陳明東，鄧 東，呂 頑，莫鴻忠

（1.玉林市第一人民醫(yī)院放射科，廣西 玉林 537000；2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，廣西 南寧 530021)

縱隔生殖細(xì)胞腫瘤是常見縱隔原發(fā)腫瘤之一，發(fā)病率僅次于神經(jīng)源性腫瘤、胸腺瘤及淋巴瘤，約占全部縱隔腫瘤的12.3%[1]?？v隔生殖細(xì)胞瘤包括畸胎瘤、混合型生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌和絨毛膜上皮癌。含脂肪和(或)鈣化畸胎瘤CT診斷準(zhǔn)確性高，而不含脂肪和鈣化的生殖細(xì)胞瘤及合并自發(fā)性破裂畸胎瘤誤診率高，目前國內(nèi)大組病例報(bào)道較少。本文回顧性分析了我院近年來34例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的縱隔生殖細(xì)胞腫瘤患者的CT影像資料，試圖總結(jié)其CT特征，以提高診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2004年5月至2011年9月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的34例縱隔生殖細(xì)胞瘤患者的臨床資料，見表1。34例中，良性生殖細(xì)胞腫瘤(畸胎瘤)23例，臨床表現(xiàn)胸痛、咳嗽、發(fā)熱11例，其余為體檢或偶然胸片發(fā)現(xiàn)；惡性生殖細(xì)胞腫瘤11例，除1例為無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)外，臨床均表現(xiàn)胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等癥狀。34例病例均做了CT平掃，其中12例做了增強(qiáng)掃描，2例做了MRI平掃。CT機(jī)為西門子16層(型號為Sensation16)及 GE LightSpeed VCT 64 層 螺 旋 CT(MSCT)，MRI機(jī)為Sina 1.5磁共振掃描儀。

表1 34例縱隔生殖細(xì)胞瘤的病理診斷及一般情況(例，±s)

表1 34例縱隔生殖細(xì)胞瘤的病理診斷及一般情況(例，±s)

病理診斷 例數(shù) 性別(男/女)平均年齡（歲） 平均最大徑（cm） 部位后縱隔成熟畸胎瘤未破裂成熟畸胎瘤破裂成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤混合性生殖細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤合計(jì)23 18前中縱隔21 16 521533 4 8/15 7/11 1/4 2/0 1/0 5/0 3/0 19/15 23.5±2.8 23.2±1.6 30.5±2.7 15.4±2.3 23.0±0 21.5±1.1 19.7±1.2 22.9±3.8 6.8±1.5 7.3±2.6 4.4±1.9 15.2±1.2 5.0±0 8.5±2.1 12.4±2.4 7.6±2.8 521533 2 22000002

1.2 影像分析 將影像表現(xiàn)與臨床手術(shù)病理記錄對照，重點(diǎn)分析腫塊大小、形態(tài)與內(nèi)部結(jié)構(gòu)，腫瘤與周圍器官結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及良惡性影像特征，判斷腫塊內(nèi)是否有鈣化、脂肪，腫塊是否侵犯或推移周圍組織。

2 結(jié)果

本組縱隔生殖細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)如表2。CT顯示腫塊含脂肪、鈣化13例，術(shù)前診斷均與病理相符合，其中2例為未成熟畸胎瘤，其余為成熟畸胎瘤；腫塊未含脂肪、鈣化或骨化21例，除1例診斷符合病理外，其余均未符合。

