張麗文 張 暉

過去曾認(rèn)為BECTS患兒不存在智力缺陷，最近幾十年以來應(yīng)用專業(yè)的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，發(fā)現(xiàn)患病兒童學(xué)習(xí)困難和在學(xué)校的表現(xiàn)低于正常同齡兒童，大約1／4的BECTS患兒在癲活動(dòng)期表現(xiàn)為某種程度的認(rèn)知缺陷［4，5］。

目前對(duì)認(rèn)知的研究仍為熱點(diǎn)問題，有人甚至提出認(rèn)知功能的損害遠(yuǎn)甚于肢體功能的損害。本實(shí)驗(yàn)是通過對(duì)BECTS患兒進(jìn)行認(rèn)知功能測(cè)評(píng)，評(píng)價(jià)該病兒童是否存在認(rèn)知損害以及認(rèn)知與臨床、腦電圖的關(guān)系。而且目前MMN被認(rèn)為是反映大腦自動(dòng)加工的金指標(biāo)，聽覺通道的MMN已被研究且已應(yīng)用于臨床，像精神分裂癥［6］、抑郁癥［7］、昏迷患者［8］以及帕金森病所引起的認(rèn)知缺陷等，近年來也有應(yīng)用視覺通道誘發(fā) MMN的方法［9］。國(guó)內(nèi)外對(duì)這個(gè)癲綜合征患兒認(rèn)知與P300、MMN的關(guān)系研究報(bào)道不一，因此有必要繼續(xù)深入研究，為臨床診斷提供客觀依據(jù)，且為臨床上早用藥或康復(fù)干預(yù)提供依據(jù)，對(duì)以后改善患兒的生活和生存質(zhì)量，減輕社會(huì)及家庭的負(fù)擔(dān)有著重要的意義 。

1 材料與方法

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn)：合并神經(jīng)系統(tǒng)或精神障礙性疾??；合并有視力聽力或語(yǔ)言表達(dá)障礙的影響智力測(cè)試的病變；頭顱影像學(xué)檢查存在顱內(nèi)病變。

1.3 所需儀器、設(shè)備 韋氏兒童智力量表（CWISC）；腦電記錄儀；聽覺誘發(fā)電位儀。

1.4 分組：BECTS組（患兒組）和健康對(duì)照組（對(duì)照組）。

1.5 技術(shù)路線：收集病史、一般資料及實(shí)驗(yàn)室資料；行韋氏兒童智力量表測(cè)驗(yàn)；描記24h動(dòng)態(tài)腦電圖；行P300和MMN檢查。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：采用SPSS11.5軟件。各組數(shù)值用±s表示，兩組之間比較采用非獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，多組之間比較采用單因素方差分析法，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；探討各因素與智力水平的相關(guān)性以及智力與P300、MMN的相關(guān)性采用Spearman等級(jí)相關(guān)性分析。

2 結(jié) 果

2.1 BECTS患兒臨床方面

入選患兒中首次發(fā)病年齡2～10歲，平均發(fā)病年齡9歲，其中男16例，女14例，無明顯性別差異。入選的BECTS患兒中5例發(fā)作1次，18例發(fā)作2～5次，7例發(fā)作多于6次。癲部分性發(fā)作有25例，泛化為全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作的5例，20例在剛?cè)胨痪煤蟀l(fā)作。2例患兒有高熱驚厥史。2例患兒有家族史，均為其母幼年時(shí)有過抽搐發(fā)作。

2.2 BECTS患兒腦電圖方面

腦電波形表現(xiàn)為棘波、棘慢綜合波，或尖波、尖慢綜合波，入睡后放電頻率增加，尤其在非快速眼動(dòng)睡眠I、II期明顯增加；棘波或尖波位于中央?yún)^(qū)5例，中顳區(qū)5例，中央和中顳區(qū)20例；中央－顳部棘波數(shù)量（CTS）在右半球的12例，左半球的11例，雙側(cè)均有的7例；每分鐘CTS數(shù)量21例患兒是1～6次，9例多于6次。

2.3 BECTS組與對(duì)照組智商的比較，見表1。

2.4 BECTS組與對(duì)照組VIQ各子項(xiàng)的比較見表2。2.5 在C-WISC中智商和因子智商與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)及腦電圖CTS數(shù)量之間的關(guān)系（Spearman相關(guān)系數(shù)和P）見表3。

