曹雷華,陳衛(wèi)民
(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科,南昌 330006)
馬蹄腎合并腎盂尿路上皮腫瘤十分少見,文獻報道發(fā)病率約為0.25%, 同時馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者中有20%存在2 種或2 種以上惡性腫瘤[1];Mizusawa 等[2]報道約83%的馬蹄腎合并腎盂腫瘤的患者存在尿路上皮癌。 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院2012 年6 月收治1 例馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者,筆者現(xiàn)就對其的診治情況結(jié)合相關(guān)文獻進行分析總結(jié),以提高對馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌診斷和治療的認(rèn)識, 探討其早期診斷方法和合理的治療方案。
患者,男,81 歲,因“反復(fù)血尿2 年”入院,血尿為全程肉眼血尿,無尿頻、尿急、尿痛,無畏寒發(fā)熱,腰部疼痛等。 曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院求治,給予抗炎治療后緩解。 但反復(fù)發(fā)作,來本院求治。 雙腎CT 平掃示雙腎旋轉(zhuǎn)不良,可見馬蹄腎征象(封三圖1);增強CT掃描示左腎盂內(nèi)見團塊狀軟組織影 (封三圖2);尿脫落細(xì)胞染色體及熒光原位雜交(FISH)檢測陽性(封三圖3);結(jié)合CTA 及膀胱鏡檢查結(jié)果,臨床診斷為:1)左腎盂腫瘤;2)馬蹄腎;3)腹主動脈瘤。
術(shù)前通過CT 增強掃描、血管造影等對馬蹄腎形態(tài)及供應(yīng)血管進行準(zhǔn)確評估。 在全身麻醉下行左腎盂癌根治術(shù),取左側(cè)腰部11 肋間切口。 術(shù)中見左腎大小正常,左腎下極向內(nèi)延伸與右腎下極相連,輸尿管跨過峽部左側(cè)。完全游離左腎后離斷腎蒂,用雙7 號絲線結(jié)扎腎蒂,再用7 號絲線縫扎及4 號絲線結(jié)扎。腎下極在峽部切斷后用可吸收線關(guān)閉,取左側(cè)髂窩切口行膀胱袖套狀部分切除。 術(shù)后切開標(biāo)本見腎盂上盞處血凝塊及一菜花樣組織,約1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 大小。 術(shù)后1 周予吡柔比星(THP)30 mg 行膀胱灌注化療,每周1 次,連續(xù)8 周并定期行膀胱鏡復(fù)查。
術(shù)后病理切片(HE 染色)示:腫瘤細(xì)胞復(fù)層排列,極向消失,細(xì)胞核大,深染,胞漿豐富,異性明顯(封三圖4)。 病理診斷為左腎盂浸潤性尿路上皮癌,侵及固有層。腎周脂肪、另送左輸尿管及膀胱連接部均未見癌累及。隨訪8 個月,未見腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
圖1 CT 平掃表現(xiàn)
圖2 CT 增強表現(xiàn)
圖3 FISH 檢測
圖4 術(shù)后病理表現(xiàn)
馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌的發(fā)生可能與慢性梗阻、結(jié)石、感染等因素有關(guān),而這些都是馬蹄腎常見的并發(fā)癥。本例患者無腎結(jié)石及感染,腫瘤的發(fā)生可能與慢性梗阻、尿液引流不暢有關(guān),但馬蹄腎患者雙腎均存在解剖變異,同時存在尿液引流不暢,是否雙側(cè)腎臟有先后或同時發(fā)病可能,目前未見更多文獻報道。
