陳彤箴金佳何霞云

1.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科，復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放療科，復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

鼻咽基底細(xì)胞腺癌1例附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳彤箴1金佳2何霞云2

1.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理科，復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放療科，復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

鼻咽；基底細(xì)胞腺癌；鑒別診斷

基底細(xì)胞腺癌是一種少見的唾液腺腫瘤，好發(fā)于大唾液腺，發(fā)生于小唾液腺者罕見，發(fā)生于鼻咽者目前尚未見報(bào)道?，F(xiàn)報(bào)道1例發(fā)生在鼻咽的基底細(xì)胞腺癌，觀察、描述病理學(xué)形態(tài)，分析免疫組化結(jié)果，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)小唾液腺基底細(xì)胞腺癌的臨床病理特征。

1 臨床病史

患者，男性，57歲。因回縮性血涕伴右耳聽力下降1月余入院。曾在外院就診，行右鼻咽活檢，病理診斷結(jié)果為鼻咽基底細(xì)胞癌。遂于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院就診，病理會(huì)診結(jié)果為(右鼻咽)基底細(xì)胞腺癌(小唾液腺來源)。鼻咽行MRI檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，鼻咽部顯示有惡性腫瘤，有累及右側(cè)翼內(nèi)肌可能，顱底骨質(zhì)信號(hào)欠均勻；右側(cè)咽后淋巴結(jié)腫大，兩側(cè)頸部散在小淋巴結(jié)。

2 病理檢查

光鏡下顯示為鼻咽黏膜組織，鱗狀上皮呈大小不一、形狀不規(guī)則的上皮巢，少數(shù)上皮巢中見小管結(jié)構(gòu)，個(gè)別上皮巢中細(xì)胞間見基底膜樣物質(zhì)沉積(圖1)。上皮巢之間為纖維結(jié)締組織。腫瘤細(xì)胞為基底樣上皮細(xì)胞，位于上皮巢中央?yún)^(qū)的細(xì)胞體積稍大，染色稍淡；而位于上皮巢周圍的細(xì)胞體積則偏小，染色深，排列成柵欄狀。細(xì)胞具有一定異型性，大多數(shù)細(xì)胞具有1～2個(gè)嗜酸性小核仁，核分裂易見(最豐富處達(dá)5個(gè)/HPF)。酶標(biāo)檢查顯示，癌細(xì)胞表達(dá)CK14和P63；部分細(xì)胞表達(dá)Calponin；少數(shù)細(xì)胞表達(dá)SMA；Ki-67陽性，最強(qiáng)區(qū)域約20%(圖2)。病理診斷為鼻咽基底細(xì)胞腺癌(實(shí)體型)。

圖 1 鼻咽基底細(xì)胞腺癌的組織學(xué)形態(tài)Fig. 1 Histopathology of basal cell adenocarcinoma of the nasopharynx

圖 2 鼻咽基底細(xì)胞腺癌的免疫組化Fig. 2 Immunohistochemical staining of basal cell adenocarcinoma of the nasopharynx

患者于2010年9月—2010年10月接受了鼻咽原發(fā)腫瘤+頸部淋巴結(jié)引流區(qū)的放射治療。治療后鼻咽行MRI復(fù)查(2010年10月21日)：鼻咽基底細(xì)胞腺癌治療后較之前明顯好轉(zhuǎn)。雙頸部小淋巴結(jié)，上頜竇及右乳突炎性反應(yīng)。末次隨訪為鼻咽基底細(xì)胞腺癌放療后24個(gè)月(2012年10月)。體格檢查結(jié)果顯示，雙頸未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。間接鼻咽鏡下示鼻咽未見明顯新生物。

3 討 論

基底細(xì)胞腺癌是1990年由Ellis等［1］提出。1991年WHO頭頸部腫瘤第二版唾液腺腫瘤部分將其列為獨(dú)立的病理類型［2］。90%的基底細(xì)胞腺癌發(fā)生在腮腺，發(fā)生于口腔小唾液腺者十分少見，文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤的好發(fā)部位依次為硬腭、口底、唇及舌［3-5］，發(fā)生于鼻咽者目前尚未見報(bào)道。

該腫瘤以無痛性腫塊為臨床主要癥狀，膜樣型基底細(xì)胞腺癌患者常伴多發(fā)性皮膚附件腫瘤。形態(tài)學(xué)方面，腫瘤的結(jié)構(gòu)與組成細(xì)胞與基底細(xì)胞腺瘤相同，腫瘤的生長(zhǎng)方式有4種：小梁型、小管型、實(shí)體型和膜型。腫瘤細(xì)胞為基底樣上皮細(xì)胞，分為兩種：位于上皮巢中央?yún)^(qū)的細(xì)胞體積稍大，染色稍淡；位于上皮巢周圍的細(xì)胞體積偏小，染色深，排列呈柵欄狀。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，約25%的患者伴脈管及神經(jīng)侵犯。免疫表型方面，瘤細(xì)胞表達(dá)CK、S-100(灶性)、EMA、CEA，一定程度表達(dá)Vim、SMA。不同患者之間表達(dá)存在一定差異。

