李合玲

關鍵詞sheehan綜合征治療體會

2006～2012年6月收治sheehan綜合征（希恩綜合征）13例[1]。現(xiàn)將其臨床資料及治療體會匯報如下。

資料與方法

本組患者13例，年齡48～75歲，均有分娩時大出血，不同程度的休克，伴昏迷5例，產后均無乳，無月經，怕冷，乏力等。其中有3例因惡心、嘔吐、乏力由消化科轉入，2例因胸悶、乏力、心包積液等由心血管轉入，3例因昏迷等由神經科轉入。有5例確診“垂體危象”。發(fā)病誘因，停藥5例，感染8例，均有不規(guī)律服藥史。

治療過程中出現(xiàn)消化道大出血1例，精神障礙4例，其中考慮激素用量過大過快，另3例屬常規(guī)治療誘發(fā)嚴重精神障礙。例如：女，39歲，10年前分娩時大出血，血壓測不出，神志恍惚，輸血2000ml，產后閉經，無乳，怕冷，餐前頭暈，心慌。2周前因受涼感冒，明顯怕冷伴周身疼痛。查體T 35℃，P 57次/分，Bp 83/53mmHg，嗜睡，貧血貌，眼瞼浮腫，腋、陰毛缺如。輔助檢查Hb 88g/L，血糖26mmol/L，血Na+ 107mmol/L，F(xiàn)T 3129pmol/L（319～915），F(xiàn)T4 25pmol/L（911～255），sTSH 04μ/L（04～31），LH 74μ/L（5～200），E2 52pmol/L（925～1143），血皮質醇19μg/dl（5～25），入院后服左甲狀腺素鈉片25μg/日，2次/日。前3天氫化可的松用量分別為100mg，100mg，75mg，第4天出現(xiàn)言語紊亂，行為異常，興奮躁動，難以入眠。查血62mmol/L，血Na+ 136mmol/L，皮質醇143μg/dl。氫化可的松125mg，2次/日，奮乃靜4mg，2次/日，阿普唑侖04mg，1次/日，未完全緩解，肌注安定20mg后入睡，醒后神志清楚。在搶救垂體危象時，首先抓住患者的主要問題立即進行處理，有的患者以低血壓為主要表現(xiàn)，那就需要立即補液，在應用糖皮質激素的同時應用升壓藥。

有的患者以低血糖為主，那就需要在靜滴高滲糖的同時應用糖皮質激素。同時積極糾正電解質紊亂，酸堿失衡，祛除誘因。例如：女，48歲，15年前產后出血，具體出血量不詳，當時休克，嗜睡，產后無乳，閉經，乏力未確診及補充激素治療。2個月前不明原因惡心，嘔吐，極度乏力，全身浮腫進行性加重，嗜睡，輾轉多家醫(yī)院未確診，后經我科會診以“sheehan綜合征，垂體危象”收住。查體，T 352℃、P 54次/分、Bp 80/50mmHg，淺昏迷，貧血貌，全身浮腫，皮溫低，無腋、陰毛，輔檢血糖17mmol/L，K+ 32mmol/L，Na+ 104mmol/L，F(xiàn)T 314pmol、FT4 28pmol/L、sTSH 02μ/L、FSH 4u/L、LH 91μ/L，E2 20pmol/L，血皮質醇21μg/dl。治療一路液體微量泵持續(xù)泵入氫化可的松300mg/日，2天，200mg/日，2天，100mg/日，2天，75mg/日，2天，改為強的松10mg/日。另一路液體，入院首次即靜推50%葡萄糖80ml后，改生理鹽水500ml+10%鹽水100ml持續(xù)靜滴20滴/分，1天后，查血糖60mmol/L，Na+ 138mmol/L，停止使用高滲鹽水，改普通糖鹽水靜滴。左甲狀腺腺素納片25μg/次，3次/日。住院半個月后神清，精神好轉，生命體征平穩(wěn)，血糖，血皮質醇，甲功電解質正常。最后強的松5mg，下午4：00，25mg口服，左甲狀腺素鈉片50μg/日。

結果

1例75歲老年患者，因40歲時生最后一兒時大出血，產后無乳，閉經，乏力等，確診為“sheehan綜合征”。一直較規(guī)律服用強的松及甲狀腺素片。2年前出現(xiàn)反復昏迷，查電解質、血糖、血皮質醇、甲功基本正常，每次靜滴氫化可的松可清醒。但因出現(xiàn)“消化道大出血”，經多方努力效果不佳，家屬放棄治療。余患者病情穩(wěn)定，臨床治愈出院。

討論

sheehan綜合征在基層醫(yī)院仍常見，延誤診治率高，病情重，伴發(fā)精神障礙率高。該病存在糖皮質激素，甲狀腺激素，性腺激素的不足，需應用激素替代治療。首先要補充糖皮質激素這樣才能保證生命體征的維持，口服潑尼松75～30mg/日，早晨起床后服用總量的2/3，下午服用總量的1/3。病情較重開始需要靜滴氫化可的松，然后再逐漸改為口服。在用藥過程中根據患者的需要，血糖、血鈉、血鉀等電解質是否正常，提示糖皮質激素的量是否在合適范圍。在補充糖皮質激素后（一般在病例在2～3天）血壓回升，低鈉血癥，低血糖糾正，可以補充左甲狀腺素125～100μg/日，更有利于血壓，血糖維持正常。以后根據激素水平，調整激素用量，找到合適的維持量。性腺激素補充應視患者的情況而定，一般在40歲以上或進入更年期的患者就不需要再補充性激素。年輕患者根據需要選擇性激素補充方案，如維持性征、月經周期等。Sheehan綜合征正常伴發(fā)精神異常，發(fā)生精神障礙高達87%～98%，精神紊亂可能與激素水平低下對腦的直接和間接作用如低血壓，低血糖，電解質紊亂等綜合因素有關。此外部分患者的精神異?？捎苫颊叩乃幬镏委熞?，尤其糖皮質激素用量過快過大時易出現(xiàn)。但本組有3例患者在應用常規(guī)量糖皮質激素時誘發(fā)了精神癥狀。此類患者有共同特點是分娩時出血量大，病程長，病情重，未治療或治療不當。對常規(guī)量激素替代下發(fā)生精神障礙的可能解釋是因靶腺激素長期嚴重缺乏，高級神經系統(tǒng)已產生一定適應，患者對外源激素異常敏感，因此該病的治療應避免急于求成，應以臨床表現(xiàn)如血壓、心率、血糖等的改善作為給藥劑量的參考，而不應一味追求激素劑量的多少。一般認為此類患者對鎮(zhèn)靜藥敏感，應慎用或不用，我們的經驗是藥物引起的精神異?？稍囉冒捕ǖ孺?zhèn)靜藥。

參考文獻

1史軼蘩.協(xié)和內分泌和代謝學[M].北京：科學出版社，2000：792-795.