2.6 BECTS患兒組全量表、操作量表、言語(yǔ)量表智商與P300、MMN的相關(guān)性分析，見表4。

表1 BECTS組與對(duì)照組智商的比較

表2 BECTS組與對(duì)照組VIQ各子項(xiàng)的比較

3 討 論

本組患兒的臨床方面，首次發(fā)病年齡最小的2歲，最大的10歲，平均發(fā)病年齡為9歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致；5例僅發(fā)作1次，18例發(fā)作2～5次，7例發(fā)作多于6次，體現(xiàn)了BECTS患兒臨床發(fā)作少的特點(diǎn)。該病一般睡眠中發(fā)作，我們也發(fā)現(xiàn)多數(shù)患兒在剛?cè)胨痪煤蟀l(fā)生（20例），發(fā)作形式則以部分性發(fā)作多見（25例），少數(shù)患兒泛化成全身性發(fā)作（5例）。

表3 在C-WISC中智商和因子智商與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)及腦電圖CTS數(shù)量之間的關(guān)系（Spearman相關(guān)系數(shù)和p）

表4 在C-WISC中智商和P300、MMN之間的關(guān)系（Spearman相關(guān)系數(shù)和P）

分析入組患兒腦電圖發(fā)現(xiàn)正?；蚪咏５哪X電基線活動(dòng)99%；棘 波 位 于 中 央 區(qū)16.7%；棘波 位 于 中顳區(qū)16.7%；位于中央和中顳區(qū)66.6%。中央－顳區(qū)棘波數(shù)量：21例患兒是每分鐘1～6次，9例多于6次。這與以往觀察到腦電圖表現(xiàn)類似。

在應(yīng)用C-WISC對(duì)BECTS患兒組與健康對(duì)照組智商進(jìn)行比較時(shí)我們發(fā)現(xiàn)，盡管BECTS患兒總智商在正常的界限內(nèi)，但言語(yǔ)智商受到不同程度的損害，與健康對(duì)照組相比有明顯差異。

在對(duì)BECTS患兒認(rèn)知功能與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)和腦電圖上每分鐘棘波發(fā)放次數(shù)的研究發(fā)現(xiàn)，患兒的全量表、言語(yǔ)、操作智商及因子智商中言語(yǔ)理解、記憶和注意力集中方面均與首次發(fā)病年齡呈正相關(guān)，發(fā)病年齡越早，患兒越易出現(xiàn)認(rèn)知功能下降，這與Fonseca等報(bào)道一致。

本次實(shí)驗(yàn)還發(fā)現(xiàn)BECTS患兒的全量表、操作及言語(yǔ)智商與P300的潛伏期、波幅相關(guān)性不明顯，而與MMN的潛伏期有明顯相關(guān)性，且為負(fù)相關(guān)，說明患兒的智商越高，MMN的潛伏期越短，MMN可作為評(píng)價(jià)BECTS認(rèn)知功能的一項(xiàng)客觀而敏感的指標(biāo)。

1 左啟華主編.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病.第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002.288.

2 Lin JJ，Riley JD，Hsu DA，et al.Striatal hypertrophy and its cognitive effects in new-onset benign epilepsy with centrotemporal spikes.Epilepsia，2012，5 3（4）：677-685.

3 Commission on Classification and Teminology of the International League against Epilepsy.Proplsal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.Epilepsia，1989，30（4）：389-399.4 Papavasiliou A，Mattheou D，Bazigou H，et al.Written language skills in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes.Epilepsy Behav，2005，6（1）：50-58.

5 Vinayan KP，Biji V，Thomas SV.Educational problems with underlying neuropsychological impairment are common in children with benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes.Seizure，2005，14（3）：207-212.

6 Nǎǎtanen R，Kǎhkǒnes S.Central auditory dysfunction in schizophrenia as revealed by the mismatch negativity（MMN）and its magnetic equivalent M-MNm：a review.Int J Neuropsychopharmacol，2009，12（1）：125-135.

7 Takei Y，Kumano S，Hattori S，et al.Preattentive dysfunction in major de-pression：a magnetoencephalography study using auditory mismatch negativi-ty.Psychophysiology，2009，46（1）：52-61.

8 Qin P，Di H，Yan X，et al.Mismatch negativity to the patient＇s own name in chronic disorders of consciousness.Neurosci Lett，2008，448（1）：24-28.

9 常 翼，許 晶，史 娜.卡通表情自動(dòng)加工的失匹配負(fù)波研究.中華行為醫(yī)學(xué)與腦科學(xué)雜志，2010，19（6）：526-528.