李 瑗，田為中，陳錦華，張 繼

（泰州市人民醫(yī)院磁共振室，江蘇 泰州 225300）

頭頸部動(dòng)脈開窗畸形是由于原始胚胎血管融合不全所致，常見于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)[1～2]。國(guó)內(nèi)外對(duì)于頭頸部開窗畸形三維增強(qiáng)MR血管成像（3D CE-MRA）研究文獻(xiàn)少見，筆者收集2008年9月至2012年9月111例共112處頭頸部動(dòng)脈開窗畸形患者的影像資料，均行3D CE-MRA檢查，探討其檢出率、發(fā)生部位、影像學(xué)表現(xiàn)、同時(shí)伴發(fā)的其他血管性病變，分析3D CE-MRA在頭頸部開窗畸形中的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 病例資料 收集本院2008年9月至2012年9月間我院行頭頸部聯(lián)合3D CE-MRA檢查患者5 284例，發(fā)現(xiàn)頭頸部動(dòng)脈開窗畸形患者111例，其中男58例，女53例，年齡15～87歲；臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀32例，短暫性腦缺血發(fā)作16例，高血壓20例，腦梗塞18例，蛛網(wǎng)膜下腔出血9例，外傷6例，健康體檢10例。

1.2 3D CE-MRA檢查方法 111例均行3D CE-MRA檢查。采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens Verio 3.0T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)，頭頸正交線圈，常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI和矢狀面T1WI掃描后，行3D CE-MRA檢查，采用超快速三維梯度回波序列(Three-dimensional fast low angle shot，3D-FLASH)冠狀位掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(GD-DTPA)0.2 mmol/kg，注射流率3 ml/s經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，定位掃描后，先行快速矢狀面二維相位對(duì)比(2D PC)定位掃描，然后行三維蒙片采集，繼之行透視觸發(fā)(Care bolus)后三維掃描（先行透視掃描，注射對(duì)比劑后，當(dāng)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈分支顯示時(shí)立即啟動(dòng)三維采集掃描)，行增強(qiáng)后動(dòng)脈期及靜脈期兩次掃描，每次掃描時(shí)間約16 s，圖像減影后至工作站用3D軟件進(jìn)行三維重組，主要用實(shí)時(shí)三維容積顯示（Vloume rendering，VR）及最大密度投影(Maximum intensity projection，MIP)。

2 結(jié) 果

2.1 開窗畸形部位 本組行頭頸部3D CE-MRA掃描的5 284例中，發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈開窗畸形111例（112處），檢出率為2.1%，具體部位見表1。1例為多發(fā)開窗畸形，位于基底動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈（圖1）。

2.2 開窗畸形影像特點(diǎn) 檢出裂隙型開窗畸形共61處，12處位于基底動(dòng)脈（圖2），18處位于椎動(dòng)脈，27處位于大腦前動(dòng)脈，4處位于頸內(nèi)動(dòng)脈（圖3）；凸透鏡型開窗畸形共計(jì)45處，14處位于基底動(dòng)脈，17處位于椎動(dòng)脈(圖4)，10處位于大腦前動(dòng)脈，2處位于大腦中動(dòng)脈(圖5)，2處位于大腦后動(dòng)脈(圖6)；重復(fù)型共計(jì)6處，均位于椎動(dòng)脈(圖7)。

2.3 伴發(fā)其他血管性病變 同時(shí)伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤者共10例(8.9%，10/111)，發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段動(dòng)脈瘤6例，椎動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1例（圖8），基底動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈起始端處動(dòng)脈瘤1例(圖9、圖10)，大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1例，小腦后下動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1例。其中6例伴大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良，2例伴椎動(dòng)脈發(fā)育不良。

