原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性（primary systemic amyloidosis，PSAL）是一種漿細(xì)胞疾病，由單克隆免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段以異常淀粉樣纖維結(jié)構(gòu)的形式在細(xì)胞外沉積致病，可累及全身多個(gè)組織器官，引起多器官功能障礙，導(dǎo)致病人死亡[1]。自體外周血 干 細(xì) 胞 移 植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation，AHSCT）可提高病人生存率，是目前治療PSAL最有效的方法之一[2]，但移植過程中并發(fā)癥發(fā)生率高，常出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)、口腔黏膜炎、心律失常、急性腎損傷、出血等，其中毒性分級(jí)Ⅱ度以上的發(fā)生率為26%～91%[3]。為降低病人移植術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，提高移植的成功率，選擇本移植中心2010年7月—2011年10月行AHSCT治療病人36例，隨機(jī)分成觀察組和對(duì)照組各18例，觀察組實(shí)施針對(duì)性護(hù)理干預(yù)措施，對(duì)照組采用常規(guī)的護(hù)理方法，將兩組病人術(shù)后并發(fā)癥的觀察和護(hù)理效果進(jìn)行比較，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010年7月—2011年10月在本移植中心經(jīng)腎活檢病理檢查剛果紅染色陽性確診為淀粉樣變性病，經(jīng)高錳酸鉀抵抗試驗(yàn)及免疫熒光κ和λ鏈染色檢查均為陽性確診為PSAL行AHSCT治療的病人36例，男23例，女13例，年齡33歲～65歲（50.85歲±8.31歲），病程2個(gè)月～43個(gè)月，36例病人中λ輕鏈型27例，κ輕鏈型9例。按隨機(jī)數(shù)字表法隨機(jī)分為對(duì)照組和觀察組各18例，兩組病人年齡、性別、病變程度、干細(xì)胞采集方法、移植方式、移植時(shí)間等情況比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，具有可比性。

1.2 方法

1.2.1 干預(yù)方法 對(duì)照組采取常規(guī)的護(hù)理方法，觀察組在常規(guī)護(hù)理基礎(chǔ)上針對(duì)并發(fā)癥發(fā)生原因?qū)嵤┽槍?duì)性護(hù)理干預(yù)。

1.2.1.1 胃腸道反應(yīng) 由于移植前使用大劑量化療藥物增加了消化道黏膜上層細(xì)胞神經(jīng)反射的敏感性，導(dǎo)致病人出現(xiàn)食欲缺乏、惡心嘔吐、腹痛腹瀉等胃腸道癥狀。護(hù)理措施：為了減輕病人惡心、嘔吐的痛苦，在化療藥物輸入后，及時(shí)給予雷莫司瓊、昂丹司瓊等預(yù)防止吐的藥物，并調(diào)整飲食方案，給予易消化的半流質(zhì)飲食，少食多餐，可根據(jù)病人需要考慮給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化、無刺激性食物，如雞、魚湯、糯米粥等，禁油炸等油膩性食物；食物品種經(jīng)常變換，少量多餐，根據(jù)病人移植各階段的營養(yǎng)需求，制定不同食譜，有效改善胃腸道黏膜的代謝狀態(tài)，保證病人的營養(yǎng)需求。

