鐘潔平 周紅雨 李鑫 劉友容 陳靜

1 病例報(bào)告 患者女，44歲，因“雙眼視力下降、頸肩部疼痛10年，再發(fā)雙眼視力下降4d”于2012－04－16入院?；颊?002－04無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)雙眼視力交替下降伴頸肩部疼痛就診，經(jīng)細(xì)胞間接免疫分析法（IIF）檢測(cè)NMO－IgG（＋），診斷為視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），以后每年發(fā)作2～3次，均予甲潑尼龍沖擊治療，癥狀在短期內(nèi)有所緩解，視力維持在右眼4.6、左眼視力4.8，2011－03前予嗎替麥考酚酯口服0.5g 3次／d預(yù)防復(fù)發(fā)，2012－03－23因患者闌尾炎術(shù)后切口愈合差，故停用免疫抑制劑，2012－04－12出現(xiàn)左眼疼痛伴雙眼視力急驟下降，同時(shí)伴頸肩部疼痛，胸、腰以下肢體束帶感，診斷NMO復(fù)發(fā)再入院。入院后視力測(cè)定右眼視力光感，左眼視力4.0。2012－04－17查頸椎MRI示第2～5頸椎平面頸髓內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)條片狀淡薄長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描示斑片狀強(qiáng)化灶（圖1A）。入院后立即予甲潑尼龍1000mg／d連續(xù)5d沖擊治療后視力無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，1周后再次予以甲潑尼龍1000mg連續(xù)5d沖擊治療后視力仍未恢復(fù)，復(fù)查視力右眼為手動(dòng)，左眼為數(shù)指。因經(jīng)濟(jì)原因和血漿來(lái)源困難，未行血漿置換治療，經(jīng)與患者及其家屬商討并簽署知情同意書(shū)后行血液灌流治療（hemoperfusion，HP），采用HA330樹(shù)脂血液灌流器，吸附劑以碳化樹(shù)脂為載體），以JF－800A血液灌流機(jī)為動(dòng)力裝置（均為珠海健帆生物科技股份有限公司產(chǎn)品）。共予患者5次治療，1次／d。在第4天灌流后患者視力即有所恢復(fù)，至出院時(shí)視力明顯好轉(zhuǎn)，測(cè)右眼4.5，左眼4.7；左眼視野同治療前對(duì)比中心視野暗區(qū)面積減少，頸肩部疼痛及胸、腰以下肢體束帶感好轉(zhuǎn)，復(fù)查頸椎MRI示病灶范圍縮小（圖1B）。

圖1 圖2患者治療前后頸椎MRI T2加權(quán)表現(xiàn)

2 討論 NMO是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。急性期以大劑量激素沖擊治療為主，但部分患者效果不佳。免疫病理研究發(fā)現(xiàn)，在NMO早期活動(dòng)性病灶的血管周?chē)忻庖咔虻鞍祝↖gG和IgM）和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積，提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過(guò)程。HP是指借助體外循環(huán)通過(guò)具有廣譜解毒效應(yīng)或固定特異性配體的吸附劑裝置，清除血液中內(nèi)源性或外源性致病物質(zhì)，達(dá)到血液凈化的目的的一種療法［1］。目前HP臨床廣泛用于腎病、中毒、危重癥、肝病、風(fēng)濕免疫性疾病等領(lǐng)域［2］。宋世英等［3］曾采用中性大孔樹(shù)脂HP治療吉蘭－巴雷綜合征，取得顯著療效，推測(cè)其機(jī)制可能為中性大孔樹(shù)脂對(duì)致吉蘭－巴雷綜合征的抗髓鞘抗體及其他致病因子有吸附作用。有報(bào)道HP聯(lián)合藥物治療重癥肌無(wú)力危象，可縮短患者呼吸肌功能恢復(fù)時(shí)間，提高療效，且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生［4］。用激素沖擊治療無(wú)效的NMO患者，目前國(guó)際推薦給予血漿置換（plasma exchange，PE）治療。HP與PE相比，費(fèi)用相對(duì)較低，操作較簡(jiǎn)便，同時(shí)還能避免PE所致血傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)，不需要大量外源性血漿，感染并發(fā)癥較少等，HP可以作為部分患者PE之外的一個(gè)選擇。該患者接受了HP治療并在一定程度上取得較好的療效，推測(cè)機(jī)制與其他免疫疾病相似，也是由于對(duì)NMO－IgG及其他免疫致病因子起到過(guò)濾及吸附作用的結(jié)果，但目前報(bào)道的HP治療NMO的病例數(shù)太少，具體機(jī)制及臨床療效尚不能完全明確，需要進(jìn)一步擴(kuò)大治療觀察以明確療效。

［1］周康永.血液灌流臨床應(yīng)用綜述［J］.中外醫(yī)療，2012，26:182－183.

［2］Hayashi Y.Polymyxin B hemoperfusion（PMX－F）for severe sepsis and septic shock［J］.Nihon Rinsho，2012，70（2）:311－314.

［3］劉莎，劉文虎..血液灌流技術(shù)應(yīng)用與進(jìn)展［J］.中國(guó)血液凈化，2008，11:618－621.

［4］樓炳恒，張偉文.血液灌流治療重癥肌無(wú)力危象臨床療效觀察［J］.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合急救雜志，2011，18（3）:183.