表1 111例（112處）頭頸部動(dòng)脈開窗畸形發(fā)生部位

圖1 同一病例，兩處開窗畸形MIP及VR圖像

3 討論

3.1 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形發(fā)生機(jī)制、發(fā)生率與好發(fā)部位 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形是一種先天性原始胚胎血管發(fā)育異常。胚胎發(fā)育第5周時(shí)，兩支縱行的神經(jīng)動(dòng)脈融合成基底動(dòng)脈，如果連接這兩支神經(jīng)動(dòng)脈的橋血管在融合過程中未能同步退化，就會(huì)導(dǎo)致基底動(dòng)脈開窗畸形[3-4]。胚胎發(fā)育40 d時(shí)，縱長(zhǎng)神經(jīng)動(dòng)脈與頸部前6對(duì)節(jié)間動(dòng)脈融合成椎動(dòng)脈，如果與頸部節(jié)間動(dòng)脈相連的原始背主動(dòng)脈弓未完全退化，而與節(jié)間動(dòng)脈相伴行，則形成椎動(dòng)脈開窗畸形[5]，大腦前中動(dòng)脈開窗畸形的發(fā)生可能與胚胎時(shí)期大腦前中動(dòng)脈之間的原始血管網(wǎng)吻合支殘留有關(guān)[6]。文獻(xiàn)報(bào)道腦內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形多發(fā)生于椎基底動(dòng)脈，其中最好發(fā)部位為基底動(dòng)脈，Sanders等[7]按基底動(dòng)脈開窗畸形不同位置分為三類：起始部、中間部、遠(yuǎn)側(cè)部開窗畸形，其中以基底動(dòng)脈起始部最為多見[8-10]。Van Rooij等[11]則發(fā)現(xiàn)開窗畸形最常見的部位是前交通動(dòng)脈區(qū)、大腦中動(dòng)脈。關(guān)于頭頸動(dòng)脈開窗畸形檢出率及常見部位，文獻(xiàn)報(bào)道差異很大。本組病例112處頭頸部動(dòng)脈開窗畸形中，以椎動(dòng)脈最多，共計(jì)41處(41/112，36.6%)，其次為大腦前動(dòng)脈，共計(jì)37處(37/112，33%)，再次為基底動(dòng)脈，共26處(26/112，23%)。造成統(tǒng)計(jì)差異的原因可能與樣本量的大小和隨機(jī)性有關(guān)，同時(shí)各種影像檢查設(shè)備和技術(shù)不同，會(huì)導(dǎo)致對(duì)開窗畸形的判定結(jié)果差異，尤其是行3D CE-MRA研究的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，亦會(huì)造成結(jié)果差異。

3.2 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形的影像學(xué)表現(xiàn)及3D CE-MRA后處理辦法 復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報(bào)道一般將開窗畸形分為三種類型：裂隙型開窗畸形，表現(xiàn)為開窗血管短小，長(zhǎng)度為3～5 mm，呈裂隙狀；凸透鏡型開窗畸形，開窗血管長(zhǎng)度為5～10 mm，范圍略大，呈凸透鏡樣；重復(fù)型，開窗血管長(zhǎng)度＞20 mm，范圍較大。本組中表現(xiàn)為裂隙狀開窗畸形61處，凸透鏡型開窗畸形45處，重復(fù)型6處。凸透鏡型、重復(fù)型開窗畸形一般容易辨認(rèn)，較小的裂隙型開窗畸形在MRA圖像上易誤認(rèn)為局部動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，此時(shí)可在冠狀位源圖像上或行MPR觀察分辨出兩支重復(fù)的血管。椎基底動(dòng)脈的診斷相對(duì)較準(zhǔn)確，前交通動(dòng)脈區(qū)、大腦前動(dòng)脈A1段大多呈平行走向，有時(shí)難以分辨重復(fù)血管，若對(duì)開窗畸形認(rèn)識(shí)不足，易造成漏診、誤診。此時(shí)可對(duì)可疑血管段行多平面重組圖像及多方位旋轉(zhuǎn)觀察。