1.2.1.2 口腔黏膜炎（oral mucositis，OM） 口腔黏膜炎是AHSCT最常見的并發(fā)癥，主要原因與移植前大劑量放化療對(duì)口腔黏膜上皮細(xì)胞具有直接損傷作用，嚴(yán)重影響了口腔正常黏膜細(xì)胞的周期，引起腺體分泌減少，導(dǎo)致口腔黏膜炎癥或潰瘍[4]；加之移植后骨髓造血功能受到極度抑制，白細(xì)胞數(shù)顯著降低，中性粒細(xì)胞數(shù)量絕對(duì)值幾乎為零，此時(shí)病人全身狀況差，飲食量減少，破壞了口腔內(nèi)環(huán)境，容易引起口腔炎癥或潰瘍。參照世界衛(wèi)生組織（WHO）評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，將OM分為0級(jí)～Ⅳ級(jí)。護(hù)理措施：①根據(jù)口腔pH值配制各種漱口液及藥物。于清晨病人起床后未漱口時(shí)、午餐前、午睡后和晚睡前進(jìn)行4個(gè)時(shí)點(diǎn)pH值測(cè)量。用精密試紙片貼于病人舌面正中及舌下，待紙片濕透后觀察其顏色，判定pH值，并取兩處平均值，連續(xù)3d。②教會(huì)病人正確的漱口方法，使存留在牙體溝裂、牙頸部、牙間隙及唇頰溝等處的食物碎屑和部分牙垢得以清除，口腔微生物密度也相應(yīng)減少。③對(duì)癥用藥，對(duì)出現(xiàn)口唇痂皮干裂、出血者涂以碘甘油軟化，再給予重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子局部涂擦，每天用藥3次或4次，較局限的潰瘍面用制霉菌素藥膜、口腔潰瘍膜等，將藥膜剪成與潰瘍面相應(yīng)大小貼于患處。對(duì)廣泛散在潰瘍或糜爛部位且漱口液難以達(dá)到部位，用噴霧器將西瓜霜、貝復(fù)劑等藥物噴至局部起到消炎止痛作用，同時(shí)加用生理鹽水配制粒細(xì)胞刺激因子漱口，每天3次或4次。

1.2.1.3 粒細(xì)胞缺少期發(fā)熱 在造血功能重建前，感染仍然是主要并發(fā)癥之一。其原因是由于移植前病人接受大劑量的化療預(yù)處理，致使骨髓造血功能明顯受到抑制，中性粒細(xì)胞缺乏，加上易并發(fā)口腔黏膜及其他部位的皮膚黏膜損傷，如大靜脈插管處醫(yī)源性皮膚損傷、無菌環(huán)境受到污染等均可導(dǎo)致病原菌進(jìn)入體內(nèi)造成感染，出現(xiàn)發(fā)熱；還有部分病人是無法找到感染灶和病原菌的不明原因發(fā)熱。護(hù)理措施：對(duì)病人進(jìn)行全環(huán)境保護(hù)，內(nèi)容包括空氣層流潔凈病房的應(yīng)用、病人體表的無菌化處理、病人的腸道凈化、醫(yī)護(hù)人員的自身凈化、系統(tǒng)的微生物檢測(cè)5個(gè)部分。實(shí)施治療護(hù)理時(shí)要嚴(yán)格無菌操作，同時(shí)應(yīng)注意先做無菌技術(shù)要求高的護(hù)理，如先做中心靜脈置管的護(hù)理和換藥，再做其他護(hù)理，并密切觀察置管處皮膚有無紅、腫、滲液、滲血情況。藥物宜現(xiàn)配現(xiàn)用，按時(shí)輸入。

1.2.1.4 心律失常 本組36例病人移植前72.2%的合并心臟受累，室間隔厚度為12.3mm±2.7mm，射血分?jǐn)?shù)為（63.2±15.8）%，在干細(xì)胞回輸后常常發(fā)生心律失常的原因首先與本身淀粉樣物質(zhì)沉積對(duì)心肌細(xì)胞的毒性有關(guān)，其次二甲基亞砜對(duì)心臟淀粉樣變性的心肌也具有一定的毒性作用[5]。護(hù)理措施：密切觀察心電監(jiān)護(hù)顯示的心律、心率、血壓、血氧飽和度、心電圖波形等情況；重視病人的主訴，如出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難等癥狀或心電監(jiān)護(hù)顯示異常時(shí)應(yīng)立即通知醫(yī)生處理。

1.2.1.5 急性腎損傷 本組36例病人移植前均合并腎臟受累，且有腎病綜合征的體征，主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，24h尿蛋白定量為（6.2±4.2）g，白蛋白為（25.1±5.1）g／L，堿性磷酸酶（AKP）為（133.8±197.1）U／L，化療藥物（丙胺酸氮芥）的不良反應(yīng)是主要原因，年齡、低蛋白血癥、大量蛋白尿、使用利尿劑為高危因素[6]。護(hù)理措施：病人存在因腎臟受累所帶來的少尿或無尿，因移植后需要輸入大量的液體，因此還要嚴(yán)密觀察病人的液體出入量情況，觀察病人顏面、四肢水腫情況，4h對(duì)出入量進(jìn)行小結(jié)，根據(jù)液體出入量及監(jiān)測(cè)指標(biāo)，正確評(píng)估病人的容量情況，根據(jù)結(jié)果及時(shí)調(diào)整液體輸入速度和量，所有液體通過輸液泵輸入，避免因循環(huán)負(fù)荷過多導(dǎo)致的急性腎損傷，同時(shí)合理使用利尿劑，注意防止電解質(zhì)紊亂，減少和避免使用腎毒性藥物。移植后動(dòng)態(tài)觀察腎功能的變化有助于早期發(fā)現(xiàn)氮質(zhì)血癥，及時(shí)采取相應(yīng)的處理措施，減少并發(fā)癥。

