李小兵，沈 立，謝業(yè)偉，龔 瑾，張儒舫

(上海市兒童醫(yī)院，上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，上海200040)

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)為兒科較少見的先天性肺囊性疾病之一，是肺組織胚胎發(fā)育異常所形成的畸形。我院2009年9月至2012年10月共收治28例CCAM患兒，經(jīng)手術(shù)治療及病理診斷證實(shí)，現(xiàn)回顧性報(bào)道如下。

1 資料與方法

2009年9月至2012年10月我院收治并手術(shù)治療28例CCAM患兒，回顧性分析28例CCAM患兒的臨床資料。

2 結(jié)果

本組患兒中男13例，女15例;年齡2月至12歲［(4.56±4.09)歲］，＜2月5例，2月至1歲7例，＞1歲16例;體重3～55kg，［(16.32±13.01)kg］。全組中23例有臨床癥狀，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰。同時(shí)伴有氣促、呼吸困難15例;低于2月齡患兒5例，癥狀較重，吸氧后癥狀無改善，1例應(yīng)用呼吸機(jī)輔助支持治療，5例患兒均行急診手術(shù)。全組有5例在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，無臨床癥狀。28例X射線和CT顯示肺內(nèi)呈圓形或橢圓形液囊影或氣囊影，邊緣銳利、密度較均勻。囊壁薄的多，也有厚壁的。與支氣管相通患兒，表現(xiàn)為呈含氣液面囊腔的單發(fā)性、孤立性CCAM。病變累及一個(gè)以上肺葉或全肺呈多發(fā)性、大小不等的薄壁囊腔。28例CCAM行肺葉(段)切除，手術(shù)方式包括單肺葉切除26例(其中左下葉8例，左上葉6例;右上葉6例;右下葉6例);肺葉+不規(guī)則肺段切除2例(左上葉+部分左下葉1例和左下葉+部分左上葉1例)。全組5例誤診:1例誤診為肺隔離癥;2例誤診為肺大皰;1例誤診為肺膿腫;1例誤診為支氣管擴(kuò)張。均在手術(shù)中確診，術(shù)后病理診斷證實(shí)。術(shù)后并發(fā)支氣管胸膜瘺3例，2例經(jīng)保守治療，1例經(jīng)胸腔鏡下行瘺口修補(bǔ)后痊愈出院。肺不張2例，氣胸2例，經(jīng)積極處理，痊愈出院。術(shù)后病理診斷 CCAM I型20例(71.4%)，II型5例(17.9%)，III型3例(10.7%)。術(shù)后住院6～28天［(8.7±6.3)］。術(shù)后隨訪2～36月［(12.5±15.2)月］。術(shù)后患兒恢復(fù)較好，活動基本不受限制。

3 討論

3.1 概念與臨床表現(xiàn) 先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常，包括CCAM、支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫和肺隔離癥［1］。CCAM發(fā)病率為1/35000～1/25000［2］。多發(fā)生于胎兒與新生兒，罕見于成人和兒童［3］。臨床表現(xiàn)與CCAM的位置、大小有關(guān)系，主要包括反復(fù)的肺部感染、氣促、呼吸困難、呼吸窘迫、紫紺等表現(xiàn)。CCAM診斷國外主要在胎兒期，且圍產(chǎn)外科開展較好［4］。有報(bào)道產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)CCAM的胎兒并發(fā)水腫，應(yīng)用超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮激光消融手術(shù)在近期取得較好效果，尚無遠(yuǎn)期隨訪資料［5］。國內(nèi)限于產(chǎn)前診斷技術(shù)的限制，胎兒期檢出較少，我院全組28例，僅1例在孕20周時(shí)檢出。

3.2 胸部X射線與CT表現(xiàn) 胸部X射線據(jù)CCAM是否多發(fā)及囊內(nèi)容物的不同分為4型。①液囊性:表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形致密影，密度均勻，邊緣光滑整齊，周圍肺野清晰。②氣液囊性:合并感染所致，一般呈圓形或橢圓形，大小不一，囊內(nèi)液量多少不等。③氣囊性:囊呈圓形、橢圓形，大小不一，可充滿一側(cè)肺野，甚至可疝入對側(cè)胸腔，并使縱隔移向?qū)?cè)。④多發(fā)性:多為含氣囊性，表現(xiàn)為彌散性薄壁環(huán)形透亮影，合并感染時(shí)，囊腔內(nèi)可見多個(gè)液平，囊壁增厚，呈條索網(wǎng)狀［6，7］。本組液囊性8例，氣液囊性9例，氣囊性7例，多發(fā)性4例。胸部CT可明確CCAM的位置、邊緣情況、與氣管、支氣管的關(guān)系，對周圍組織器官的壓迫情況，對囊內(nèi)出血、感染、囊壁的鈣化診斷十分準(zhǔn)確。病變累及一個(gè)以上肺葉或全肺呈多發(fā)性、大小不等的薄壁囊腔，相互重疊、邊緣銳利的環(huán)形影［8］。

