孔小明， 段曉宇， 倪健強， 方 琪， 孔 巖， 惠品晶，李 波，蔡秀英

煙霧病是一種原因不明的慢性閉塞性腦血管?。?］。動脈狹窄有一漫長的過程，病史較長，部分患者可長達數(shù)十年，且早期臨床癥狀無特異性，易被醫(yī)生忽視。特別是缺血型煙霧病患者癥狀緩解快、體征少、短期后遺癥少，所以進一步腦血管檢查易被患者忽視或拒絕而延誤早期診斷和干預(yù)治療。我們總結(jié)分析了11例缺血型煙霧病的臨床特征和腦血管影像學(xué)診斷的資料，為確立規(guī)范化的煙霧病診斷流程提供臨床思路。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月 ～2011年12月在蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的煙霧病病例63例;出血型52例，缺血型11例。11例缺血型煙霧病患者中男7例，女4例，年齡12～61歲，平均38.92±18.78歲。既往高血壓病史1例，合并高血壓及糖尿病史2例。發(fā)病到確診時間:2d～5年。

1.2 血管檢查方法 DSA:采用德國Angioplus血管造影系統(tǒng)，采用常規(guī)主動脈弓和雙側(cè)頸內(nèi)動脈、椎動脈造影。MRI:德國GE公司3.0T超導(dǎo)MRI掃描，MRA采用三維時間飛躍(3D-TOF)法，最大像素投影重建。CTA:德國SIMENS Somatom Sensation 64層螺旋CT機，常規(guī)頭部平掃，增強采用對比劑(優(yōu)維顯370)。TCD:使用采用德國EME公司 TC2021-III型TCD儀，頻譜標度為cm/s。

1.3 治療方法 外科手術(shù)重建血流以改善局部腦缺血狀態(tài)，開展的手術(shù)方法有顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)，顳肌貼敷術(shù);內(nèi)科保守治療，藥物干預(yù)以改善腦缺血癥狀。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征 兒童及青壯年發(fā)病率高，平均發(fā)病年齡為38.92±18.78歲。TIA發(fā)作7例;腦梗死4例。臨床主訴和癥狀診斷分別是:左上肢乏力1個月，間斷性，休息可緩解(短暫性性腦缺血發(fā)作，TIA);左側(cè)肢體乏力2個月(TIA);頭暈、左前臂麻木1年，間斷暈厥10個月(TIA);發(fā)作性黑朦，行走不穩(wěn)1w 1例(TIA);間隙性雙上肢乏力5年(TIA);頭暈、左側(cè)肢體麻木3年(TIA);發(fā)作性意識喪失5年(TIA);左側(cè)肢體活動不利1個月(腦梗死);頭暈行走不穩(wěn)2個月，進行性加重伴肢體麻木1例(腦梗死);言語不清伴右上肢乏力2d(腦梗死);頭暈、視物模糊、雙上肢麻木2個月(腦梗死)。

2.2 影像資料 入院后行DSA檢查10例，發(fā)現(xiàn)有頸動脈遠端或大腦中動脈、前動脈近段狹窄或閉塞，顱底異常增生的毛細血管網(wǎng)形成。雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部末端不同程度狹窄或閉塞6例，同時合并有大腦前、中動脈不同程度狹窄或閉塞3例;單側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞4例，合并有大腦前、中動脈狹窄或閉塞2例;均可見到顱底有煙霧狀血管影。MRA檢查3例，1例確診煙霧病，2例提示顱內(nèi)大血管近段狹窄;CTA檢查4例，2例明確為煙霧病，2例發(fā)現(xiàn)血管狹窄，進一步DSA檢查明確為煙霧病;TCD檢查2例，1例發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈分叉處嚴重狹窄;1例發(fā)現(xiàn)右頸內(nèi)動脈虹吸部及左側(cè)大腦中動脈嚴重狹窄，3年后隨訪發(fā)現(xiàn)兩側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部狹窄，兩側(cè)大腦中動脈起始部狹窄，兩側(cè)椎動脈起始部渦流頻譜伴雜音;2例最后均證實為煙霧病患者。1例患者的DSA、TCD檢查結(jié)果的典型特征(見圖1～圖4)。

