馬坦坦 徐 紅 王 京 張 琰 (吉林大學第一醫(yī)院胃腸內(nèi)科內(nèi)鏡診治中心，吉林 長春 130021)

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細胞瘤，是周圍神經(jīng)干中常見的腫瘤，男性較女性多見，男女發(fā)病比例為(1.5～2)∶1，該腫瘤多見于中老年人，小于40歲人群少見。發(fā)病部位以腦和脊髓為主，在四肢、頸部等部位的大神經(jīng)也較多見〔1〕，但消化系統(tǒng)及腹腔者少見。Pasquazzi等〔2〕第一次報道該腫瘤，顧乃敏等〔3〕報道該腫瘤30余例。

1 診斷

相關文獻報道，胃神經(jīng)鞘瘤在消化道腫瘤中所占比例為0.2%，在胃間葉組織腫瘤中占2.6%，以良性多見〔4〕，好發(fā)生于胃體，胃竇及胃底較常見。消化道神經(jīng)鞘瘤幾乎都沒有包膜覆蓋，幾乎都位于肌層內(nèi)或伴有黏膜下層受浸潤，一半以上的神經(jīng)鞘瘤與周圍組織邊界清晰〔5〕。因胃神經(jīng)鞘瘤臨床特征無特異性。但當腫瘤引起壓迫或因供血不足出現(xiàn)局部壞死時，查體可發(fā)現(xiàn)腹部腫物、腹部疼痛不適及梗阻、出血等臨床表現(xiàn)。

1.1 病理學 胃神經(jīng)鞘瘤的病理學有助于臨床診斷，特別是免疫組化檢查。腫瘤病變在鏡下可出現(xiàn)淋巴細胞浸潤、外周淋巴細胞套形成和細胞核呈模糊柵欄狀排列，其中外周淋巴細胞套形成最為重要〔6〕。進一步免疫組化檢查可發(fā)現(xiàn)示腫瘤細胞S-100和 vimentin強陽性，GFAP和 Leu7陽性，CD34、CD117、MSA、SMA和desmin陰性結果，更有助于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷。胃神經(jīng)鞘瘤組織形態(tài)可分為2型，分別為AntoniA型(束狀型)和B型(網(wǎng)狀型)。前者細胞胞體細長、呈現(xiàn)梭形，細胞核長，彼此之間境界不清，排列成類似漩渦狀或柵欄狀;或者細胞稀少，彼此之間形成網(wǎng)狀結構，且可出現(xiàn)小囊腔。上述兩種形態(tài)細胞可出現(xiàn)在同個腫瘤病變中，但其中一型表現(xiàn)更為明顯。當快速組織切片時前者的形態(tài)特點是診斷神經(jīng)鞘瘤的依據(jù)〔7〕。

1.2 輔助檢查 迄今，諸多輔助檢查方法用于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷，例如：組織活檢行病理檢查及免疫組化檢查、消化道內(nèi)鏡檢查以及鋇劑、CT、MRI、B超等影像學檢查方法，但主要依據(jù)組織活檢，尤其是免疫組化檢查。隨著影像學技術的發(fā)展，胃神經(jīng)鞘瘤影像學表現(xiàn)有了進一步認識，但是X線、B超、CT、消化道內(nèi)鏡檢查無特異性表現(xiàn)，術前做出定性診斷相當困難，進而增加了誤診率。對于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷，首先行內(nèi)鏡檢查，其可做出定位診斷，定性診斷較困難。內(nèi)鏡下多表現(xiàn)為黏膜下隆起，表面黏膜光整，可與黏膜改變的疾病，如胃炎、潰瘍性疾病相鑒別，但明確病變來源困難。對于黏膜表面的潰瘍，取活檢送病理檢查，可在HE染色下見到細胞呈梭形，排列成束狀〔8〕。若要明確病變起源，需行消化道超聲內(nèi)鏡，其能辨別是否為黏膜下腫瘤〔9〕。對于神經(jīng)鞘瘤消化道超聲內(nèi)鏡下的表現(xiàn)，文獻報道較少。相關文獻報道，超聲內(nèi)鏡下該腫瘤表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，呈低回聲、均質，起源于固有肌層，該回聲較相鄰肌層回聲低，腫塊邊緣見低回聲暈環(huán)，暈環(huán)形成可能與腫瘤周圍有淋巴細胞呈袖口樣浸潤有關〔10〕。相關研究報道，在MRI檢查時，胃神經(jīng)鞘瘤在T1加權像上為低信號，T2加權像為高信號〔11〕。CT可以對胃神經(jīng)鞘瘤進行定位及判斷周圍組織有無轉移及轉移位置等。CT下顯示以胃體多見得邊界清晰的外生性腫塊，相鄰胃黏膜多不受累。病灶小時CT下可見小片狀囊變區(qū)，有時可見鈣化，CT增強掃描時呈現(xiàn)緩慢均勻輕中度強化影，周圍器官組織受浸潤及轉移可能性非常小，上述特點有助于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷〔12〕。

