楊彥偉等

摘要目的：通過探討Chiari畸形的臨床特點(diǎn)及MRI表現(xiàn)，提高該疾病診斷的準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析36例Chiari畸形患者的相關(guān)臨床資料及MRI圖像。結(jié)果：36例小腦扁桃體下移，其中20例延髓受壓延長，13例伴脊髓空洞，4例伴腦積水，1例合并環(huán)枕融合。13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA檢查，增強(qiáng)后空洞區(qū)域未見強(qiáng)化。結(jié)論：MRI能夠準(zhǔn)確診斷Chiari畸形及其合并癥，確定病變部位和范圍，是診斷Chiari畸形的理想檢查方法。

關(guān)鍵詞Chiari畸形MRI診斷分析

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下移畸形，即小腦扁桃體或同時(shí)有腦干下部和第四腦室延長、扭曲，并向下越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)的一種疾病[1]。本病是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病，易合并多種神經(jīng)系統(tǒng)病變，如脊髓空洞、腦積水、顱頸交界區(qū)畸形等[2]。臨床可以出現(xiàn)慢性顱壓增高征、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、高頸髓延髓綜合征。2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集臨床資料及MRI圖像，對該疾病的診斷及鑒別診斷進(jìn)行1次總結(jié)、探討，以提高診斷的準(zhǔn)確性。

資料與方法

2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集MRI圖像及臨床資料。其中男17例，女19例，年齡4～66歲，平均32.3歲，有癥狀者病史持續(xù)2天～16年。臨床表現(xiàn)，見表1。

磁共振檢查方法：使用GE公司Signa Profile 0.2T磁共振掃描系統(tǒng)，頸部（9Inch）、頭部線圈，所選序列：T2WI，T1WI，F(xiàn)LAIR掃描參數(shù)如下：T2WI：TR=3500，TE=130，T1WI：TR=400，TE=Min，Bandwidth=6.25、FOV=26，Slice Thickness=4mm，Spacing=1mm；重建參數(shù)：Freq=256，Phase=192，Phase Fov=1，NEX=4。

結(jié)果

病變部位及其對周圍組織的影響：36例小腦扁桃體下緣均不同程度變尖、拉伸、下移，向下越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)，小腦扁桃體下降深度5～19mm。其中延髓受壓、延長20例。

合并癥：伴頸髓空洞9例（圖1），伴頸髓及上胸髓空洞4例，合并腦積水4例，合并環(huán)枕融合1例（圖2）。見表2。

MR平掃：MRI矢狀位顯示病變最清晰[3]。13例伴脊髓空洞，髓內(nèi)空洞區(qū)多呈條帶狀，T1為水樣低信號，T2呈水樣高信號。4例合并腦積水者，第4腦室及幕上腦室輕微擴(kuò)大。1例合并環(huán)枕融合者環(huán)椎前弓，環(huán)椎后弓未見顯示，分別與斜坡下緣及枕骨后唇融為一體。

MR增強(qiáng)掃描：13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA檢查，增強(qiáng)后髓內(nèi)空洞及周圍區(qū)域未見強(qiáng)化。

討論

本組所收集病例分類統(tǒng)計(jì)：本組病例中有26例伴頭痛（72%），肌力下降、肌肉萎縮6例（16%），手臂麻木10例（27%），走路不穩(wěn)8例（22%），錐體束征陽性6例（16%），不同程度表現(xiàn)為頭痛、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、后組顱神經(jīng)和上頸髓脊神經(jīng)麻痹等癥狀。相關(guān)的MRI圖像證實(shí)了Chiari畸形的存在，36例小腦扁桃體下緣不同程度變尖，向下越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)（100%），伴延髓受壓、延長20例（55%），伴脊髓空洞13例（36%），伴腦積水4例（11%），伴顱頸交界區(qū)畸形1例（3%）。

病因及發(fā)病機(jī)制：Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形。臨床表現(xiàn)可有頭痛、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀；延髓和上頸髓受壓出現(xiàn)輕癱、腱反射亢進(jìn)等椎體束征及感覺障礙、尿便障礙、呼吸困難等，腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復(fù)視、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀[4]。Chiari畸形是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致，延髓和上脊髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發(fā)性脊髓空洞癥。其病理特點(diǎn)是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。

MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷：Chiari畸形分為4型。Ⅰ型：小腦扁桃體向上頸部椎管下移，無延髓下段移位，一般認(rèn)為小腦扁桃體低于枕大孔5mm以上可確認(rèn)為下疝，伴有與Chiari畸形相關(guān)的征像，如脊髓空洞、腦積水、顱頸交界畸形等；Ⅱ型：小腦蚓部、橋腦下部及延髓下移，小腦蚓部和扁桃體同時(shí)疝出枕大孔平面以下，第四腦室變長、下移，部分或全部進(jìn)入椎管內(nèi)，幾乎均伴有脊髓積水空洞癥和腦積水；Ⅲ型：表現(xiàn)為Ⅱ型伴有低枕部或高頸部的腦膜腦膨出；Ⅳ型：伴有嚴(yán)重小腦發(fā)育不良，結(jié)構(gòu)獨(dú)特，可能不單獨(dú)存在，似乎歸類于小腦發(fā)育不良更為合適[5]。

輕度的Chiari畸形I型應(yīng)與顱頸結(jié)合部正常所見鑒別，正常小腦扁桃體在旁正中矢狀面T1加權(quán)像上其下端可居枕大孔平面下3mm，如果位于枕大孔平面下3～5mm，則要注意除外輕度小腦扁桃體疝。另外值得注意的是因顱內(nèi)壓增高等引起的機(jī)械性小腦扁桃體疝患者的小腦扁桃體下端往往呈楔形，與正常時(shí)渾圓形不同，可資鑒別。Chiari畸形易合并脊髓空洞，橫斷面T1加權(quán)像有助于較小的裂隙樣脊髓空洞的顯示[6]。需要強(qiáng)調(diào)的是如果不輕度的Chiari畸形合并脊髓空洞，髓內(nèi)空洞須要與髓內(nèi)腫瘤、軟化灶相鑒別，避免誤診。髓內(nèi)腫瘤在T1WI序列多為中等偏低信號，而脊髓空洞則為低信號，增強(qiáng)后前者大多強(qiáng)化，而脊髓空洞一般不強(qiáng)化。髓內(nèi)軟化灶在信號上二者難以區(qū)分，在形態(tài)上軟化灶大多形態(tài)圓潤切較為局限，而脊髓空洞則大多呈條帶狀，范圍相對較廣。

MRI可以直接顯示小腦扁桃體疝及Chiari畸形所合并的脊髓空洞、腦積水、發(fā)育畸形等并發(fā)癥，對病變部位和范圍的確定、治療方式的選擇有重要意義。Chiari畸形的發(fā)病位置位于顱頸交界區(qū)，此區(qū)解剖結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜，骨、軟組織互相交錯(cuò)，而MRI成像高軟組織分辨率、多方位成像、無骨偽影的特點(diǎn)可以有效提高檢出率、避免漏診，使得它在Chiari畸形的診斷中具有突出優(yōu)勢。更多還原

參考文獻(xiàn)

1魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷[M].西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005.

2金征宇，馮敢生，馮曉源.醫(yī)學(xué)影像學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：52.

3白人駒，張雪林.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：92.

4王維治，羅祖明.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：279.

5李松年，唐光建.現(xiàn)代全身CT診斷學(xué)[M].北京：中國醫(yī)藥科技出版社，2007：112.

6高元桂，蔡幼銓，蔡祖龍.磁共振成像診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2002：222.