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        最新修訂版診斷多發(fā)性硬化的McDonald標(biāo)準(zhǔn)

        2013-11-20 05:21:26盧祖能
        卒中與神經(jīng)疾病 2013年4期
        關(guān)鍵詞:標(biāo)準(zhǔn)

        盧祖能

        眾所周知,多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的診斷,需要在不同時(shí)間【所謂“時(shí)間散布”(dissemination in time,DIT)】發(fā)生的,中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)白質(zhì)至少兩個(gè)不同區(qū)域【所謂“空間散布”(dissemination in space,DIS)】的病變證據(jù)(表1[1])。所謂“臨床確診型MS”,即患者表現(xiàn)為復(fù)發(fā)緩解的病程,而且有CNS白質(zhì)不同區(qū)域至少兩處病變的征象。所謂“擬診型MS”,即患者有多灶性白質(zhì)病變的證據(jù),但只有一次臨床發(fā)作,或至少有兩次臨床發(fā)作的病史,而只有單一病灶的體征。

        表1 MS的診斷

        1 McDonald標(biāo) 準(zhǔn):2005年 修 訂[2]

        其原則是確立病變的DIT 和DIS(圖1[3],表2)——即至少間隔30 d后,出現(xiàn)累及CNS內(nèi)不同部位的發(fā)作。MRI可代替這些臨床發(fā)作的其中之一。MRI顯示病變的DIT,需要如下條件:出現(xiàn)臨床事件至少3個(gè)月后,有1個(gè)釓增強(qiáng)病變;或者,與臨床事件發(fā)作至少30 d后所進(jìn)行的參考掃描比較,有新的T2病變。在相同的神經(jīng)病變部位,如果是相同的臨床事件復(fù)發(fā),MRI定義DIS的標(biāo)準(zhǔn)為如下表現(xiàn)四具三:(1)MRI有1個(gè)釓增強(qiáng)病變或9個(gè)T2病灶;(2)1個(gè)或多個(gè)幕下病變;(3)1個(gè)或多個(gè)近皮質(zhì)的病變;或者,(4)3個(gè)或3個(gè)以上腦室周圍的白質(zhì)病變(脊髓病變可以取代一些腦部病變)。進(jìn)展性神經(jīng)功能缺損1年后,并且具備如下兩個(gè)條件,可診斷PPMS:(1)腦MRI陽性;(2)脊髓MRI陽性;(3)寡克隆帶陽性(表4)。有相應(yīng)臨床表現(xiàn),但不滿足所有診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者,可歸類為可能性MS。

        2 在臨床孤立綜合征患者診斷MS的新建議[4]

        圖1 圖解診斷MS的2005年McDonald標(biāo)準(zhǔn)

        過去幾年來,就應(yīng)用MRI支持的、MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)而言,其影響已得到深入檢驗(yàn),并進(jìn)行了討論。越來越多的實(shí)際經(jīng)驗(yàn),以及不同診斷方法的研究顯示,簡(jiǎn)化MRI診斷的必要條件、而不減低其特異性,是有潛力的。這既影響圖像判讀,也影響MRI的檢測(cè)時(shí)間。因此,基于這些新的數(shù)據(jù),研究多發(fā)性硬化MRI的歐洲多中心協(xié)作研究網(wǎng)絡(luò)(European multicenter collaborative research network that studies MRI in MS,MAGNIMS)工作組提出以下流程,見圖2和表2。

        該診斷流程僅適用于典型臨床孤立綜合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者(年齡在14至50歲,并已進(jìn)行了全面的診斷性檢測(cè))。

        3 McDonald標(biāo) 準(zhǔn):2010年 修 訂[6]

        根據(jù)新的證據(jù)和共識(shí),進(jìn)一步修訂了診斷MS的McDonald標(biāo)準(zhǔn)。簡(jiǎn)化了使用影像技術(shù)顯示CNS 病變的DIT 和DIS,在某些情況下,單次掃描就可確定DIT 和DIS(表3、表4)。這些修訂簡(jiǎn)化了標(biāo)準(zhǔn),保留了其診斷的敏感性和特異性,解決了其在不同人群中的適用性,并且使得早期診斷以及更加統(tǒng)一、更廣泛的應(yīng)用成為可能。

        圖2 新提出的典型臨床孤立綜合征患者診斷流程

        表2 多發(fā)性硬化DIS和DIT 的MRI標(biāo)準(zhǔn)[4]

        表3 顯示DIS和DIT 的2010 McDonald MRI標(biāo)準(zhǔn)[6]

        表4 呈進(jìn)展性起病的多發(fā)性硬化2010年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]

        表5 診斷MS的2010年McDonald標(biāo)準(zhǔn)[6]

        在2010年5月國(guó)際專家小組建議對(duì)診斷MS的McDonald標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂(表5[6]),特別強(qiáng)調(diào)了必須顯示DIS、DIT,并強(qiáng)調(diào)了PPMS 的診斷(表4)。如果根據(jù)2010 年修訂的McDonald標(biāo)準(zhǔn),只要對(duì)臨床表現(xiàn)其他可能的解釋進(jìn)行了仔細(xì)評(píng)估,就可能會(huì)適用于兒童、亞洲和拉丁美洲的人群。在兒童CIS,僅僅根據(jù)一次掃描,DIS和DIT 的預(yù)測(cè)效度尚需得到前瞻性研究的證實(shí)。在亞洲和拉丁美洲人群,McDonald標(biāo)準(zhǔn)尚未得到驗(yàn)證,因此,還需進(jìn)行研究,以證實(shí)在這些患者中McDonald標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性。作為鑒別診斷,必須注意排除視神經(jīng)脊髓炎,因?yàn)橐韵虑闆r可產(chǎn)生混淆——(1)AQP-4自身抗體檢測(cè)的敏感性有其缺陷;(2)視神經(jīng)脊髓炎存在腦部病變;(3)免疫抑制患者難以檢測(cè)到較長(zhǎng)節(jié)段的脊髓病變。

        1 Weiner HL,Stankiewicz JM.Multiple sclerosis:diagnosis and therapy.John Wiley &Sons,Ltd,2012.83.

        2 Polman CH,Reingold SC,Edan G,et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis:2005 revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol,2005,58(6):840-846.

        3 Compston A,Coles A.Multiple sclerosis.Lancet,2008,372(9648):1502-1517.

        4 Montalban X,Tintore M,Swanton J,et al.MRI criteria for MS in patients with clinically isolated syndromes.Neurology,2010,74(5):427-434.

        5 McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.Ann Neurol,2001,50(1):121-127.

        6 Polman CH,Reingold SC,Banwell B,et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis:2010 revisions to the McDonald criteria.Ann Neurol,2011,69(2):292-302.

        7 Swanton JK,F(xiàn)ernando K,Dalton CM,et al.Modification of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2006,77(7):830-833.

        8 Swanton JK,Rovira A,Tintore M,et al.MRI criteria for multiple sclerosis in patients presenting with clinically isolated syndromes:a multicentre retrospective study.Lancet Neurol,2007,6(8),677-686.

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