孫永安

腦小血管病指病理改變主要累及顱內(nèi)小血管的一組疾病，一旦發(fā)生閉塞則易發(fā)生深部小梗死或慢性低灌注。目前對于腦小血管病受累血管的直徑仍有爭議，國內(nèi)學(xué)者一般認(rèn)為直徑為30～300微米，而國外則認(rèn)為直徑在1O0～400微米。

腦小血管病在影像學(xué)上主要表現(xiàn)為腔隙性腦梗死灶（俗稱“腔?！保?、腦白質(zhì)疏松及腦微出血，腔梗主要是由于小動脈完全閉塞所致，而腦白質(zhì)疏松（多見于Binswanger腦?。﹦t主要由于不完全缺血引起。其他還包括伴有皮質(zhì)下腦梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈?。–ADASIL）、淀粉樣變性腦動脈?。–AA）。除了其他血管病的危險(xiǎn)因素以外，低血壓和不穩(wěn)定性血壓造成腦低灌流狀態(tài)，也是腦小血管病主要危險(xiǎn)因素之一，遺傳因素則是明確病因之一。在西方國家，腦小血管病占所有缺血性腦卒中病因的25%左右；國內(nèi)北京多家醫(yī)院協(xié)作調(diào)查發(fā)現(xiàn)，腔隙性腦梗死約占缺血性腦卒中的46%，因此，腦小血管病的重要性不亞于動脈粥樣硬化。

近十多年的研究發(fā)現(xiàn)，腦小血管病與中風(fēng)、認(rèn)知及情感障礙、老化等諸多疾病密切相關(guān)。2006年國際卒中會議和歐洲卒中會議都提出了“小血管病引起大問題”的論點(diǎn)，2008年世界中風(fēng)日主題就是“小卒中，大問題”。腦小血管病引起的癡呆是血管性認(rèn)知功能障礙的重要亞型，主要表現(xiàn)為執(zhí)行功能減退，包括信息處理速度減慢、語言流利程度下降、有效而持續(xù)的注意力減退、延遲自由回憶能力下降等。不同的腦小血管病變，其引起的認(rèn)知功能障礙各有特點(diǎn)。

腔隙性腦梗死患者除了有局灶性神經(jīng)功能缺損外，還會出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，可累及記憶、語言、執(zhí)行功能及信息處理速度等不同認(rèn)知領(lǐng)域，主要與受損部位相關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為在腔隙性腦?；颊咧?，特別是臨床表現(xiàn)為輕偏癱等不典型的腔隙綜合征患者，多存在認(rèn)知功能受損，主要表現(xiàn)為執(zhí)行能力下降。腦小血管病引起單純的皮層梗死或是皮層下梗死，會引起記憶力下降；而皮層下的病變導(dǎo)致執(zhí)行功能下降和信息處理速度的減慢。記憶功能是認(rèn)知的重要組成部分，不同部位的腔隙性腦梗死患者均影響記憶力，尤其是丘腦的腔梗。目前臨床上除了危險(xiǎn)因素的控制外，主要用抗血小板來治療腔梗，另外，神經(jīng)保護(hù)劑及中藥也有一定的療效。

Binswanger腦病臨床上突出表現(xiàn)為高血壓和漸進(jìn)性智能損害。既往認(rèn)為該病為罕見病，隨著CT、MRI的普及，近年來人們對這一疾病有了更新的認(rèn)識。患者多為中老年起病，呈慢性進(jìn)展性病程，且存在腦血管病的危險(xiǎn)因素。影像上存在白質(zhì)疏松的表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為癡呆并伴有局灶性腦血管損傷。該病目前尚無公認(rèn)的治療方案，主要以控制腦血管病的危險(xiǎn)因素，包括高血壓病、血脂紊亂、2型糖尿病、高胰島素血癥、肥胖、動脈粥樣硬化和心律不齊等；改善腦細(xì)胞功能，如膽堿酯酶抑制劑改善認(rèn)知功能，抗抑郁焦慮治療等也有一定療效。

伴發(fā)白質(zhì)腦病和皮質(zhì)下梗死的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）是一種非淀粉樣變性、非動脈硬化性的家族遺傳性腦血管病，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生缺血性腦卒中，進(jìn)行性或階梯樣發(fā)展的智能減退，精神異常。本病病情呈進(jìn)行性加重，患者預(yù)后差，平均死亡年齡為55 （±11）歲，多死亡于發(fā)病后的20年內(nèi)。目前還沒有有效的治療方法，只能進(jìn)行對癥處理。隨著NOTCH3基因突變引起本病的確切機(jī)制被發(fā)現(xiàn)，特異性的基因治療有可能實(shí)現(xiàn)。

腦淀粉樣血管?。–AA）是造成血壓正常的老年人自發(fā)性皮層-皮層下腦內(nèi)出血的重要原因?？煞譃檫z傳和散發(fā)兩種形式，以散發(fā)型多見。但由于很多病人無癥狀， CAA依然未被充分認(rèn)識。CAA是老年人原發(fā)性、非外傷性、非高血壓性腦出血的常見原因之一，也是年齡相關(guān)認(rèn)知損害的重要原因。CAA的發(fā)病率和嚴(yán)重程度隨著年齡增長急劇上升。同時(shí)，CAA也是阿爾茨海默病（AD）患者腦內(nèi)血管病理改變的主要表現(xiàn)，在認(rèn)知功能障礙中起重要作用。

臨床上還會見到急性的腦小血管病引起的認(rèn)知功能損傷，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)非炎癥性血管病，例如結(jié)締組織病、sneddon綜合征及高血壓腦病等。