吳照

剛六個月大的妞妞因為父母都要上班，平時便由爺爺奶奶照看著。妞妞長得白胖粉嫩，惹人喜愛。就是平時愛哭鬧，給玩具也不會自己抓著玩，爺爺奶奶伺候得很是辛苦。近段時間妞妞在睡覺前或睡醒后，又出現(xiàn)了成串點頭哈腰樣動作，連續(xù)十幾次，并伴有哭鬧，哄也哄不住。爺爺奶奶感覺不對勁，是不是孫女脖子或身體哪里不舒服，讓妞妞的爸爸媽媽帶她去看醫(yī)生。醫(yī)生檢查后，結(jié)合妞妞的臨床表現(xiàn)，診斷是嬰兒痙攣癥。

嬰兒痙攣癥又稱West綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇綜合征，其主要特征為痙攣發(fā)作和腦電圖的高峰節(jié)律紊亂，常伴有智力發(fā)育遲滯，90%以上在1歲以內(nèi)起病，新生兒即可有痙攣發(fā)作，但常于2個月后起病，起病高峰年齡為4-6月。

嬰兒痙攣癥的病因，包括隱源性和癥狀性兩類。隱源性嬰兒痙攣癥的確切病因，目前的醫(yī)學(xué)水平尚難找到，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性嬰兒痙攣癥可由多種因素引起，主要有圍產(chǎn)期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等；神經(jīng)皮膚綜合征，其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一，有報道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致，其他還有神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥等；先天性遺傳代謝病或變性病，包括氨基酸代謝異常（苯丙酮尿癥、楓糖尿病等）、氨代謝異常、非酮癥高甘氨酸血癥、吡哆醇依賴癥等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，包括宮內(nèi)感染（巨細(xì)胞、包涵體、病毒感染等）、腦膜腦炎等；腦發(fā)育畸形，如胼胝體發(fā)育不全、前腦無裂畸形、積水性無腦等；血管性疾病，如腦梗死、腦穿通畸形等，也可引起嬰兒痙攣癥。

嬰兒痙攣的發(fā)作可分為屈肌型痙攣、伸肌型痙攣及混合型痙攣。屈肌型痙攣最多見，表現(xiàn)為頸、軀干、上肢和下肢屈曲，患兒突然點頭，上肢內(nèi)收呈抱球動作，然后外展前伸。不同患兒或同一患兒的不同次發(fā)作時，肌肉收縮的強度不一，輕者僅表現(xiàn)為頭部震動或聳肩，嚴(yán)重的腹肌收縮則可使軀干呈折刀狀。伸肌型痙攣少見，表現(xiàn)為頸、軀干向后伸展，上、下肢伸直外展或內(nèi)收動作。混合型較常見，患兒有些成串痙攣為屈肌型，另一些則為伸肌型痙攣。這種發(fā)作表現(xiàn)的分類有助于對嬰兒痙攣癥的認(rèn)識，但對治療及預(yù)后的意義不大。90%以上的患兒起病后有智力運動發(fā)育停滯或倒退，病前已經(jīng)獲得的功能可能會喪失。

嬰兒痙攣癥的預(yù)后按病因不同而有區(qū)別。隱源性嬰兒痙攣癥經(jīng)過對癥治療，30%～70%預(yù)后良好。癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良，主要表現(xiàn)為智力運動發(fā)育落后，驚厥難以控制或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌l(fā)作類型。

對已知病因的嬰兒痙攣癥，應(yīng)給予針對病因的治療。原發(fā)疾病的緩解，有助于減少發(fā)作次數(shù)，減輕發(fā)作癥狀。對癥治療主要是激素治療，對70%的患兒有效，但停藥后有三分之一可能復(fù)發(fā)；此時可再次重復(fù)激素治療，再次治療的有效率為75%。抗癲癇藥在癲癇發(fā)作的治療中有重要意義。用于治療嬰兒痙攣癥的抗癲癇藥有丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定等，其用藥指征為激素治療無效，或激素治療控制驚厥后的長期維持治療。對檢查有明確致癇病灶的患兒，如果激素或抗癲癇藥治療無效，可考慮手術(shù)切除病灶。

由于嬰兒一天中大部分時間在搖床上或襁褓中，年輕的媽媽又無帶孩子的經(jīng)驗，容易麻痹大意；老人家則容易把發(fā)作病情誤認(rèn)為孩子饑餓，或身體暫時不適引起，過一段時間會自己好起來，往往拖了很長時間才覺得有必要去看醫(yī)生。因此，認(rèn)識嬰兒痙攣癥，及時發(fā)現(xiàn)，及時予以治療控制，是非常重要的。