浸潤性尿路上皮癌預(yù)后通常較差,盡早診斷和及時治療可延長患者生存期。有文獻[3-4]報道80%尿路上皮癌患者因為血尿就診而被發(fā)現(xiàn),馬蹄腎合并腎盂腫瘤早期缺乏特異性臨床癥狀,因血尿就診時容易被尿路梗阻、結(jié)石和感染等腎臟先天性旋轉(zhuǎn)不良所引起的并發(fā)癥而掩蓋,導(dǎo)致漏診。本例患者反復(fù)出現(xiàn)無痛性血尿2 年,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未明確診斷。 因此,對于出現(xiàn)血尿的馬蹄腎患者,應(yīng)懷疑尿路上皮癌可能并完善影像學(xué)檢查明確診斷。 常用的影像學(xué)檢查有靜脈尿路造影、尿路逆行造影、CT 以及MRI 檢查等。 Lmbriaco 等[5]曾報道1 例通過CT 和MRI 發(fā)現(xiàn)馬蹄腎左側(cè)實質(zhì)性腫塊及左腎結(jié)石,術(shù)后病理檢查為腎盂鱗狀細(xì)胞癌。
尿液細(xì)胞學(xué)檢測有助于早期診斷,如尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查、膀胱腫瘤抗原(BTA)檢查等。 近年來,尿脫落細(xì)胞染色體及FISH 技術(shù)成為研究熱點,F(xiàn)ritsche 等[6]研究25 例未侵及基層的膀胱高級別尿路上皮腫瘤患者,膀胱鏡檢查聯(lián)合細(xì)胞學(xué)檢測的敏感度和特異度分別為78%和83%,F(xiàn)ISH 檢測為94%和93%。89%的原位癌患者膀胱鏡檢查陰性,但FISH 檢查陽性。因此,應(yīng)用FISH 檢測及影像學(xué)檢查可對馬蹄腎聯(lián)合腎盂尿路上皮癌作出準(zhǔn)確診斷,且可以用于術(shù)后隨訪。 本例患者即是在CT 掃描發(fā)現(xiàn)異常后通過FISH 檢測進一步明確診斷。
馬蹄腎合并腎盂腫瘤的治療目前仍以手術(shù)為主,腎盂癌根治術(shù)是治療的金標(biāo)準(zhǔn),術(shù)中應(yīng)當(dāng)對患側(cè)腎臟、輸尿管全長切除及膀胱袖套狀部分切除,以預(yù)防腫瘤同側(cè)復(fù)發(fā)[7]。 馬蹄腎由于發(fā)育異常,雙側(cè)輸尿管也常走形異常,同時70%的馬蹄腎存在血管異常[8],如腹主動脈瘤等。 馬蹄腎血供復(fù)雜,既有來自腹主動脈的血管供應(yīng)腎實質(zhì),也有來源于腸系膜下動脈、髂血管或腹主動脈的血管供應(yīng)峽部。因此,術(shù)前對馬蹄腎形態(tài)、旋轉(zhuǎn)角度、供應(yīng)血管的了解十分重要,術(shù)中妥善分離和切斷峽部實質(zhì)和供應(yīng)血管是手術(shù)安全的關(guān)鍵。 Wilhelmsen 等[9]報道術(shù)前對峽部供應(yīng)血管行超選擇性動脈栓塞術(shù),目的在于,術(shù)中可根據(jù)組織顏色改變的區(qū)域精確的分離峽部,從而盡可能地保存對側(cè)腎功能和完整的切除患側(cè)尿路上皮組織,并減少術(shù)中出血量。 Palmer 等[10]首次報道手助腹腔鏡聯(lián)合膀胱鏡手術(shù)治療腎盂癌合并馬蹄腎,為微創(chuàng)治療腎盂腫瘤合并馬蹄腎提供了經(jīng)驗。
盡管手術(shù)很可能治愈尿路上皮癌, 但是復(fù)發(fā)常見[11]。 有學(xué)者建議建議對T2 期或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者進行輔助化療,但也有學(xué)者認(rèn)為輔助化療只適用于原位癌患者[12]。Hellenthal 等[13]報道高風(fēng)險尿路上皮癌(T3-4N0 或N1)患者中只有22%接受輔助化療,且是否接受輔助化療對患者的生存率無受益。而大量文獻報道膀胱灌注化療的效果確切,本例患者自術(shù)后1 周開始予TPH 膀胱灌注化療, 隨訪8 個月,未見腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
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