1.3 胃神經(jīng)鞘瘤術前診斷非常困難，手術切除后病理可確診〔13〕。胃神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)為良性，其組織學特征為梭形細胞呈巢形或成束排列，細胞核輕度異型性，其外可見大量膠原纖維。胃神經(jīng)鞘瘤惡性罕見，良惡性比例為(22～33)∶1，不同于其他部位的神經(jīng)鞘瘤，其惡變率高達6%～7%。良惡性胃神經(jīng)鞘瘤鑒別主要靠組織學，惡性者組織病理特征表現(xiàn)為瘤細胞大小不等、數(shù)目多，異型細胞常見，細胞核異形嚴重，分裂相多見，染色深，且常見壞死、出血。瘤細胞增殖力弱，以血行轉移為主，肺臟轉移常見，淋巴結轉移較少見〔14〕。

2 鑒別診斷

2.1 胃腸間質瘤 胃腸道間質瘤(GIST)是常見的間葉組織來源腫瘤，約占60% ～70% ，常發(fā)生于小腸或胃〔15〕，最常見于胃，其中胃間質瘤占52% ～60%〔16〕。臨床表現(xiàn)與發(fā)生部位有關，胃間質瘤可見上腹部不適、消化道出血等非特異性癥狀，其無特異性表現(xiàn)〔17〕。

胃腸道間質瘤CT上表現(xiàn)為腔內(nèi)外生長腫塊，但因間質瘤為血供豐富的腫瘤，質地不均，部分區(qū)域供血不足可有壞死囊變，CT增強掃描呈現(xiàn)不均勻明顯強化〔15〕;當胃腸道間質瘤瘤體直徑＞55 mm，伴表面分葉、出血、壞死表現(xiàn)時，已足夠表明惡性可能〔16，17〕，此時 CT可同時觀察到其他器官組織內(nèi)有無轉移。胃腸道間質瘤超聲內(nèi)鏡下表現(xiàn)為腫塊呈低回聲、均勻或不均勻、邊緣清晰、起源黏膜下肌層，與胃神經(jīng)鞘瘤鑒別困難〔15，18〕。

胃間質瘤與胃神經(jīng)鞘瘤影像學表現(xiàn)相似，要確診主要依靠病理學檢查〔19〕。胃間質瘤表面呈現(xiàn)灰白、灰紅色，表面可伴有出血、壞死等改變，病理檢查可見柵欄狀排列的細胞核、腫瘤外周無淋巴細胞套及慢性炎細胞浸潤于腫瘤間質內(nèi)〔15，20〕，免疫組化檢測特征性表達CD117(95%)、DOG-1(98%)，大多數(shù)CD34表達陽性(70%)，部分表達α-SMA(40%)，幾乎不表達S-100蛋白(5%，)以及Desmin(2%)，上述特點有助于與胃神經(jīng)鞘瘤相鑒別〔21〕。

2.2 胃平滑肌瘤 該腫瘤為良性，臨床上較少見，多單發(fā)、病程長。腫瘤以胃體部常發(fā)，其次為胃竇部。腫瘤多位于黏膜下，呈球形，質軟，向腔內(nèi)生長，少數(shù)腔外生長，表面黏膜光滑，與周圍正常胃黏膜無明顯區(qū)別。有時腫瘤表面伴有出血、壞死、潰瘍等〔22〕。消化道內(nèi)鏡檢查僅僅能觀察黏膜表面的病變，雖然胃平滑肌瘤常發(fā)生于黏膜下層，但在消化道內(nèi)鏡下仍可有下列兩大特點〔23〕：其一為表面可見半球形黏膜隆起，其二是黏膜下腫瘤使表面黏膜形成“橋形皺襞(bridging fold)”，從而僅僅依據(jù)內(nèi)鏡下表現(xiàn)可以得出初步診斷。胃平滑肌瘤超聲內(nèi)鏡下呈團塊狀、邊界清楚、均質的低回聲且內(nèi)部回聲均勻〔24〕。

