朱守艷，曾俊仁，徐 松，甘井泉，袁壽紅，李惠英，向述天

賁門失弛緩癥是一種少見的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，病因尚不十分清楚，發(fā)病機(jī)制可能是食管肌間神經(jīng)叢因免疫介導(dǎo)性損傷而出現(xiàn)抑制性氮能神經(jīng)元明顯減少，導(dǎo)致食管下端括約肌（LES）失松弛和食管推進(jìn)性蠕動(dòng)消失[1]。臨床表現(xiàn)主要為吞咽困難、食糜反流、胸痛和燒心感等。目前針對(duì)賁門失弛緩癥的各種治療手段都以緩解癥狀為主要目標(biāo)。De Palma等[2]最早提出，對(duì)于藥物治療或氣囊擴(kuò)張術(shù)后失敗以及不適合外科手術(shù)的賁門失弛緩癥患者，可用自膨式金屬支架治療，并取得了令人鼓舞的療效。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

本組賁門失弛緩癥患者47例，男24例，女 23例，年齡15～64歲；病程1～29年。所有患者依據(jù)臨床癥狀并結(jié)合食管鋇餐檢查確診。全部病例曾用藥物治療半年以上效果不佳或無效，其中1例 2年內(nèi)行3次球囊擴(kuò)張，1次外科手術(shù)治療；1例 1年內(nèi)行1次球囊擴(kuò)張，效果不好。分別記錄患者支架置入術(shù)前、術(shù)后食管鋇餐造影檢查結(jié)果。按照Mellow-Pinkas吞咽功能分級(jí)，0級(jí)（正常飲食）0例，Ⅰ級(jí)（能進(jìn)半流質(zhì)）12例，Ⅱ級(jí)（只能進(jìn)流質(zhì)）34例，Ⅲ級(jí)（不能進(jìn)水或咽唾液）1例。

1.2 方法

所用支架均選用國產(chǎn)的MTN-S型形狀記憶鎳鈦合金可回收自膨式覆膜防反流杯口球頭食管支架或雙球頭食管支架。早期的27例患者使用的是20/80 mm（直徑/長度）型號(hào)支架，后期的20例患者使用的是22/80 mm（直徑/長度）型號(hào)支架，其中5例患者因術(shù)后半年再次出現(xiàn)吞咽困難，考慮復(fù)發(fā)，行第2次支架置入術(shù)，1例使用22/80 mm型號(hào)支架，4例使用25/80 mm型號(hào)支架。支架置入時(shí)間選擇診斷明確后2周的21例，3周的26例。在電視透視下，將支撐導(dǎo)絲置入胃內(nèi)（較困難者在胃鏡幫助下置入導(dǎo)絲），沿支撐導(dǎo)絲將置入器緩慢送入，支架遠(yuǎn)端置于胃內(nèi)，近端在狹窄上方，對(duì)位準(zhǔn)確后開始釋放，取出導(dǎo)絲和置入器，將回收線經(jīng)鼻腔拉出，收緊固定于耳廓上。支架置入術(shù)后即進(jìn)行觀察，內(nèi)容包括觀察生命體征變化，是否出現(xiàn)疼痛，疼痛的部位，性質(zhì)，伴隨的癥狀等，是否出現(xiàn)惡心，嘔吐，嘔血，黑便等情況，觀察時(shí)間為2～3周，因3周后取出支架。支架取出后第1天復(fù)查食管鋇餐，觀察食管擴(kuò)張情況，并作記錄。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

47例患者共置入食管支架52枚，全部病例支架置入均一次成功。其中1例術(shù)后3 d支架移入狹窄上方食管內(nèi)；2例分別于術(shù)后7 d和10 d滑入胃內(nèi)，7 d滑脫者取出支架后重新置入，10 d脫出者未再置入。所有病例的支架在術(shù)后2～3周順利取出，未出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

2.2 梗阻解除情況

本組病例支架置入術(shù)后，吞咽困難明顯好轉(zhuǎn)，由術(shù)前的Ⅰ～Ⅲ級(jí)改善為0～Ⅰ級(jí)，其中39例改善為0級(jí)，8例改善為Ⅰ級(jí)；全部病例均達(dá)到了解決食管梗阻的目的，食管鋇餐造影示食管直徑由術(shù)前平均2.78 mm經(jīng)支架置入后3個(gè)月和3年分別達(dá)到10.7和10.2 mm。暫時(shí)性賁門支架成形術(shù)前后，賁門狹窄直徑、吞咽困難評(píng)分差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜ 0.01）。

表1 支架置入前、后吞咽困難分級(jí)（例）

2.3 并發(fā)癥

本組47例患者術(shù)后均感胸骨后鈍痛，持續(xù)5～7 d，多可自行緩解，少部分患者用止痛藥能緩解。1例患者術(shù)后1 h出現(xiàn)惡心嘔吐、疼痛性休克，經(jīng)搶救無生命危險(xiǎn)。無一例出現(xiàn)穿孔、出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.4 術(shù)后隨訪