3.3 診斷與鑒別診斷 影像學(xué)檢查是本病診斷與鑒別診斷的主要依據(jù)，CCAM主要與以下疾病相鑒別［9，10］:①肺大泡:肺大泡常有肺炎病史，X 射線征象表現(xiàn)為空腔大小及形態(tài)短期內(nèi)多變，泡壁較厚，大泡出現(xiàn)及消失均較迅速。②肺膿腫:肺膿腫中毒癥狀重，抗感染治療不易控制。而CCAM抗感染治療后炎癥消失快，囊壁薄，囊腔多規(guī)則。③肺結(jié)核:結(jié)核空洞囊壁較厚，多有中毒癥狀，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，經(jīng)抗結(jié)核治療有效后可鑒別。④支氣管擴(kuò)張:支氣管擴(kuò)張碘油造影呈小囊狀或柱狀影。⑤肺隔離癥:支氣管碘油造影顯示支氣管與病肺不相通，逆行主動脈插管造影可顯示病肺有異常血管進(jìn)入可確診該疾病。⑥肺炎:胸部X射線攝片顯示點(diǎn)斑片狀炎性浸潤與一側(cè)薄壁環(huán)形透亮影重疊，將CCAM影像遮蓋，容易誤診。

3.4 手術(shù)治療時(shí)機(jī) CCAM一經(jīng)確診，及早手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇:CCAM并肺部感染患兒，宜先行抗感染治療，待體溫和外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常后行手術(shù);張力性CCAM或并發(fā)張力性氣胸患兒應(yīng)緊急手術(shù);合并液氣胸者可先行胸腔閉式引流，待病情平穩(wěn)或同期手術(shù)治療;無癥狀性CCAM因其不能自愈，不能排除惡變可能［11］，應(yīng)積極行擇期手術(shù)。

3.5 手術(shù)方式與并發(fā)癥 由于小兒的肺組織有較大生長潛能，殘存肺組織可代償性發(fā)育，對損失肺功能有較好的補(bǔ)償作用，有學(xué)者主張對小兒可采用不規(guī)則肺段切除，盡量保留健康肺組織，以利遠(yuǎn)期肺功能恢復(fù)［12］。但行肺段或楔形切除并發(fā)癥較多，易殘留病灶。特別是不規(guī)則肺段切除術(shù)后殘余病變發(fā)生率高達(dá)15%［11］，因此在不同病例患兒處理方式有所不同。我院主要采用了肺葉切除的方式，可以有效切除病灶，避免殘留病灶和復(fù)發(fā)。全組行單肺葉切除26例，僅2例患兒病灶累及左側(cè)雙葉，盡量保留了健康肺組織，術(shù)后隨訪CT提示保留的肺組織在繼續(xù)發(fā)育，活動基本不受限制。隨訪全組患兒均恢復(fù)較好，沒有殘留病灶和復(fù)發(fā)。國外有應(yīng)用胸腔鏡下行肺葉切除并取得良好療效的報(bào)道［13］，但小兒開展較少。CCAM切除術(shù)后可能出現(xiàn)氣胸、支氣管胸膜瘺、肺不張、胸腔積液、出血和切口愈合不良等并發(fā)癥。全組術(shù)后并發(fā)肺不張2例，氣胸2例;支氣管胸膜瘺3例，2例經(jīng)保守治療，1例經(jīng)胸腔鏡下行瘺口修補(bǔ)后痊愈出院。

小兒CCAM是少見的先天性肺囊性疾病，主要依靠影像學(xué)進(jìn)行診斷，易誤診，確診依靠病理診斷。宜早診斷、早期手術(shù)干預(yù)，外科手術(shù)治療是最佳的治療方式。

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