胎兒先天性心臟病是胎兒期最常見的疾病之一，也是產(chǎn)前超聲檢查最易漏診的先天性畸形[1,2]。主動脈弓異常的種類較多，血流動力學變異較大[3]，其產(chǎn)前超聲診斷是胎兒心臟檢查中的難點，三血管氣管切面在主動脈弓異常的產(chǎn)前診斷中的作用越來越重要[4]。本文回顧性分析51例主動脈弓異?；颊咴谌軞夤芮忻嫔系某暵曄駡D特征，探討三血管氣管切面篩查主動脈弓異常的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 選擇2008-01～2012-09四川省婦幼保健院超聲檢查發(fā)現(xiàn)，經(jīng)引產(chǎn)后尸解或產(chǎn)后新生兒超聲心動圖證實的51例先天性主動脈弓異常胎兒。孕婦年齡21～40歲，平均（25.0±3.1）歲；孕周19～35周，平均（23.0±3.5）周。檢查時孕周由孕婦末次月經(jīng)或早期超聲校正孕周確定。其中系統(tǒng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)20例，外院超聲提示心臟異常聲像來我院行胎兒超聲心動圖檢查31例。

1.2 儀器與方法 采用Acuson Sequoia 512、GE E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率4.0～6.0 MHz。應用產(chǎn)科胎兒心臟超聲檢查條件，對胎兒心臟進行針對性超聲檢查。檢查時存留腹部橫切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面、主動脈弓及動脈導管弓長軸切面的二維超聲圖像及彩色多普勒超聲圖像。所有圖像傳輸至PACS工作站進行分析。

2 結(jié)果

2.1 主動脈弓異常產(chǎn)前超聲特征 51例主動脈弓異常胎兒中，17例右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管（U形血管環(huán)），2例左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管（C形血管環(huán)），2例雙主動脈弓（O形血管環(huán)），24例主動脈弓縮窄（不對稱V形血管環(huán)及1oo征），6例主動脈弓離斷（1oo征）。產(chǎn)前正確診斷48例（48/51, 94.1%），誤診3例。3例產(chǎn)前均誤診為主動脈弓離斷，表現(xiàn)為1oo征，產(chǎn)后均確診為主動脈弓縮窄。見表1。

表1 51例主動脈弓異常產(chǎn)前超聲特征與妊娠結(jié)局

2.2 主動脈弓異常在三血管氣管切面上的產(chǎn)前超聲特征17例表現(xiàn)為U形血管環(huán)（圖1），2例表現(xiàn)為C形血管環(huán)（圖2），2例表現(xiàn)為O形血管環(huán)（圖3），29例表現(xiàn)為V型血管環(huán)消失，10例表現(xiàn)為1oo征（圖4）。20例表現(xiàn)為不對稱V形血管環(huán)（圖5）。

圖1 孕25周，右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管。A.超聲示三血管氣管切面上氣管位于主動脈與動脈導管之間，與迷走的左鎖骨下動脈共同形成U形血管環(huán)，包繞氣管走行；B.彩色多普勒血流顯像示U形血管環(huán)（箭）。AO：主動脈；DA：動脈導管；T：氣管；LSA：左鎖骨下動脈；SVC：上腔靜脈；MPA：主肺動脈

圖2 孕22+2周，超聲示左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管。主動脈弓和右鎖骨下動脈形成C形血管環(huán)。SP：脊柱；SVC：上腔靜脈；MPA：主肺動脈；ARCH：主動脈弓；RSA：右鎖骨下動脈；T：氣管

圖3 孕23+1周，雙主動脈弓。A.超聲示三血管氣管切面升主動脈分成兩支（箭），左右兩個分支包繞氣管向后匯合到降主動脈形成O形血管環(huán)；B.彩色多普勒血流顯像圖示O形血管環(huán)。LAO：左側(cè)主動脈；RAO：右側(cè)主動脈；DA：動脈導管；T：氣管；SVC：上腔靜脈

圖4 孕30周，主動脈弓縮窄，呈1oo征。超聲示肺動脈借動脈導管與降主動脈相連呈1字形（箭頭），主動脈弓呈o形（箭），且主動脈弓內(nèi)徑明顯小于肺動脈內(nèi)徑，上腔靜脈的橫切面呈o形。AO：主動脈；PA：肺動脈；T：氣管；SVC：上腔靜脈

2.3 主動脈弓異常在心臟其他切面的超聲表現(xiàn) 25例于四腔心切面顯示左心變小，27例于左心室長軸切面顯示升主動脈細小，15例于主動脈弓長軸切面不顯示。見表1。

圖5 孕25+1周，主動脈弓縮窄。超聲示三血管氣管切面肺動脈形成和主動脈形成不對稱V形血管環(huán)。PA：肺動脈；DA：動脈導管；AO：主動脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管

2.4 并發(fā)癥情況 51例患者中，3例合并法絡氏四聯(lián)征，5例合并室間隔缺損，3例合并二尖瓣閉鎖，19例合并左心發(fā)育不良，3例合并永存左上腔靜脈，1例合并右心室雙出口，2例合并室間隔缺損，缺損大小為3 mm。2例合并室間隔缺損均漏診。