2.3 神經(jīng)纖維瘤 胃神經(jīng)纖維瘤是一種不多見的良性腫瘤，惡變度約為3%，可轉變?yōu)閻盒陨窠?jīng)纖維瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤〔25〕。

神經(jīng)鞘瘤出現(xiàn)Antoni A區(qū)和B區(qū)以及S-100彌漫強陽性，有別于神經(jīng)纖維瘤。胃神經(jīng)纖維瘤極其少見，文獻報道少，需要我們在臨床工作中，注意觀察，尋找與其他腫瘤的區(qū)別，達到明確診斷的目的。

3 治療

胃神經(jīng)鞘瘤有惡變可能，無論良性或者惡性腫瘤，一旦確定診斷，因對放射治療、化學藥物治療效果差，均應首先考慮手術切除。良性者轉移或復發(fā)少，預后尚可，可選擇局部病灶切除術或者胃部分切除術，但切緣應達病灶邊緣3 cm以上;若可以癌變者，可依據(jù)病例特點適度擴大手術范圍;已經(jīng)癌變者則行胃根治性切除術〔26，27〕。

雙鏡聯(lián)合技術(CLER)是指一個手術過程中，同時應用腹腔鏡(硬鏡)和內(nèi)鏡(軟鏡)的技術〔28〕。雙鏡聯(lián)合術可分為兩大類手術方式，第一類稱為腹腔鏡輔助內(nèi)鏡聯(lián)合手術，是以內(nèi)鏡為主，腹腔鏡為輔，必要時修補;第二類是內(nèi)鏡輔助腹腔鏡聯(lián)合手術，以腹腔鏡為主，又包括胃部分切除(楔形切除)、經(jīng)胃切除或近端或者遠端胃部分切除術〔29〕。但無論選擇何種手術方式，總的手術原則不變，即：(1)完整的腫塊切除;(2)盡可能保留正常組織;(3)盡可能獲得最小的手術污染區(qū);(4)減少術后管腔狹窄率的發(fā)生〔30〕。隨著雙鏡聯(lián)合技術的普遍應用，內(nèi)鏡輔助腹腔鏡聯(lián)合手術相對更普遍應用，第一類手術應用腹腔鏡輔助作用，盡可能減少單純內(nèi)鏡切除后造成的出血、穿孔等并發(fā)癥，從而增加了內(nèi)鏡下切除的安全系數(shù)，更重要的是減少了患者的術后痛苦和經(jīng)濟負擔〔31〕。

1 Daimaru Y，Kido H，Hashimoto H，et al.Benign schwannoma of the gastrointestinal tract：a clinicopathologic and immunohistochemical study〔J〕.Human Pathol，1988;19(1)：257-9.

2 Pasquazzi M，Linguit I.Malignant neurinoma of the stomach〔J〕.Policlinico Prat，1966;73(7)：221-2.

3 顧乃敏，黃培芬，鄭炳初.神經(jīng)鞘瘤的診斷和治療〔J〕.浙江腫瘤通訊，1979;4(4)：22-3.

4 Park SH，Han JK，Kim TK，et al.Unusual gastric tumors：radiologic-pathologic correlation〔J〕.Radiographics，1999;19(6)：1435-46.

5 王鴻雁，張學斌，劉 佳，等.消化道神經(jīng)鞘瘤17例臨床病理特征分析〔J〕. 診斷病理學雜志，2011;18(5)：337-40.

6 侯英勇，郁 敏，杜 祥，等.胃腸道雪旺瘤5例臨床病理學分析〔J〕. 診斷病理學雜志，2001;8(4)：202-4.

7 王世鑫，劉洪樞，李國為，等.消化道神經(jīng)鞘瘤一例〔J〕.中華消化雜志，1990;10(3)：186.

