曹雷華，陳衛(wèi)民

（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南昌 330006）

馬蹄腎合并腎盂尿路上皮腫瘤十分少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率約為0.25%， 同時(shí)馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者中有20%存在2 種或2 種以上惡性腫瘤［1］；Mizusawa 等［2］報(bào)道約83%的馬蹄腎合并腎盂腫瘤的患者存在尿路上皮癌。 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院2012 年6 月收治1 例馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者，筆者現(xiàn)就對(duì)其的診治情況結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)，以提高對(duì)馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌診斷和治療的認(rèn)識(shí)， 探討其早期診斷方法和合理的治療方案。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，男，81 歲，因“反復(fù)血尿2 年”入院，血尿?yàn)槿倘庋垩?，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)畏寒發(fā)熱，腰部疼痛等。 曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院求治，給予抗炎治療后緩解。 但反復(fù)發(fā)作，來(lái)本院求治。 雙腎CT 平掃示雙腎旋轉(zhuǎn)不良，可見(jiàn)馬蹄腎征象（封三圖1）；增強(qiáng)CT掃描示左腎盂內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織影 （封三圖2）；尿脫落細(xì)胞染色體及熒光原位雜交（FISH）檢測(cè)陽(yáng)性（封三圖3）；結(jié)合CTA 及膀胱鏡檢查結(jié)果，臨床診斷為：1）左腎盂腫瘤；2）馬蹄腎；3）腹主動(dòng)脈瘤。

1.2 治療方法

術(shù)前通過(guò)CT 增強(qiáng)掃描、血管造影等對(duì)馬蹄腎形態(tài)及供應(yīng)血管進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估。 在全身麻醉下行左腎盂癌根治術(shù)，取左側(cè)腰部11 肋間切口。 術(shù)中見(jiàn)左腎大小正常，左腎下極向內(nèi)延伸與右腎下極相連，輸尿管跨過(guò)峽部左側(cè)。完全游離左腎后離斷腎蒂，用雙7 號(hào)絲線結(jié)扎腎蒂，再用7 號(hào)絲線縫扎及4 號(hào)絲線結(jié)扎。腎下極在峽部切斷后用可吸收線關(guān)閉，取左側(cè)髂窩切口行膀胱袖套狀部分切除。 術(shù)后切開(kāi)標(biāo)本見(jiàn)腎盂上盞處血凝塊及一菜花樣組織，約1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 大小。 術(shù)后1 周予吡柔比星（THP）30 mg 行膀胱灌注化療，每周1 次，連續(xù)8 周并定期行膀胱鏡復(fù)查。

2 結(jié)果

術(shù)后病理切片（HE 染色）示：腫瘤細(xì)胞復(fù)層排列，極向消失，細(xì)胞核大，深染，胞漿豐富，異性明顯（封三圖4）。 病理診斷為左腎盂浸潤(rùn)性尿路上皮癌，侵及固有層。腎周脂肪、另送左輸尿管及膀胱連接部均未見(jiàn)癌累及。隨訪8 個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 CT 平掃表現(xiàn)

圖2 CT 增強(qiáng)表現(xiàn)

圖3 FISH 檢測(cè)

圖4 術(shù)后病理表現(xiàn)

3 討論

馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌的發(fā)生可能與慢性梗阻、結(jié)石、感染等因素有關(guān)，而這些都是馬蹄腎常見(jiàn)的并發(fā)癥。本例患者無(wú)腎結(jié)石及感染，腫瘤的發(fā)生可能與慢性梗阻、尿液引流不暢有關(guān)，但馬蹄腎患者雙腎均存在解剖變異，同時(shí)存在尿液引流不暢，是否雙側(cè)腎臟有先后或同時(shí)發(fā)病可能，目前未見(jiàn)更多文獻(xiàn)報(bào)道。