2.3 治療方案選擇 4例接受手術(shù)治療，血流重建以改善局部腦缺血狀態(tài)，緩解癥狀。顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)1例，顳肌貼敷術(shù)3例，外科治療率36%，術(shù)后隨訪未再發(fā)生臨床卒中事件;7例內(nèi)科保守治療，藥物干預(yù)以改善腦腦缺血癥狀，有不同程度的控制癥狀。

圖2 兩側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部血流不對稱，血流速升高伴雜音頻譜，右側(cè)明顯

圖3 右側(cè)頸內(nèi)動脈遠端閉塞，新生煙霧血管形成

圖4 右側(cè)大腦中動脈閉塞

3 討論

雖然煙霧病的發(fā)病率不高，但卻是成人和兒童發(fā)生卒中事件的重要原因之一，快速而準確的診斷和合理的治療是改善患者長期預(yù)后的重要措施，血管影像學(xué)檢查對明確病因及制訂確切適宜的治療方案至關(guān)重要［2］。

煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診，臨床癥狀復(fù)雜［3］，有肢體麻木乏力、言語不利、頭痛、長期慢性頭昏、頭暈、行走不穩(wěn)、黑朦、視物模糊、暈厥、意識喪失等，大部分患者從出現(xiàn)臨床癥狀到確診都經(jīng)歷了一段相當長的時間。有些癥狀如發(fā)作性肢體無力或麻木容易考慮到腦血管病;有些癥狀如頭痛、視物不清、肢體抽搐等很難直接想到腦血管病，特別是CT或MRI沒有異常改變的患者往往被漏診，多數(shù)患者確診前只是簡單的癥狀診斷，如TIA發(fā)作、腦梗死、癥狀性癲癇等，少數(shù)被誤診為腦炎、甚至癔癥［4］。如本文中的1例中年男性患者，因伴有高血壓病，多次因頭暈、一側(cè)肢體乏力就診，曾兩次住院檢查，TCD首次檢查提示頸內(nèi)動脈有狹窄，建議進一步血管檢查，但患者拒絕，臨床診斷考慮為TIA發(fā)作給予內(nèi)科保守治療，隨訪3年后因癥狀不緩解再次住院檢查，頭部CTA、MRA和DSA均證實為煙霧病，但已失去手術(shù)機會。

目前，依據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為4種臨床型，即腦缺血型(TIA、腦梗死)、腦出血型、癲癇型、其它類型。我們收集的11例缺血型煙霧病，兒童及青壯年發(fā)病率高，11例中平均發(fā)病年齡在39歲左右，因缺血型表現(xiàn)者癥狀多樣性，更易漏診或誤診，發(fā)病后確診時間從2d～5年不等。

煙霧病的確診有賴于腦血管影像學(xué)檢查，頭部CT平掃能立即顯示顱內(nèi)出血部位及出血量情況，但對缺血性病灶和煙霧狀血管顯影不佳。CTA、MRA的應(yīng)用為腦血管病的診斷提供了非創(chuàng)傷性血管檢查方法。CTA可清晰顯示不同程度的頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段和大腦中動脈或前動脈近端的狹窄或閉塞，顱底異常增生的血管網(wǎng)，特別對臨床疑為血管畸形或動脈瘤的腦出血患者急診應(yīng)首選CTA檢查，具有無創(chuàng)、早期快速診斷價值［5］。MRA利用血管中流動的血液與周圍組織間存在顯著的信號差異來顯示血管情況，與MRI聯(lián)合應(yīng)用對煙霧病診斷的特異性及敏感性可達100%、92%［6］。DSA造影可見頸內(nèi)動脈末端和/或大腦前、中動脈近端狹窄，顱底異常血管網(wǎng)，似“煙霧”上升，能直接顯示W(wǎng)illis環(huán)閉塞的范圍、部位、大小，還可顯示病灶的形態(tài)、側(cè)枝循環(huán)，被認為是診斷煙霧病的金標準，并能為早期合理的治療方案提供依據(jù)［7，8］。TCD通過檢測顱內(nèi)大動脈的血流速度、方向及頻譜變化等，能較準確地反映腦血管狹窄、閉塞等病理變化。本組病例11例中DSA檢查率91%，確診10例，4例獲得外科手術(shù)治療;MRA檢查率27%，陽性率100%，以MRA確診1例;CTA檢查率36%，2例明確為煙霧病，2例發(fā)現(xiàn)血管狹窄，陽性率也是100%。說明在大型綜合性醫(yī)院，具備血管影像檢查的條件，已明顯提高該病的檢出率。雖在我們的病例中TCD檢查率較低，與多數(shù)患者在門診就診中已經(jīng)檢查及我們急診血管影像檢查條件好有關(guān)，檢查結(jié)果與 DSA的符合率達100%，可以作為常規(guī)篩查手段。