該腫瘤需與各種腫瘤的形態(tài)學(xué)相似的腫瘤鑒別。①基底細(xì)胞腺瘤：瘤細(xì)胞基本無異型性，核分裂像罕見，無浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；②實(shí)體型腺樣囊性癌：由基底樣細(xì)胞形成的實(shí)性團(tuán)塊，典型的篩孔狀結(jié)構(gòu)，腺樣囊性癌細(xì)胞核深染，大小一致，多角形，細(xì)胞質(zhì)透明［6］；③基底樣鱗癌：腫瘤團(tuán)塊與其表面的鱗狀上皮相連，表層上皮常見不典型增生，瘤細(xì)胞體積小而密集，不呈柵欄狀排列，時(shí)有典型的大片浸潤(rùn)性鱗狀細(xì)胞癌表現(xiàn)［7］；④唾腺導(dǎo)管癌：實(shí)性團(tuán)塊，粉刺樣壞死，瘤細(xì)胞體積大，嗜酸性，異型明顯，為高度惡性腫瘤［7］；⑤富于細(xì)胞混合瘤：腫瘤性上皮與間質(zhì)分界不清，常出現(xiàn)漿細(xì)胞樣或梭形腫瘤性肌上皮細(xì)胞，腫瘤不呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，GFAP陽性率相對(duì)高［7］。

鼻咽基底細(xì)胞腺癌的治療以根治性手術(shù)為主，輔以選擇性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)或根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。由于鼻腔、鼻竇基底細(xì)胞腺癌頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，如臨床未發(fā)現(xiàn)明顯淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)，可暫不行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，定期隨訪。對(duì)于非早期患者，術(shù)后宜輔加放療。由于此腫瘤十分罕見，對(duì)于其放射治療的療效尚未見大宗報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)道，術(shù)后輔以放射治療，能提高局部控制率及生存率［8-9］。

基底細(xì)胞腺癌以局部侵襲性為主，易復(fù)發(fā)，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后與大唾液腺基底細(xì)胞腺癌相似。目前一般認(rèn)為該腫瘤為低度惡性腫瘤［4］。但也有學(xué)者認(rèn)為，其生物學(xué)行為屬中度惡性［10］。由于缺乏大樣本的遠(yuǎn)期隨訪資料，基底細(xì)胞腺癌的確切預(yù)后尚不十分清楚，有待進(jìn)一步研究。

［1］ ELLIS G L, WISOVITCH J C. Basal cell adenocarcinoma of the major salivary glands［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1990, 69: 461-469.

［2］ SEIFERT G, BROCHERIOU C, CARDESA A, et al. WHO international histological classification of salivary gland tumors［J］. Pathol Res Pract, 1990, 186: 555-581.

［3］ JONES A V, CRAIG G T, SPEIGHT P M, et al. The range and demographics of salivary gland tumors diagnosed in a UK population［J］. Oral Oncol, 2008, 44(4): 407-417.

［4］ PEEL R L, SEETHALA R R. Pathology of salivary gland disease. In salivary gland disorders［M］. MYERS E N, FERRIS R L, editors. Springer, 2007: 449.

［5］ PARASHAR P, BARON E, PAPADDIMITRIOU J C, et al. Basal cell adenocarcinoma of the oral minor salivarys: review of the literature and presentation of two cases［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 2007, 103(1): 77-84.

［6］ EI-NAGGAR A K, HUVOS A G. Adenoid cystic carcinoma［M］. WHO Pathology and Genetics of Head and Neck Tumors, 2005: 221-222.

［7］ ELLIS G L, AUCLAIR P L. Salivary duct carcinoma［M］// Tumors of the salivary glands, AFIP, 2008: 322-332.

［8］ SALGADO L R, SPRATT D E, RIAZ N, et al. Radiation therapy in the treatment of minor salivary gland tumors［J］. Am J Clin Oncol, 2013［Epub ahead of print］.

［9］ KATA T S, MENDENHALL W M, MORRIS C G, et al. Malignant tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses［J］. Head Neck, 2002, 24(9): 821-829.

［10］ 俞光巖, 高巖, 馬大權(quán). 14例涎腺基底細(xì)胞腺癌的臨床病理分析［J］. 中華口腔醫(yī)學(xué)雜志, 1999, 34 (5): 275-277.

10.3969/j.issn.1007-3969.2013.07.014

R739.6

：A

：1007-3639(2013)07-0553-02

2012-12-27

2013-03-18）

陳彤箴 E-mail:ctongzhen67@yahoo.com.cn