浸潤(rùn)性尿路上皮癌預(yù)后通常較差，盡早診斷和及時(shí)治療可延長(zhǎng)患者生存期。有文獻(xiàn)［3-4］報(bào)道80%尿路上皮癌患者因?yàn)檠蚓驮\而被發(fā)現(xiàn)，馬蹄腎合并腎盂腫瘤早期缺乏特異性臨床癥狀，因血尿就診時(shí)容易被尿路梗阻、結(jié)石和感染等腎臟先天性旋轉(zhuǎn)不良所引起的并發(fā)癥而掩蓋，導(dǎo)致漏診。本例患者反復(fù)出現(xiàn)無(wú)痛性血尿2 年，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未明確診斷。 因此，對(duì)于出現(xiàn)血尿的馬蹄腎患者，應(yīng)懷疑尿路上皮癌可能并完善影像學(xué)檢查明確診斷。 常用的影像學(xué)檢查有靜脈尿路造影、尿路逆行造影、CT 以及MRI 檢查等。 Lmbriaco 等［5］曾報(bào)道1 例通過(guò)CT 和MRI 發(fā)現(xiàn)馬蹄腎左側(cè)實(shí)質(zhì)性腫塊及左腎結(jié)石，術(shù)后病理檢查為腎盂鱗狀細(xì)胞癌。

尿液細(xì)胞學(xué)檢測(cè)有助于早期診斷，如尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查、膀胱腫瘤抗原（BTA）檢查等。 近年來(lái)，尿脫落細(xì)胞染色體及FISH 技術(shù)成為研究熱點(diǎn)，F(xiàn)ritsche 等［6］研究25 例未侵及基層的膀胱高級(jí)別尿路上皮腫瘤患者，膀胱鏡檢查聯(lián)合細(xì)胞學(xué)檢測(cè)的敏感度和特異度分別為78%和83%，F(xiàn)ISH 檢測(cè)為94%和93%。89%的原位癌患者膀胱鏡檢查陰性，但FISH 檢查陽(yáng)性。因此，應(yīng)用FISH 檢測(cè)及影像學(xué)檢查可對(duì)馬蹄腎聯(lián)合腎盂尿路上皮癌作出準(zhǔn)確診斷，且可以用于術(shù)后隨訪。 本例患者即是在CT 掃描發(fā)現(xiàn)異常后通過(guò)FISH 檢測(cè)進(jìn)一步明確診斷。

馬蹄腎合并腎盂腫瘤的治療目前仍以手術(shù)為主，腎盂癌根治術(shù)是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)中應(yīng)當(dāng)對(duì)患側(cè)腎臟、輸尿管全長(zhǎng)切除及膀胱袖套狀部分切除，以預(yù)防腫瘤同側(cè)復(fù)發(fā)［7］。 馬蹄腎由于發(fā)育異常，雙側(cè)輸尿管也常走形異常，同時(shí)70%的馬蹄腎存在血管異常［8］，如腹主動(dòng)脈瘤等。 馬蹄腎血供復(fù)雜，既有來(lái)自腹主動(dòng)脈的血管供應(yīng)腎實(shí)質(zhì)，也有來(lái)源于腸系膜下動(dòng)脈、髂血管或腹主動(dòng)脈的血管供應(yīng)峽部。因此，術(shù)前對(duì)馬蹄腎形態(tài)、旋轉(zhuǎn)角度、供應(yīng)血管的了解十分重要，術(shù)中妥善分離和切斷峽部實(shí)質(zhì)和供應(yīng)血管是手術(shù)安全的關(guān)鍵。 Wilhelmsen 等［9］報(bào)道術(shù)前對(duì)峽部供應(yīng)血管行超選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)，目的在于，術(shù)中可根據(jù)組織顏色改變的區(qū)域精確的分離峽部，從而盡可能地保存對(duì)側(cè)腎功能和完整的切除患側(cè)尿路上皮組織，并減少術(shù)中出血量。 Palmer 等［10］首次報(bào)道手助腹腔鏡聯(lián)合膀胱鏡手術(shù)治療腎盂癌合并馬蹄腎，為微創(chuàng)治療腎盂腫瘤合并馬蹄腎提供了經(jīng)驗(yàn)。