本組47例患者均隨訪3年以上，觀察患者能否順利進(jìn)餐（普食、軟食、半流質(zhì)飲食），是否有體重改變、胸骨后燒灼和食管反流情況。47例中8例（17%）術(shù)后半年復(fù)發(fā)（再度出現(xiàn)吞咽困難，鋇餐造影和胃鏡觀察均顯示賁門通過受阻），其中2例（年齡不足20歲）行外科手術(shù)治療，5例再次行食管內(nèi)支架擴(kuò)張成形術(shù)治療，1例囑咐改變不良飲食習(xí)慣后吞咽困難癥狀自行消失。其余病例未出現(xiàn)明顯的吞咽困難，最長者10年后出現(xiàn)吞咽困難復(fù)發(fā)，再行支架擴(kuò)張成形術(shù)治療（圖1）。

圖1 支架后置入11年再發(fā)食管狹窄隨訪圖像

3 討論

賁門失弛緩癥是食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，一般認(rèn)為其運(yùn)動(dòng)障礙是食管膽堿能神經(jīng)支配缺陷所致，基本損傷為食管壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢即Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞變性引起。由于原因沒有完全明確，治療是一種對(duì)癥方法，目的是降低食管的壓力，促進(jìn)排空、緩解癥狀，由于耐受性及不良反應(yīng)原因，遠(yuǎn)期效果仍不完全令人滿意。

隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，賁門失弛緩癥的治療方法不斷改進(jìn)。近10年來可回收食管覆膜支架成形術(shù)作為一種新技術(shù)用于治療賁門失弛緩癥，與其他治療方法相比，該療法損傷小、住院時(shí)間短或可不住院、患者恢復(fù)快、無明顯生命危險(xiǎn)是其優(yōu)點(diǎn)。與探條和球囊擴(kuò)張成形術(shù)相比，其并發(fā)癥發(fā)生率低、中遠(yuǎn)期療效好；與永久性支架術(shù)相比，它的增生再狹窄并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。程英升等[3]對(duì)賁門失弛緩癥給予球囊導(dǎo)管成形術(shù)、永久性賁門支架成形術(shù)和暫時(shí)性賁門支架成形術(shù)直徑遞增組合成形術(shù)4種介入治療方法進(jìn)行比較，并對(duì)中、遠(yuǎn)期療效進(jìn)行觀察，得出在賁門失弛緩癥中遠(yuǎn)期療效方面，暫時(shí)性賁門支架成形術(shù)是賁門失弛緩癥介入治療中的首選方法。本組病例應(yīng)用鎳鈦合金MTN-S可回收自膨防反流覆膜食管杯口球頭支架或雙球頭食管支架，所用的支架直徑主要是20和22 mm，復(fù)發(fā)者用25 mm支架，早期并發(fā)癥主要為疼痛。其中1例術(shù)后3 d支架移入狹窄上方食管內(nèi)；2例分別于術(shù)后7 d和10 d滑入胃內(nèi)，3、7 d者取出支架后重新置入，10 d者未再置入。所有病例的支架在術(shù)后2～3周能順利取出，未出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，食管均現(xiàn)不同程度擴(kuò)張，且管徑在10 mm以上，臨床癥狀有明顯改善。

本組隨訪病例中，最長達(dá)10年未再出現(xiàn)吞咽困難，大部分患者超過3年，且所有病例臨床癥狀均較治療前有改善，所以中遠(yuǎn)期效果優(yōu)于其他治療方法。

支架的長度及直徑應(yīng)適宜，直徑太?。ǎ?0 mm）不能達(dá)到擴(kuò)張撕裂括約肌的目的，且易滑脫，術(shù)后易復(fù)發(fā)再狹窄；支架直徑太大（＞30 mm），術(shù)后疼痛較劇烈；同時(shí)可造成食管腔內(nèi)張力增加，而引起食管壁的血供障礙，導(dǎo)致管壁缺血壞死、穿孔。程英升等[3-4]比較了直徑為20、25和30 mm 3種全覆膜臨時(shí)支架置入3～5 d后取出的遠(yuǎn)期療效，發(fā)現(xiàn)30 mm組患者吞咽困難復(fù)發(fā)率低于20、25 mm組，而1個(gè)月內(nèi)胸痛、反流和出血的發(fā)生率高于20、25 mm組，說明治療效果與食管支架直徑成正相關(guān)，不良反應(yīng)也成正相關(guān)。本組采用食管支架或雙球頭食管支架，減少了支架滑脫、反流性食管炎、術(shù)后劇痛及缺血壞死、穿孔等不良反應(yīng)的發(fā)生概率，取得了較滿意的結(jié)果。

有文獻(xiàn)報(bào)道支架留置時(shí)間為18 d[5]，也有文獻(xiàn)報(bào)道支架留置時(shí)間2～3周[6]，還有文獻(xiàn)報(bào)道支架留置時(shí)間1～2個(gè)月[7]。本研究中早期21例支架置入時(shí)間選擇2周，是根據(jù)產(chǎn)品提供的時(shí)間基礎(chǔ)上增加了1周；后期的26例將支架置入時(shí)間選擇3周，是考慮到纖維組織增生的特點(diǎn)，1周開始、2周最活躍、3周后結(jié)束。支架回收后有7例發(fā)生再狹窄，其中 2周者 4例（19%）、3周者 3例（11%），2例（2周者）年齡不滿20歲的選擇外科手術(shù)治療，5例選擇加大支架直徑（25 mm）再次手術(shù)，均取得滿意效果。根據(jù)本研究中47例賁門失弛緩癥患者治療效果，我們認(rèn)為支架放置時(shí)間應(yīng)以3～4周較適宜。

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