劉 琛 邵孟平

(復旦大學附屬中山醫(yī)院心外科 上海 200032)

三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一種先天性三尖瓣畸形，發(fā)病率很低，約占先天性心臟病總數(shù)的0．5% ～ 1．0%［1］。既往認為其主要病理表現(xiàn)為三尖瓣隔瓣及后瓣下移，并伴有前瓣葉發(fā)育異常，通常前瓣帆狀擴張。但近年研究發(fā)現(xiàn)三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)多有異常，包括各種程度的乳頭肌和腱索發(fā)育不良，以及右心室結(jié)構(gòu)的改變。

Ebstein畸形的手術(shù)方式多選用三尖瓣成形術(shù)或三尖瓣置換術(shù)。三尖瓣成形術(shù)由于其更好的遠期生存率和免除再手術(shù)率而受到重視［2］。Danielson等［3］采用橫向折疊房化右室加三尖瓣成形術(shù)，Carpentier等［4］采用縱行折疊房化右室加三尖瓣成形術(shù)，提高了Ebstein畸形行三尖瓣成形術(shù)的成功率。但在三尖瓣前葉面積較小或活動度受限的情況下，Carpentier法亦不能完成瓣葉有效對合，通常需要行三尖瓣置換術(shù)。

2008年1月至2012年6月，我們在 Carpentier術(shù)式的基礎上利用自體心包片修復三尖瓣的方法對8例三尖瓣前葉面積較小或活動度受限的Ebstein畸形患者進行了手術(shù)治療，現(xiàn)總結(jié)報道如下。

資料和方法

臨床資料 本組8例患者中男性5例，女性3例?；颊吣挲g17～58歲，平均35歲。體質(zhì)量40～75 kg，平均57．9 kg。臨床癥狀主要為胸悶、氣急、心慌，其中3例患者有明顯紫紺，3例活動后紫紺。術(shù)前血紅蛋白(hemoglobin，Hb)129 ～210 g/L，平均168 g/L。心電圖示合并預激綜合征1例，房顫合并完全性右束支傳導阻滯1例，室上性心動過速1例。胸片心胸比例 0．50 ～0．80，平均0．61。術(shù)前心功能Ⅱ級1例，Ⅲ級6例，Ⅳ級1例。術(shù)前超聲心動圖示:功能右心室縮小。三尖瓣隔瓣下移2．0～6．0 cm，平均3．3 cm;后瓣下移 2．8 ～5．0 cm，平均 3．9 cm。三尖瓣中度關(guān)閉不全2例，重度關(guān)閉不全6例。合并房間隔缺損6例，動脈導管未閉1例。根據(jù)Carpentier分型，B型1例，C型6例，D型1例。

手術(shù)方法 手術(shù)均在全身麻醉下進行。升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。體外循環(huán)開始后，鼻咽溫降到28℃ ～30℃。升主動脈阻斷后，從主動脈根部灌注心臟停搏液。體外循環(huán)時間(143±33)min，主動脈阻斷時間(95±31)min。收緊上下腔靜脈套帶后，平行右房室溝切開右心房。探查三尖瓣下移的程度、三尖瓣前葉的發(fā)育情況以及房化右室的大小，同時觀察有無合并房間隔缺損。將三尖瓣前葉、下移的后葉和隔葉自瓣葉附著處切下，牽拉瓣葉探查瓣下結(jié)構(gòu)，將粘連的腱索和乳頭肌與右室壁分離，如有腱索融合則予以松解。自下移瓣葉附著處至正常瓣環(huán)以4－0 prolene線連續(xù)兩層縫合，垂直折疊房化右室，同時適當折疊三尖瓣瓣環(huán)。取適當大小自體心包補片，置入1%戊二醛溶液中固定10 min，取出后裁剪成鐮刀狀。5－0 prolene線連續(xù)縫合將三尖瓣瓣膜提至正常瓣環(huán)處，并將自體心包置于瓣環(huán)和瓣膜之間，以增加瓣葉對合面積。再測量三尖瓣大小，沿前后葉瓣環(huán)褥式縫合數(shù)十針，選取適當大小三尖瓣成形環(huán)(28～34號)環(huán)縮固定(圖1)。術(shù)中同期行補片房間隔缺損修補術(shù)6例，動脈導管縫閉1例。關(guān)閉心房切口后，逐步停止體外循環(huán)，術(shù)中食道超聲評估三尖瓣成形效果和右心室功能。

圖1 手術(shù)效果示意圖Fig 1 Operation effect diagram

結(jié) 果

本組無圍術(shù)期死亡。術(shù)中食道超聲示三尖瓣反流明顯減輕至輕中度以下，右心室收縮功能良好。術(shù)后呼吸機輔助通氣4～82 h，平均20．2 h。監(jiān)護室觀察時間1～10天，平均3．1天。手術(shù)至出院時間6～18天，平均8．7天。術(shù)后隨訪時間3～48個月，平均28個月。超聲心動圖檢查:三尖瓣成形術(shù)前6例重度三尖瓣關(guān)閉不全患者，術(shù)后3例三尖瓣反流消失，2例三尖瓣輕度反流，1例三尖瓣中度反流;2例中度關(guān)閉不全患者，術(shù)后1例三尖瓣反流消失，1例三尖瓣輕度反流;三尖瓣葉均在正常水平，房化心室基本消失。自體心包未見明顯僵硬、鈣化等改變。全組患者無再次手術(shù)。6例患者恢復至心功能Ⅰ級，2例患者恢復至心功能Ⅱ級。