表2 34例縱隔生殖細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

3 討論

3.1 生殖細(xì)胞瘤的概述 生殖細(xì)胞腫瘤好發(fā)于卵巢和睪丸，性腺外生殖細(xì)胞瘤僅占生殖細(xì)胞腫瘤的1%～3%[2]，縱隔是性腺外生殖細(xì)胞瘤常見發(fā)生部位之一，縱隔生殖細(xì)胞瘤起源于早期胚胎發(fā)育時(shí)從卵黃囊內(nèi)胚層向性腺下降過程中迷失的生殖細(xì)胞，由性腺隱性生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移所致者極為罕見?？v隔生殖細(xì)胞瘤最常見為畸胎瘤，良性畸胎瘤約占縱隔生殖細(xì)胞瘤的75%以上，好發(fā)年齡是20～40歲，發(fā)病率無性別差異[3]。成熟畸胎瘤由外、中、內(nèi)三個(gè)胚層的成熟組織構(gòu)成，常以外胚層為主，多為囊性，可單囊或多囊，內(nèi)容物為油脂樣物，?；煊忻l(fā)，囊壁常襯以多層鱗狀上皮及附屬物毛囊、皮脂腺、汗腺等，囊壁及軟組織可見外胚層衍生的成熟神經(jīng)組織，中胚層衍生物如脂肪、軟骨、骨、平滑肌等，內(nèi)胚層衍生物腸壁、腸黏膜上皮、胰腺組織等組織成分。CT可以清楚顯示腫瘤的范圍、瘤內(nèi)鈣化、脂肪、囊變、軟組織等組織成分，用薄層、高分率掃描及多層螺旋CT各種重建技術(shù)可以對小灶脂肪、鈣化檢出，增加定性能力，是畸胎瘤最佳檢查方法。MRI雖然可以更精確顯示腫瘤特征，但無法檢出瘤內(nèi)小鈣化灶，對疑為粘稠內(nèi)容物而CT難以與軟組織腫塊相區(qū)別，MRI有所幫助[4-5]?？v隔生殖細(xì)胞瘤90%以上發(fā)生于前縱隔，3%～8%位于后縱隔，國外學(xué)者M(jìn)oeller等[6]報(bào)道13%的病例可累及多個(gè)部位。本組94%位于前中縱隔，6%位于后縱隔。縱隔生殖細(xì)胞瘤發(fā)生部位與胸腺瘤相仿，但下界往往更低。腫瘤大小良惡性無差異，本組良性腫瘤平均直徑6.9 cm，惡性腫瘤平均直徑7.6 cm。