1.2.1.6 出血 出血是移植后較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，由于大劑量的化療藥物導(dǎo)致骨髓抑制，血小板快速下降，并隨著藥物劑量的增加而加重，以胃腸道、皮膚、黏膜出血為主，可以為局部的也可以為彌漫性出血，是外周血干細(xì)胞移植早期死亡的主要原因之一[7]。護(hù)理措施：密切觀察病人意識(shí)變化，是否有頭痛、視物模糊，皮膚黏膜有無出血點(diǎn)、淤斑，口腔、牙齦、鼻腔是否有出血，嘔吐物及大便的顏色等，一旦發(fā)現(xiàn)出血傾向應(yīng)盡早采取積極措施，預(yù)防使用止血藥物及輸注血小板；做好健康教育，告知病人勿挖鼻腔、剔牙齒，用鼻軟膏或紅霉素眼膏涂抹鼻腔，保持鼻腔濕潤，指導(dǎo)病人用軟毛牙刷正確刷牙，牙齦出血時(shí)可用云南白藥或腎上腺素棉片局部用藥，根據(jù)牙齦出血情況，給予口腔護(hù)理；飲食易消化、無刺激性食物，禁食油炸等堅(jiān)硬食物；避免反復(fù)穿刺，按壓穿刺部位5min～10min；每日觀察大便顏色，原有的痔瘡部位很容易再次出血，如發(fā)現(xiàn)出血癥狀立即給予巴曲酶1kU＋生理鹽水10mL靜脈注射，卡洛磺鈉60mg＋5%葡萄糖注射液250mL靜脈輸注；配合局部用凝血酶粉2000U局部納肛（將原有的開塞露溶液丟棄，1支凝血酶粉加入生理鹽水10mL，注入開塞露空瓶?jī)?nèi)納肛）每天3次，并囑病人半小時(shí)內(nèi)不要排便，每次便后使用濕紙巾擦拭肛周，做好肛周的清潔和消毒。

1.2.2 觀察指標(biāo) 在病人移植術(shù)后至出院前，由專人負(fù)責(zé)記錄并統(tǒng)計(jì)兩組病人移植后并發(fā)癥（胃腸道反應(yīng)、口腔黏膜炎、粒細(xì)胞缺少期發(fā)熱、心律失常、急性腎損傷、出血）的發(fā)生率，調(diào)查病人對(duì)護(hù)理干預(yù)措施的滿意度。滿意度評(píng)價(jià)采用4點(diǎn)評(píng)分法：滿意、比較滿意、不滿意、很不滿意，由病人或家屬出院時(shí)填寫并當(dāng)場(chǎng)收回。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組病人移植術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比較（見表1）

表1 兩組病人移植術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比較例（%）

2.2 兩組病人滿意度比較（見表2）

表2 兩組病人滿意度比較 例（%）

3 小結(jié)

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性病人行AHSCT治療后并發(fā)癥較多，常見的有胃腸道反應(yīng)、口腔黏膜炎、粒細(xì)胞缺少期發(fā)熱、心律失常、急性腎損傷、出血等。移植術(shù)后護(hù)理的重點(diǎn)在于分析出現(xiàn)并發(fā)癥的原因并實(shí)施相應(yīng)的護(hù)理措施以減少并發(fā)癥的發(fā)生。自體造血干細(xì)胞移植成功的關(guān)鍵在于及早發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，觀察組18例病人行自體造血干細(xì)胞移植術(shù)后實(shí)施針對(duì)性的護(hù)理干預(yù)減少了并發(fā)癥，提高了病人及家屬的滿意度。

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