有學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形起始部局部的血流動(dòng)力學(xué)沖擊和開窗段血管的接合處中膜的缺乏是椎基動(dòng)脈開窗畸形處易發(fā)生動(dòng)脈瘤的一個(gè)重要主導(dǎo)因素。文獻(xiàn)報(bào)道椎基底動(dòng)脈開窗畸形處易于并發(fā)動(dòng)脈瘤與其特殊血管分叉結(jié)構(gòu)有關(guān)[11]。Sanders等[12]發(fā)現(xiàn)18.9%的開窗畸形伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤的位置和開窗畸形并無明顯相關(guān)性。筆者統(tǒng)計(jì)111例顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形中，伴發(fā)動(dòng)脈瘤10例(檢出率為8.9%，10/112)，僅1例動(dòng)脈瘤位于開窗畸形血管，但與開窗畸形分別位于血管兩端(圖9、圖10)，1例開窗畸形和動(dòng)脈瘤分別位于左、右椎動(dòng)脈（圖8），余均不在同一支血管上，顯示開窗畸形與動(dòng)脈瘤的發(fā)生無明顯相關(guān)性。近年來也有研究認(rèn)為有無開窗畸形對(duì)于動(dòng)脈瘤的發(fā)病率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[5]。

3DCE-MRA常用后處理辦法有VR、MIP、MPR。本組主要采用VR及MIP方法。VR可獲得類似于DSA的3D圖像，能直觀、清晰顯示開窗畸形部位，判斷分叉血管的走行、上下端吻合及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但VR易過度評(píng)估血管狹窄程度，空間分辨率不如MIP。MIP圖像對(duì)比度較好，在本組病例中有部分病例行MIP方法顯示較VR方法清晰，尤其是較小裂隙樣開窗畸形，能清晰顯示兩支血管的上下走行及吻合。亦可聯(lián)合VR方法行不同角度旋轉(zhuǎn)觀察以區(qū)分正常椎基底動(dòng)脈分支血管，比如迂曲的小腦后下動(dòng)脈，行多角度旋轉(zhuǎn)時(shí)可以鑒別。因此，應(yīng)綜合VR、MIP及原始冠狀面圖像進(jìn)行觀察，避免由于主觀因素而造成漏診或誤診，同時(shí)需變換旋轉(zhuǎn)角度加以觀察鑒別。VR、MIP可作為后處理方法的首選。

隨著影像技術(shù)、磁共振設(shè)備的發(fā)展和軟件技術(shù)的升級(jí)，MRA對(duì)血管畸形、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈硬化等病變?cè)\斷優(yōu)越性越來越明顯。國(guó)內(nèi)已有學(xué)者對(duì)MRA判斷頭頸部動(dòng)脈開窗畸形的表現(xiàn)、位置及發(fā)病率等情況進(jìn)行報(bào)道，但多為TOF MRA法，行3D CE-MRA檢查者報(bào)道較少。頭部TOF MRA法多以Willis環(huán)為中心掃描，其掃描范圍較局限，頭頸部3D CE-MRA檢查一次掃描可大范圍同時(shí)清晰顯示頭頸部血管，整體觀察，后處理時(shí)可以不同角度旋轉(zhuǎn)顯示，同時(shí)聯(lián)合原始圖像、MIP等方法補(bǔ)充觀察，且頸部3D CE-MRA對(duì)頸部血管的顯示范圍及清晰度亦高于頸部2D TOF MRA，其對(duì)同時(shí)伴發(fā)的動(dòng)脈瘤的顯示亦有極大的幫助。本組研究樣本量較大，共5 284例，且均行頭頸部3D CE-MRA檢查。共檢出開窗畸形112例，檢出率為2.1%（112/5284）。

綜上所述，行頭頸部聯(lián)合3D CE-MRA檢查較其他檢查方法能更清晰全面的顯示頭頸部動(dòng)脈開窗畸形，且對(duì)人體無輻射，在頭頸部動(dòng)脈開窗畸形并其他血管病變尤其是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤時(shí)，能同時(shí)早期評(píng)估血管內(nèi)介入治療難度，提醒外科手術(shù)治療時(shí)注意避免損傷部分開窗畸形血管，對(duì)臨床有一定的指導(dǎo)意義。

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