3.2 生殖細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn) 本組良性畸胎瘤23例，CT上顯示15例為囊性或以囊性為主腫塊，均為厚壁腫塊，含有脂肪和鈣化的厚壁囊腫，對診斷良性畸胎瘤有一定特異性，其他常見縱隔囊腫如心包囊腫、胸腺囊腫，囊壁均非常薄。良性畸胎瘤鈣化和脂肪出現(xiàn)率各家報(bào)道不一，Moeller等[6]報(bào)道一組66個(gè)縱隔成熟畸胎瘤的CT表現(xiàn)中，脂肪檢出率為76%，鈣化為53%。本組檢出脂肪39%，鈣化30.4%，腫塊出現(xiàn)脂肪/液體平面對診斷良性畸胎瘤具有特異性，本組未見此征。我們對術(shù)前CT診斷與術(shù)后病理做了對照研究，含脂肪和(或)鈣化13例全部與病理相符合，因此我們認(rèn)為前縱隔厚壁囊性腫塊伴脂肪和(或)鈣化可以對成熟畸胎瘤作定性診斷。本組2例惡性畸胎瘤，表現(xiàn)為前中縱隔不規(guī)則實(shí)質(zhì)性腫塊，無完整包裹，內(nèi)含鈣化和脂肪，1例術(shù)后7個(gè)月復(fù)發(fā)?；チ隹梢詯鹤?，常見部位為囊壁上生發(fā)結(jié)節(jié)[7]，惡性畸胎瘤除含來自3個(gè)胚層組織外，還含有不成熟胎兒型組織。畸胎瘤亦可以合并其他類型生殖細(xì)胞瘤成分，本組1例混合性生殖細(xì)胞腫瘤由良性的畸胎瘤與惡性的胚胎癌構(gòu)成，CT表現(xiàn)為前上縱隔類圓形囊實(shí)性腫塊，有完整包膜，瘤內(nèi)未見鈣化和脂肪。(1)成熟畸胎瘤可以發(fā)生自發(fā)性破裂，發(fā)生率為36%，內(nèi)容物常見破入部位有肺、胸腔、心包、支氣管及縱隔大血管，可以引起肺炎、胸腔積液、心包積液等并發(fā)癥，主要發(fā)生機(jī)理包括瘤內(nèi)胰腺、涎腺等組織分泌消化酶自生消化作用、皮脂腺樣物的化學(xué)性炎癥、腫瘤增大引起缺血壞死等[8]。本組成熟畸胎瘤自發(fā)性破裂5例，發(fā)生率為21.7%，臨床表現(xiàn)為突發(fā)性胸痛、咳嗽、發(fā)熱等癥狀，3例腫瘤破入鄰近肺組織，1例物破入相鄰縱隔，CT表現(xiàn)為腫瘤包膜中斷，腫物呈啞鈴狀，兩者相通或不相通，1例合并少量胸腔積液。1例病理示腫瘤破裂，但術(shù)中及CT均顯示完整包膜，肺內(nèi)亦無并發(fā)癥。結(jié)合突發(fā)性臨床癥狀，縱隔、肺內(nèi)相連啞鈴狀腫物，以及脂肪密度影可以提示診斷。(2)非畸胎類縱隔生殖細(xì)胞腫瘤包括精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌和混合型生殖細(xì)胞瘤，均屬于惡性，其中以精原細(xì)胞瘤常見，其發(fā)病率在縱隔腫瘤中所占比例不足1%[3]，主要見于20～40歲男性，女性罕見。瘤細(xì)胞顯示胎盤堿性磷酸酶、Leu-7陽性，而LCA、Keratin陰性。精原細(xì)胞瘤屬于中低度惡性腫瘤，對化療、放療敏感，預(yù)后較好。本組有5例生殖細(xì)胞瘤，全部為男性，均位于前中縱隔，腫瘤呈不規(guī)則實(shí)質(zhì)性，瘤內(nèi)密度、信號不均勻，未見鈣化、脂肪，除1例有完整包膜外，其余病例與鄰近結(jié)構(gòu)脂肪層消失，術(shù)中見腫瘤包繞、侵犯周圍組織，增強(qiáng)掃描腫瘤輕度不均勻強(qiáng)化，1例并發(fā)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸腔及心包積液。與文獻(xiàn)報(bào)道CT表現(xiàn)類似[9]。(3)縱隔內(nèi)胚竇瘤又稱卵黃囊瘤，是由胚外結(jié)構(gòu)——卵黃囊發(fā)生的高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，與胚胎中卵黃囊結(jié)構(gòu)相似，主要發(fā)生于卵巢，而發(fā)生在縱隔的卵黃囊瘤非常罕見?？v隔內(nèi)胚竇瘤多見于嬰幼兒及青年患者，幾乎全為男性[10]。單純AFP升高提示內(nèi)胚竇瘤，可作為診斷內(nèi)胚竇瘤特異性指標(biāo)，陽性率高達(dá)97%[11]。本組3例內(nèi)胚竇瘤，全部為男性，平均年齡19.3歲，臨床胸痛、咳嗽、氣緊1周至半個(gè)月，AFP均呈陽性，腫瘤位于前中縱隔，平均最大徑10.6 cm，CT表現(xiàn)為不規(guī)則形實(shí)質(zhì)性腫塊，無包膜，瘤內(nèi)密度不均勻，有壞死囊變區(qū)，未見脂肪、鈣化，增強(qiáng)掃描呈分隔樣強(qiáng)化，腫瘤與周圍組織分界不清，CT提示腫瘤包繞、侵犯縱隔組織，手術(shù)證實(shí)CT所見。1例合并胸腔、心包積液。1例行MRI掃描，病灶內(nèi)信號混雜，見片狀出血灶，所見與CT基本相似。