討 論

Ebstein畸形是一種先天性三尖瓣畸形，功能性瓣環(huán)向右室心尖方向螺旋型下移并伴有三尖瓣葉不同程度的發(fā)育不良或缺如，以隔瓣最為明顯，房化右室擴大，功能右心室減小，前瓣冗長或活動受限，右房室環(huán)(為真正的三尖瓣瓣環(huán))擴張［5］。同時還可合并各種先天性畸形，最常見房間隔缺損。本組5例合并房間隔缺損，術(shù)中一并糾治。嚴重的三尖瓣反流和房化右室反常收縮是影響患者心功能的主要原因。因此，修復三尖瓣的功能和正確的房化右室處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

Carpentier等［4］將本病按畸形的嚴重程度分為4型:A型房化心室體積較小，具有收縮性，功能右心室容量較大，三尖瓣前葉活動良好;B型房化心室體積較大，無收縮性，但三尖瓣前葉活動良好;C型三尖瓣前葉活動明顯受限，并且可能造成右室流出道的梗阻;D型前葉活動顯著受限，右房與右室僅以前、隔葉交界的狹窄孔相交通。

Carpentier術(shù)式瓣膜修復的可行性最主要取決于可利用的前葉組織的多少。所以對Carpentier C型者，如果前葉較大并且能從心室壁上游離下來，可以考慮瓣膜成形術(shù)，若不能游離則因得不到足夠的瓣葉而不能行成形術(shù)，只能選擇三尖瓣置換術(shù);而對于Carpentier D型患者，由于前葉嚴重發(fā)育不良或下移嚴重造成右心室流出道狹窄、功能性右心室小，行三尖瓣置換術(shù)更為有效。我們的手術(shù)方法是基于Carpentier術(shù)式縱向折疊房化右室的改進［6］。

我們認為:三尖瓣成形的關(guān)鍵在于三尖瓣葉的面積大小。如果有足以覆蓋三尖瓣口的瓣葉組織，則完成手術(shù)應無困難。若無足夠的瓣葉組織，則應設法利用人工組織擴大瓣葉面積，以滿足覆蓋瓣口的需要?；痉椒òㄗ郧案艚唤缡佳厝獍戥h(huán)將三尖瓣葉切開，充分游離粘連的后葉和隔葉的腱索及其乳頭肌，三尖瓣環(huán)前后交界處至后隔交界處折疊縫合，縮小三尖瓣環(huán)至合適大小，并形成新瓣環(huán)，將三尖瓣葉順時針向轉(zhuǎn)位上提，重新縫合于正常位置瓣環(huán)上。多數(shù)情況下，縮小三尖瓣環(huán)后，三尖瓣葉面積仍不能覆蓋三尖瓣口，則需要利用其他材料擴大三尖瓣葉面積，我們選用1%戊二醛溶液固定自體心包片來增大三尖瓣面積。即將剪裁好的心包片的一側(cè)邊緣縫合在正常瓣環(huán)位，另一邊緣與從三尖瓣環(huán)游離下的三尖瓣葉縫合，發(fā)育不良的隔葉膜狀殘跡、后葉腱索都可以成為新腱索，使重建的瓣葉具有良好的功能。這種技術(shù)保證有效的三尖瓣面積，能夠更好地恢復三尖瓣的解剖形態(tài)及功能，避免三尖瓣術(shù)后狹窄，實現(xiàn)三尖瓣功能的完善修復［7］。

自體心包片因具有良好的生物學特性和取材方便而成為一種應用較廣泛的修復材料。也有研究者在術(shù)中直接采用新鮮的心包片重建三尖瓣葉，可保持其良好的生物學特性，避免了戊二醛處理后引起的心包鈣化等缺點［8］。本組患者由于隨訪時間較短，未見心包明顯僵硬、鈣化，需長期觀察自體心包的形態(tài)和功能變化。

本組病例分型多為C型，三尖瓣發(fā)育均不良，運用自體心包片擴大三尖瓣的技術(shù)，成功修復三尖瓣。并且在三尖瓣成形術(shù)中使用三尖瓣成形環(huán)進一步改善三尖瓣的形態(tài)和增加瓣葉對合面積，鞏固了成形效果并防止遠期的瓣環(huán)擴大。本組中有1例D型患者，采用該方法成形后三尖瓣反流明顯減輕，但由于右心室功能低下，恢復明顯較其他患者緩慢，82 h后拔除氣管插管，術(shù)后18天出院。對該患者是否需加做一個半心室進行糾治值得商榷。此方法拓寬了三尖瓣成形治療Ebstein畸形的手術(shù)適應證，使前葉發(fā)育不良的部分患者也可以接受成形術(shù)，避免了三尖瓣置換術(shù)。目前獲得了滿意的早期和中期療效，但長期療效仍需進一步隨訪觀察。

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