煙霧病有內(nèi)科和外科治療，內(nèi)科保守治療可用擴血管以改善血供、抗血小板聚集等藥物等，可部分改善癥狀［9］。外科手術(shù)通過重建血管改善血流動力學(xué)，能有效降低卒中及 TIA 的發(fā)生率［10，11］。很多患者，特別是腦缺血型表現(xiàn)的患者，因就診時間晚或沒有及時的血管檢查而錯過早期的手術(shù)機會。我們病例中有36%獲得手術(shù)治療機會，與我們重視血管影像學(xué)檢查分不開。DSA是診斷的金標準，CTA、MRA提供了非創(chuàng)傷性血管檢查方法，TCD具有無創(chuàng)、操作簡便、檢查費用低、設(shè)備普及、可重復(fù)跟蹤隨訪等優(yōu)點，作為門診急診病例的篩查具有重要的臨床參考價值［12］。

［1］Scott RM，Smith ER.Moyamoya disease and moyamoya syndrome［J］.N Engl J Med，2009，360(12):1226-1237.

［2］黃德暉，石 強，劉若卓，等.煙霧病的臨床及影像研究［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2007，15(3):161-163.

［3］高 山，倪 俊，黃家星，等.煙霧病臨床特點分析［J］.中華神經(jīng)科雜志，2006，39(3):176-179.

［4］Seol HJ，Wan g KC，Kim SK，et al.Headache in pediatric moyamoya disease:review of 204 consecutive cases［J］.J Neurosurg，2005，103(1):439-442.

［5］羅雪芬，朱海東，李 暉.多層螺旋CT血管造影在煙霧病中的診斷應(yīng)用［J］.現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué)，2008，20(8):601-602.

［6］侯進，全顯躍，林波淼.磁共振成像和磁共振血管成像對煙霧病診斷價值的探討［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2009，30(7):1076-1078.

［7］孔小明，陸士奇，趙紅如，等.出血型煙霧病急性期診治方法的選擇［J］.蘇州大學(xué)學(xué)報醫(yī)學(xué)版，2012，32(3):400-402.

［8］Nakagawa I，Kurokawa S，Tanisaka M，et al.Virtual surgical planning for superficial temporal artery to middle cerebral artery bypass using three-dimensional digital subtraction angiography［J］.Acta Neurochir(Wien)，2010，152(9):1535-1540.

［9］Hallemeier CL，Rich KM，Grubb RL，et al.Clinical features and outcome in north amercian adults with moyamoya phenomenon［J］.Stroke，2006，37:1490-1496.

［10］Raphael G，Michael K，Michael L.Long-term clinical outcome of patients who underwent revascularization surgery for moyamoya disease compared with the natural history［J］.Neurosurgery，2007，611:199.

［11］錢江南，凌 峰.成人煙霧病血管影像演變特征及治療對策［J］.介入放射學(xué)雜志，2000，9:402-404.

［12］莫雪紅，張小征，陳 剛，等.彩色多普勒超聲在成人煙霧病診斷中的應(yīng)用價值［J］.臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2009，11(6):389-391.