3.3 縱隔生殖細(xì)胞瘤鑒別診斷 縱隔生殖細(xì)胞瘤主要與以下疾病相鑒別。①縱隔囊腫：根據(jù)病變部位與CT、MRI顯示內(nèi)部結(jié)構(gòu)密度、信號特征大部分病例可以與囊性生殖細(xì)胞瘤相鑒別；②胸腺瘤：非侵蝕性胸腺瘤一般外形規(guī)整，邊緣清晰，密度均勻，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，而侵蝕性胸腺瘤腫塊較大，呈分葉狀，邊緣不清，密度不均，易囊變與壞死，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，與惡性生殖細(xì)胞瘤鑒別困難；③淋巴瘤：即使融合性淋巴瘤，其腫塊仍可見由多發(fā)結(jié)節(jié)融合而成，絕大多數(shù)淋巴瘤除縱隔腫塊外，在頸部及縱隔其余區(qū)域可見腫大淋巴結(jié)。

綜上所述，腫瘤大小不是良惡性腫瘤鑒別指征，形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，無完整包膜，與周圍組織脂肪層消失，侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)是惡性可靠征像。畸胎瘤出現(xiàn)脂肪、鈣化，特別是出現(xiàn)脂肪/液體平面及骨化樣鈣化對良性畸胎瘤診斷具有特異性，腫塊伴脂肪成分多為良性，而鈣化則不能作為良惡性鑒別依據(jù)[9]，此外良性畸胎瘤多數(shù)表現(xiàn)為厚壁囊性腫塊，而惡性生殖細(xì)胞瘤以實(shí)質(zhì)性腫塊為主，因此前縱隔厚壁囊腫伴脂肪或鈣化可以初步診斷為良性畸胎瘤。良性畸胎瘤可以發(fā)生自發(fā)性破裂，結(jié)合臨床表現(xiàn)及CT征象可以提示診斷。非畸胎類生殖細(xì)胞瘤內(nèi)常無鈣化、脂肪，與縱隔其他惡性腫瘤鑒別困難，免疫組化指標(biāo)對診斷有幫助，確診依靠術(shù)后病理或穿刺活檢。

[1]楊 娟,徐山淡,白建軍,等.縱隔生殖細(xì)胞源性腫瘤的CT診斷和鑒別診斷(附32例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2007,23(1)：51-53.

[2]Choyke PL,Hayes WS,Sesterhenn IA.Primary extragonadal germ cell tumors of the retroperitoneum：differentiation of primary and secondary tumors[J].Radiographics,1993,13(6)：1365-1375.

[3]Rosado-de-Christenson ML,Templeton PA,Moran CA.From the archives of the AFIP.Mediastinal germ cell tumors：radiologic and pathologic correlation[J].Radiographics,1992,12(5)：1013-1030.

[4]Sinclair DS,Bolen MA,King MA.Mature teratoma within the posterior mediastinum[J].J Thorac Imaging,2003,18(1)：53-55.

[5]羅斗強(qiáng),石木蘭,吳 寧,等.縱隔生殖細(xì)胞瘤(GCT)的斷面影像表現(xiàn)61個(gè)縱隔GCT的CT和(或)MRI回顧分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2000,19(9)：545-550.

[6]Moeller KH,Rosado-de-Christenson ML,Templeton PA.Mediastinal mature teratoma：imaging features[J].AJR Am J Roentgenol,1997,169(4)：985-990.

[7]Buy JN,Ghossain MA,Moss AA,et al.Cystic teratoma of the ovary：CT detection[J].Radiology,1989,171(3)：697-701.

[8]Sasaka K,Kurihara Y,Nakajima Y,et al.Spontaneous rupture：a complication of benign mature teratomas of the mediastinum[J].AJRAm J Roentgenol,1998,170(2)：323-328.

[9]歐鴻儒,賈紅明,李苒光,等.縱隔原發(fā)性惡性生殖細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2010,25(11)：1231-1233.

[10]Truong LD,Harris L,Mattioli C,et al.Endodermal sinus tumor of the mediastinum.A report of seven cases and review of the literature[J].Cancer,1986,58(3)：730-739.

[11]郭佑民,陳起航.縱隔影像診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2008：22.