2.5 妊娠結(jié)局 51例中出生34例，其中我院出生20例，外院出生14例，均經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖檢查證實。34例出生的胎兒包括21例血管環(huán)病例（U形血管環(huán)17例，C形血管環(huán)2例，O形血管環(huán)2例），出生后均未出現(xiàn)臨床癥狀；13例主動脈弓縮窄病例，其中4例有臨床癥狀。共17例胎兒引產(chǎn)，包括6例主動脈弓離斷，11例主動脈弓縮窄。引產(chǎn)胎兒中我院引產(chǎn)10例，均行產(chǎn)后尸解證實；外院引產(chǎn)7例，電話隨訪均未經(jīng)尸解證實。

3 討論

人體胚胎發(fā)育期出現(xiàn)6對鰓動脈弓，在胚胎第6～8周開始發(fā)育，鰓動脈弓相繼演變成體動脈的基本結(jié)構(gòu)。演變過程可能形成各種先天性主動脈弓異常[5,6]。目前多認為三血管氣管切面對診斷主動脈弓及其分支異常具有重要價值[7,8]。本研究發(fā)現(xiàn)V形、O形、C形血管環(huán)對判斷主動脈弓伴鎖骨下動脈迷走和動脈導管有重要意義，1oo征和不對稱的V形血管環(huán)在診斷主動脈弓離斷和主動脈弓縮窄中有決定性意義。

李勝利等[7]認為主動脈弓及其分支畸形在心臟各切面均有一定特征性表現(xiàn)，這與本研究各切面均發(fā)現(xiàn)異常超聲表現(xiàn)相符合。各種主動脈弓異常在三血管氣管切面均有特征性表現(xiàn)，而在其他切面只有某種或某幾種類型的主動脈弓異常才有特征性表現(xiàn)。本組51例病例均在三血管氣管切面有特征性超聲表現(xiàn)，其他切面如四腔心切面、左心室長軸切面、主動脈弓長軸切面上，僅主動脈弓縮窄和離斷等具有特征性表現(xiàn)。但這些表現(xiàn)是產(chǎn)前篩查胎兒主動脈弓縮窄和離斷的最初線索，認識這些特征，有助于產(chǎn)前篩查。

主動脈弓離斷在三血管氣管切面表現(xiàn)升主動脈細小，主動脈弓不能與降主動脈相連[4]。在臨床實踐中這種病變在三血管氣管切面上具有特征性表現(xiàn)我們稱之為1oo征，1代表肺動脈借動脈導管與降主動脈相連，呈一平直的血管由前向后行走；中間的o表示主動脈弓始終顯示的橫切面的形狀，且主動脈弓內(nèi)徑明顯小于肺動脈內(nèi)徑，右側(cè)o為上腔靜脈的橫切面。由于主動脈弓與肺動脈及動脈導管始終無交匯，因此，正常V形血管環(huán)消失。本組6例主動脈弓離斷均表現(xiàn)為1oo征，證明此特征在診斷主動脈弓離斷方面有重要價值。

主動脈弓縮窄在三血管氣管切面有2種特征性超聲表現(xiàn)，一種為1oo征，主要在主動脈弓嚴重縮窄的4個病例中出現(xiàn)（4/24, 16.7%），原因可能是主動脈弓嚴重縮窄或閉鎖，產(chǎn)前超聲僅顯示嚴重縮窄段近側(cè)的主動脈弓，不顯示嚴重縮窄段主動脈弓管腔，以及主動脈弓和動脈導管在降主動脈的匯合情況。另一種表現(xiàn)為不對稱V形血管環(huán)，主要在相對輕型的主動脈弓縮窄中出現(xiàn)，本組20例（20/24, 83.3%）出現(xiàn)此特征，分析原因可能是雖然主動脈弓內(nèi)徑細小，但能為產(chǎn)前超聲顯示，因此右支明顯變小而表現(xiàn)出不對稱V形血管環(huán)[8]。

主動脈弓離斷和縮窄在產(chǎn)前超聲圖像上均可以表現(xiàn)為1oo征，因此容易將主動脈弓縮窄誤診為主動脈弓離斷，本組3例均因此誤診。1例主動脈弓縮窄的病例亦表現(xiàn)為1oo征，該例在主動脈弓的矢狀切面上顯示出索狀結(jié)構(gòu)，僥幸診斷。因此，表現(xiàn)為1oo征的主動脈弓縮窄與主動脈弓離斷的鑒別診斷非常困難。

左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管患兒暫未見明顯臨床癥狀；右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管、雙主動脈弓可以部分或完整地包繞氣管、食管，造成壓迫并引起喘鳴、呼吸困難及吞咽困難等癥狀[9-11]。主動脈弓離斷患兒大多出生后隨著動脈導管的閉合而夭折，存活期4～8 d，但若合并分流較大的室間隔缺損和較粗的未閉動脈導管，并建立了廣泛側(cè)支循環(huán)，則可以維持到兒童期[12]。主動脈弓縮窄嚴重程度不同，預后也不盡相同，年齡是影響其預后的重要因素，因此應在疾病早期進行治療。

胎兒心臟產(chǎn)前檢查受孕婦體形、胎兒體位、儀器設備、掃查方法、檢查者技術(shù)及經(jīng)驗，以及醫(yī)師對胎兒心血管疾病的認識等多方面因素的影響，為胎兒先天性心臟病，尤其是胎兒主動脈弓異常的診斷帶來困難[13]。主動脈弓異常的產(chǎn)前超聲在三血管氣管切面上具有特征性表現(xiàn)，從主動脈弓的大小、形態(tài)、連續(xù)性等方面可以做出評價。因此，三血管氣管切面可作為篩查和診斷胎兒主動脈弓異常的常規(guī)切面。

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