘤，是一組分化差、含有肉瘤或肉瘤樣分化的非小細(xì)胞肺癌，癌成分多為鱗癌或腺癌，肉瘤成分最常見(jiàn)的是纖維肉瘤。隨著免疫組化等技術(shù)的應(yīng)用，研究者發(fā)現(xiàn)，瘤樣成分中多表達(dá)上皮性標(biāo)志物，如細(xì)胞因子等，但同時(shí)癌成分也表達(dá)間葉性標(biāo)志物，如Vimentin等[1]。肉瘤樣組織比例需在50%以上才能診斷SC，若肉瘤樣組織比例過(guò)少宜診斷為癌[2]。

圖2 患者女，70歲，右肺下葉肉瘤樣癌。A、B.X線胸片示右肺下葉后基底段巨大腫塊影（箭），最大徑約7.4 cm；C.肺窗示腫瘤呈類圓形，可見(jiàn)少量毛刺（箭），未見(jiàn)分葉征；D.縱隔窗示腫瘤密度欠均勻，見(jiàn)多發(fā)散在斑片狀稍低密度灶（箭）；E.增強(qiáng)后腫瘤呈不均勻環(huán)狀強(qiáng)化（箭），中央強(qiáng)化不明顯（箭），僅見(jiàn)散在強(qiáng)化，無(wú)強(qiáng)化面積占70%；F.病理示腫瘤組織呈彌漫性分布，腫瘤細(xì)胞呈梭形（箭）（HE, ×400）

由于PSC臨床表現(xiàn)多無(wú)明顯特征性，故術(shù)前診斷率很低。本組PSC患者多為男性（7/9），均為中老年患者，臨床表現(xiàn)與腫瘤生長(zhǎng)部位及侵犯程度有一定的關(guān)系，多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰（8例）或伴咯血（5例），或因胸痛就診，可能與胸膜侵犯有關(guān)，1例有高熱史。

影像學(xué)上PSC可發(fā)生于任何肺葉或肺段，本組發(fā)生于右上肺居多（4例），周?chē)爸醒刖砂l(fā)生[3,4]，本組9例均為周?chē)停醒胄湍[塊常位于肺門(mén)附近向腔內(nèi)外生長(zhǎng)，腫塊多較大，支氣管受壓阻塞，造成阻塞性肺炎或肺不張，多有肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大；周?chē)湍[塊位于周?chē)我?，以上葉多見(jiàn)，本組6例位于上葉，早期呈結(jié)節(jié)狀，腫塊生長(zhǎng)迅速，可侵及胸膜，腫塊可呈分葉狀，但多無(wú)毛刺征及胸膜凹陷征，密度不均，可見(jiàn)壞死、空洞。X線表現(xiàn)為肺部腫塊影，難以與其他肺部腫瘤相鑒別，與肺癌典型表現(xiàn)相似，術(shù)前診斷困難。CT檢查有助于顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、增強(qiáng)情況、周?chē)芮旨傲馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移情況。PSC的胸部CT平掃缺乏特征性表現(xiàn)，一般腫瘤較大，為肺內(nèi)孤立的軟組織腫塊，由于早期多無(wú)明顯癥狀，且腫瘤生長(zhǎng)迅速，就診時(shí)多較大，本組病灶平均直徑6.2 cm，均為單發(fā)。CT增強(qiáng)掃描有一定特點(diǎn)，僅周?chē)灰?guī)則或厚環(huán)狀強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯，呈大片狀低密度區(qū)[5-7]，本組9例平均增強(qiáng)CT值比平掃CT值增加約5 Hu，提示腫瘤總體強(qiáng)化程度差。中央較低密度區(qū)為肉瘤樣梭形細(xì)胞成分、黏液樣變或壞死、出血所致[7]，邊緣不規(guī)則厚片狀強(qiáng)化區(qū)為上皮成分。本組病例平均無(wú)強(qiáng)化面積達(dá)63%，因此，CT增強(qiáng)掃描有助于診斷PSC。

PSC早期易誤診為肺炎、肺結(jié)核或肺膿腫[8]，晚期有時(shí)與普通型肺癌難以鑒別[9]。本組CT診斷為肺癌6例，肺癌常出現(xiàn)分葉、毛刺、胸膜凹陷征、血管集中征、空泡征等[10]，但PSC亦可出現(xiàn)上述征象，較有意義的鑒別為肺癌增強(qiáng)后常為瘤體均勻強(qiáng)化，或瘤體內(nèi)點(diǎn)線狀、斑片狀強(qiáng)化，PSC僅周?chē)灰?guī)則或厚環(huán)狀強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯，呈大片狀低密度區(qū)。因此，鑒別肺癌與PSC有一定困難，確診需依靠病理檢查。本組1例誤診為慢性炎癥，病灶發(fā)生于右中肺，較散在，X線與CT均誤診為慢性炎癥，回顧性分析發(fā)現(xiàn)其內(nèi)見(jiàn)一小結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描較明顯強(qiáng)化，應(yīng)考慮到腫瘤的診斷。1例誤診為肺膿腫，病灶較大，邊緣模糊，且伴有發(fā)熱史，CT上病灶密度不均勻，內(nèi)部密度較低，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，僅邊緣見(jiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，因此CT誤診為肺膿腫，回顧性分析發(fā)現(xiàn)腫塊強(qiáng)化較差，肺膿腫壁明顯強(qiáng)化可供鑒別。1例誤診為結(jié)核，病灶發(fā)生于左下肺背段，可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺及空洞影，邊緣強(qiáng)化不明顯，與結(jié)核難鑒別，但其空洞壁較厚，且厚薄不均，應(yīng)考慮到PSC的診斷，由于日常工作中對(duì)PSC的認(rèn)識(shí)不夠，故易誤診。

綜上所述，原發(fā)性PSC具有較強(qiáng)的浸潤(rùn)性，惡性程度較高，預(yù)后較差[11]，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征缺乏特異性，CT掃描腫塊較大，周?chē)什灰?guī)則或厚環(huán)狀強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯時(shí)?？商崾綪SC，確診需依靠病理組織學(xué)檢查。

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