盡管手術(shù)很可能治愈尿路上皮癌， 但是復(fù)發(fā)常見(jiàn)［11］。 有學(xué)者建議建議對(duì)T2 期或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者進(jìn)行輔助化療，但也有學(xué)者認(rèn)為輔助化療只適用于原位癌患者［12］。Hellenthal 等［13］報(bào)道高風(fēng)險(xiǎn)尿路上皮癌（T3-4N0 或N1）患者中只有22%接受輔助化療，且是否接受輔助化療對(duì)患者的生存率無(wú)受益。而大量文獻(xiàn)報(bào)道膀胱灌注化療的效果確切，本例患者自術(shù)后1 周開(kāi)始予TPH 膀胱灌注化療， 隨訪8 個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

［1］Ware S M, Shulman Y.Transitional cell carcinoma of renal pelvis in horseshoe kidney［J］.Urology，1983,21（1）：76-78.

［2］Mizusawa H, Komiyama I, Ueno Y, et al.Squamous cell carcinoma in the renal pelvis of a horseshoe kidney［J］.Int J Urol，2004,11（9）：782-784.

［3］Raman J D，Scherr D S.Management of patients with upper urinary tract transitional cell carcinoma ［J］.Nat Clin Pract Urol，2007,4（8）：432-443.

［4］Sanderson K M，Rouprêt M.Upper urinary tract tumour after radical cystectomy for transitional cell carcinoma of the bladder： an update on the risk factors, surveillance regimens and treatments［J］.BJU Int,2007,100（1）：11-16.

［5］Lmbriaco M,Iodice D,Erra P,et al.Squamous cell carcinoma within a horseshoe kidney with associated renal stones detected by computed tomograpy and magnetic resonance imaging［J］.Urology，2011,78（1）：54-55.

［6］Fritsche H M, Burger M, Dietmaier W, et al.Multicolor FISH facilitates follow-up of patients with high-grade urothelial carcinoma of the bladder［J］.Am J Clin Pathol，2010,134（4）：597-603.

［7］Nocks B N,Heney N M,Daly J J,et al.Transitional cell carcinoma of renal pelvis［J］.Urology，1982,19（5）：472-477.

［8］Makita S, Yoshizaki T, Tabuchi N.A case of abdominal aortic aneurysm with horseshoe kidney［J］.Ann Thorac Card Surg，2009，15（2）：129-132.

［9］Wilhelmsen S,Janitzkya A,Porsch M,et al.Value of preoperative superselective embolization of the isthmus in a patient with upper urinary tract urothelial carcinoma and horseshoe kidney［J］.Card Int Rad，2011,34（2）：98-101.

［10］Palmer B W,Strom K,Wong C.Hand-assisted laparoscopic nephroscopic nephroureterectomy with cystoscopic enbloc excision of the distal ureter and bladder cuff and isthmusetomy in a horseshoe kidney for invasive urothelial carcinoma of the renal pelvis［J］.JSLS，2011，15（3）412-414.

［11］Margulis V, Shariat S F, Matin S F, et al.Outcomes of radical nephroureterectomy：a series from the upper Tract urothelial carcinoma collaboration［J］.Cancer，2009,115（6）：1224-1233.

［12］Oosterlinck W，Solsona E，vander Meijden A P，et al.EAU guidelines on diagnosis and treatment of upper urinary tract transitional cell carcinoma［J］.Eur Urol，2004，46（2）：147-154.

［13］Hellenthal N J，Shariat S F，Margulis V，et al.Adjuvant chemotherapy for high risk upper tract urothelial carcinoma：results from the upper tract urothelial carcinoma collaboration［J］.J Urol，2009,182（3）：900-906.