8 Yoon HY，Kim CB，Lee YH，et al.Gastric schwannoma〔J〕.Yonsei Med J，2008;49：1052-4.

9 許國銘，金震東，鄒多武，等.超聲內(nèi)鏡對上消化道黏膜下腫瘤的診斷〔J〕.中華超聲影像學雜志，1995;4(6)：241-4.

10 Jung MK，Jeon SW，Cho CM，et al.Gastric schwannomas：endosonographic characteristics〔J〕.Abdom Imaging，2008;33(4)：388-90.

11 Karabulut N，Martin DR，Yang M.Case report.Gastric schwannoma：MRI findings〔J〕.Brit J Radiol，2002;75(6)：624-6.

12 馬可云，胡吉波，胡紅杰，胃神經(jīng)鞘瘤CT及超聲內(nèi)鏡診斷〔J〕.全科醫(yī)學臨床與教育，2011;9(5)：527-33.

13 溫 實，廖振林.胃神經(jīng)鞘瘤1例〔J〕.醫(yī)學研究與教育，2010;27(4)：111.

14 李 威，曾永明，陳君填，等.胃腸道神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療〔J〕.中國實用外科雜志，1999;19(9)：549-50.

15 Darnell A，Dalmau E，Pericay C，et al.Gastrointestinal stromal tumors〔J〕.Abdom Imaging，2006;31(4)：387-99.

16 Matthews BD，Joels CS，Kercher KW，et al.Gastrointestinal stromal tumors of the stomach〔J〕.Minerva Chir，2004;59(3)：219-31.

17 孫燦輝，李子平，孟悛非，等.CT和超聲內(nèi)鏡診斷胃腸道間質瘤的價值分析〔J〕.中華放射學雜志，2004;38(2)：197-201.

18 張 妍，韓 真.CT和超聲內(nèi)鏡診斷胃腸道間質瘤的現(xiàn)狀〔J〕.國際消化病雜志，2007;27(6)：431-3.

19 章士正，方松華.胃腸道間質瘤的影像學診斷〔J〕.中國醫(yī)學計算機成像雜志，2001;7(2)：126-9.

20 伍 健，王景關，盂凡青，等.胃腸道神經(jīng)鞘瘤16例臨床病理特征〔J〕. 臨床與實驗病理學雜志，2011;27(3)：307-10.

21 中國CSCO胃腸間質瘤專家委員會.中國胃腸間質瘤診斷治療專家共識(2011年版)〔J〕.臨床腫瘤學雜志，2011;16(9)：836-44.

22 凌 平.胃平滑肌瘤的診斷與治療〔J〕.航空航天醫(yī)藥，2010;21(4)：460-1.

23 張衛(wèi)國，童 強，王 強，等.微探頭超聲內(nèi)鏡對食管癌TNM分期的價值〔J〕. 胃腸病學，2008;13(5)：290-2.

24 朱艷麗，崔 穎，孫紹杰，等.微探頭超聲內(nèi)鏡在胃平滑肌瘤診斷中的應用價值〔J〕. 中國病案，2012;13(5)：73-5.

25 雷晟東，雷繼剛，雷慶林.胃漿膜面巨大神經(jīng)纖維瘤1例〔J〕.中國實用外科雜志，2007;27(11)：926-7.

26 鄭吉春，牛 成，毛志遠，等.胃神經(jīng)鞘瘤誤診為間質瘤一例分析〔J〕. 臨床誤診雜志，2011;24(5)：47-8.

27 Karabulut N，Martin DR，Yang M.Case report：gastric schwannoma：MRI findings〔J〕.Br J Radiol，2002;75(895)：624-6.

28 中華醫(yī)學會外科學分會腹腔鏡與內(nèi)鏡外科學組.雙鏡聯(lián)合胃腸道手術技術專家共識〔J〕.中國實用外科雜志，2010;30(8)：667-8.

29 Schubert D，Kuhn R，Nestler G，et al.Laparoscopic-endoscopicrendezvous resection of upper gastrointestinal tumors〔J〕.Dig Dis，2005;23(2)：106-12.

30 周 迪，張 勇，龔 偉，等.腹腔鏡聯(lián)合胃鏡行胃間質瘤切除術的臨床分析〔J〕.腹腔鏡外科雜志，2009;14(7)：526-9.

31 曹 暉，汪 明.雙鏡聯(lián)合技術在胃腸道間質瘤診治中的應用及評價〔J〕. 中國實用外科雜志，2012;32(1)：.