于 磊，陳 強(qiáng)，劉海磊，高 偉，李文賢，孫立江

(1青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東青島266003;2濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬金鄉(xiāng)醫(yī)院)

患者女，57歲，因捫及左上腹腫物2個(gè)月，于2011年6月7日入院。查體:一般情況良好，左上腹可捫及類圓形腫塊約10 cm×8 cm。B超示左上腹腔內(nèi)高回聲團(tuán)塊16．3 cm ×2．1 cm ×6．6 cm，未見血流信號(hào)，考慮脂肪瘤?CT(圖1)示左腎周間隙及其前下方見片狀軟組織樣密度影及脂肪密度影，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，左側(cè)腎臟內(nèi)未見明顯強(qiáng)化灶;右腎多發(fā)囊腫;腹膜后未見腫大淋巴結(jié);考慮脂肪肉瘤可能性大。6月14日在全麻下患者行左腎探查術(shù)，術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果為懷疑脂肪肉瘤;立即行根治性腎切除術(shù)，切除腫物2塊。其一灰白結(jié)節(jié)大小約15 cm×10 cm×8 cm;另一為腎臟標(biāo)本18 cm×11 cm×8 cm，及腎門淋巴結(jié)組織4 cm ×2．52 cm。病理結(jié)果為左腎周脂肪瘤樣脂肪肉瘤，與腎表面粘連，未侵及腎實(shí)質(zhì);送檢腎門淋巴結(jié)為腫瘤組織，未見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)?；颊叱鲈褐两?8個(gè)月，無明顯不適，復(fù)查未見復(fù)發(fā)。

圖1 腎周脂肪肉瘤增強(qiáng)CT動(dòng)脈期成像

討論:脂肪肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率占全部惡性腫瘤的1%以下;但在原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤中則是最常見的類型，占其中的41%［1］。其發(fā)病年齡為55～75歲，男性略多于女性。

脂肪肉瘤病理學(xué)上分為分化型(包括脂肪瘤樣型、硬化型和炎癥型)、黏液型、多形型、圓形細(xì)胞型和去分化型5個(gè)亞型。其中分化型為低度惡性，黏液型為中度惡性，多形型和圓形細(xì)胞型為高度惡性。本患者為脂肪瘤樣脂肪肉瘤，屬于分化型中脂肪細(xì)胞最為成熟的類型，預(yù)后相對(duì)較好。

脂肪肉瘤主要表現(xiàn)為腫塊、腹脹、疼痛、發(fā)熱、食欲不振、消瘦、乏力、貧血、血沉增快等，腫瘤內(nèi)部出血可致劇烈疼痛，侵犯、壓迫周圍組織器官可引起腎積水、精索靜脈曲張等相應(yīng)癥狀。腫瘤起源于腎周脂肪組織，沿腹膜后間隙發(fā)展，一般不侵犯腎臟集合系統(tǒng)，血尿少見，多數(shù)為原發(fā)性肉瘤，多見于大腿和腹膜后［2］，少數(shù)發(fā)生在盆底［3］，也有報(bào)道發(fā)生在肝臟的。其生物學(xué)特點(diǎn)為發(fā)生轉(zhuǎn)移晚，生存期較長，發(fā)生部位較隱蔽;發(fā)現(xiàn)腫物時(shí)通常體積較大，多數(shù)有偽包膜(由于腫物快速生長壓迫周圍正常組織而出現(xiàn))，且在偽包膜外有很多微小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)，一般認(rèn)為這種偽包膜內(nèi)會(huì)有惡性細(xì)胞殘留，是腫瘤復(fù)發(fā)的基礎(chǔ)［4］。本例就診時(shí)僅有腰部不適，無其他全身癥狀及副瘤綜合征，由于腫瘤發(fā)生于腹膜后及腎周，位置較深，不易捫及，來就診時(shí)體積已較大。

因脂肪肉瘤起病多隱匿，影像學(xué)檢查有十分重要的意義。彩色多普勒檢查包塊內(nèi)未顯示血流信號(hào)，為脂肪肉瘤中血流較少所致。B超雖難以作出病理診斷，但如能正確定位病變，可通過對(duì)腹膜后腫瘤分析作出正確診斷［5］。相比而言，絕大多數(shù)病例因腫瘤內(nèi)含有脂肪瘤樣組織，CT檢查基本能做出正確診斷。其典型表現(xiàn)為密度不均、邊緣不清的腎周軟組織腫物，其中含成熟脂肪成分較多的透亮區(qū)與含成熟脂肪成分較少的軟組織包塊區(qū)同時(shí)存在，腎臟輪廓一般完整或有明顯推移。

腹膜后脂肪肉瘤主要治療方法為手術(shù)徹底切除，早年手術(shù)完整切除率為49% ～78%，近年提高到71．4% ～88．8%［6］。但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，其原因包括:①腫瘤體積巨大，周圍解剖復(fù)雜，基底部浸潤性生長;②多源性或分葉狀腫瘤遺留微小腫瘤灶;③手術(shù)操作引起的腫瘤種植轉(zhuǎn)移;④肉眼完整切除的腫瘤，切緣病理檢查呈陽性。為徹底切除腫瘤，降低復(fù)發(fā)率，腫瘤切除邊界應(yīng)遠(yuǎn)離腫瘤可觸及與可視之邊界，不殘留腫瘤包膜;腫瘤累及鄰近臟器和血管應(yīng)設(shè)法合并整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除;通常切除腫瘤邊緣陰性區(qū)域1～2 cm已足夠，并無報(bào)道更大范圍的陰性區(qū)域切除有明顯優(yōu)勢［7］。對(duì)于無法達(dá)到完整切除者，應(yīng)盡量爭取姑息性切除。本例術(shù)中見其一腫物包裹腎臟，另一腫物與結(jié)腸相近，但界限尚清，并未涉及太多組織器官;術(shù)中冰凍雖未確定為脂肪肉瘤，果斷行左腎根治性切除術(shù)，使患者復(fù)發(fā)幾率降至最低。所送腎門淋巴結(jié)為腫瘤組織，應(yīng)為衛(wèi)星結(jié)節(jié)，亦支持脂肪肉瘤診斷。目前，有學(xué)者采用放、化療進(jìn)行術(shù)后進(jìn)一步治療，但缺乏足夠的數(shù)據(jù)證實(shí)其對(duì)復(fù)發(fā)率和總生存率有較肯定影響。

［1］Windham TC，Pisters PW．Retroperitoneal sarcomas［J］．Cancer control，2005，12(1):36-43．

［2］Herrera-Gomez A，Ortega-Gutierrez C，Betancourt AM，et al．Giant retroperitoneal liposarcoma［J］． World J Surg Oncol，2008，(6):115．

［3］Yoshida Y，Inoue K，Ohsako T，et al．Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma［J］．Gan To Kagaku Ryoho，2007，34(3):465-467．

［4］ Fu Q．Huge retroperitoneal liposarcoma:a case report［J］．Chin Med J(Engl)，2007，120(12):1117-1118．

［5］邵雪竹，鄧華．腹膜后脂肪肉瘤1例超聲誤診分析［J］．中華超聲影像學(xué)雜志，2003，12(3):192．

［6］Lee SY，Goh BK，Teo MC，et al．Retroperitoneal liposarcomas:the experience of a tertiary Asian center［J］．World J Surg Oncol，2011，9:12．

［7］Hoffman A，Lazar AJ，Pollock RE，et al．New frontiers in the treatment of liposarcoma，a therapeutically resistant malignant cohort［J］．Drug Resist Updat，2011，14(1):52-66．