王穎，袁越，王勤，邵魏，崔烺

小兒暴發(fā)性心肌炎起病急驟，病情進(jìn)展迅猛，早期臨床表現(xiàn)多樣，常以心外表現(xiàn)為主， 可突然發(fā)生心力衰竭、心源性休克或致死性心律失常，病死率極高?，F(xiàn)將2006年1月～2013年8月我院收治的71例小兒暴發(fā)性心肌炎的臨床資料報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入2006年1月～ 2013年8月北京兒童醫(yī)院收治的暴發(fā)性心肌炎患兒71例，其中男31例，女40例；年齡3個(gè)月～14.5歲，平均（6.1±1.8）歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1999年9月昆明全國(guó)小兒心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]（修訂草案），所有患者病情發(fā)展均極為迅速，數(shù)小時(shí)或（1～2）d即出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的繼發(fā)改變，診斷為暴發(fā)性心肌炎[2]。

1.2 研究方法 將所納入病例的病史資料匯總，對(duì)患兒初始臨床表現(xiàn)、心電圖和心肌酶改變以及治療方法和預(yù)后進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 本次研究的全部數(shù)據(jù)采用SPSS 13.0 統(tǒng)計(jì)分析軟件進(jìn)行處理。正態(tài)分布數(shù)據(jù)以均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布數(shù)據(jù)以中位數(shù)、最大及最小值表示。其中計(jì)量資料符合正態(tài)分布的采用t檢驗(yàn)，不符合正態(tài)分布采用u檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 所納入的暴發(fā)性心肌炎患兒中最常見的首發(fā)癥狀為發(fā)熱、流涕、咳嗽等呼吸道感染癥狀和腹痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，通過(guò)比較不同年齡段患兒的首發(fā)癥狀，發(fā)現(xiàn)3歲以下兒童更常見神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，而3歲以上兒童則還是以心血管癥狀為主（表1）。

2.2 輔助檢查 85.92%（61/71）的患兒存在CKMB和（或）cTnI升高，90.1%（64/71）的患兒存在顯著心電圖改變，其中以ST-T改變最常見，其次為室性心動(dòng)過(guò)速和Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，64.79%的患兒胸片示心臟增大（46/71），69.01的患兒超聲心動(dòng)檢查結(jié)果異常（49/71），其中左室收縮功能減低是主要表現(xiàn)，占79.59%（39/49）。

2.3 治療及轉(zhuǎn)歸 均予心電血氧監(jiān)護(hù)，臥床休息吸氧；大劑量維生素C抗氧化，磷酸肌酸鈉靜點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)心肌，抗病毒治療，抗休克、糾正心力衰竭和抗心律失常等綜合治療。并予甲潑尼龍（5～20）mg/（kg.d）及丙種球蛋白400 mg/（kg.d）免疫抑制及抗炎治療。18例Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯患兒均在綜合治療基礎(chǔ)上立即安裝臨時(shí)起搏器，其中15例在術(shù)后（4～7）天傳導(dǎo)阻滯逐漸好轉(zhuǎn)，2周左右拔除起搏器，3例轉(zhuǎn)外院安裝永久起搏器。治療期間共死亡7例，死因分別為多臟器功能衰竭（3例），QRS波群低電壓合并室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯（2例），頻繁發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)速合并肺部感染（1例），心力衰竭合并肺水腫（1例）。2例患兒放棄治療。余62例（87.3%）患兒經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。

3 討論

暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)不典型，常以心外表現(xiàn)起病。本組大部分患兒并不是以心血管系統(tǒng)癥狀為主訴就診，而是以呼吸道、消化道，甚至神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)就診，考慮主要與心臟供血不足，影響相應(yīng)臟器功能有關(guān)[3]。因此要高度警惕心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的心肌炎患兒。

表1 各年齡段臨床表現(xiàn)

在暴發(fā)性心肌炎的診斷中，CK-MB和cTnI定量檢測(cè)是重要的確診指標(biāo)，本研究所納入的患兒中卻有10例患兒并未出現(xiàn)CK-MB或cTnI異常；而心電圖異常率較心肌酶異常率要高，說(shuō)明部分心肌炎患兒心電圖的改變較酶學(xué)改變要早。

暴發(fā)性心肌炎一旦確診，應(yīng)立即開始治療，雖然有文獻(xiàn)將心肌炎的進(jìn)程分為以病毒直接對(duì)心肌細(xì)胞損傷為主的病毒感染期和以感染后免疫反應(yīng)介導(dǎo)心肌細(xì)胞損害為主的自身免疫期[4,5]2個(gè)階段，但在臨床上并無(wú)法嚴(yán)格區(qū)分，因此對(duì)于暴發(fā)性心肌炎的治療需要病毒清除和調(diào)節(jié)繼發(fā)免疫同時(shí)進(jìn)行[6,7]。腎上腺皮質(zhì)激素能夠抑制免疫反應(yīng)、減輕免疫損傷，穩(wěn)定心肌溶酶體膜、減輕心肌炎性水腫和壞死，進(jìn)而穩(wěn)定心肌電活動(dòng)。本研究中采用甲潑尼龍沖擊治療（3～5）d能夠顯著減輕免疫反應(yīng)，減少對(duì)心肌的損傷，而丙種球蛋白可通過(guò)封閉Fc受體、影響細(xì)胞凋亡及調(diào)節(jié)細(xì)胞周期等多種機(jī)制起到治療病毒性心肌炎的作用[8,9]，有助于降低炎性因子及細(xì)胞因子水平，減輕癥狀，縮短病程，改善預(yù)后[10]。周凱等[11]亦認(rèn)為大劑量腎上腺皮質(zhì)激素和丙種球蛋白對(duì)改善暴發(fā)性心肌炎的預(yù)后有幫助。此外，及時(shí)安裝起搏器對(duì)于病毒性心肌炎引起的Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯并伴阿斯綜合征、心源性休克或心力衰竭者具有良好的保護(hù)作用，可延長(zhǎng)患兒生命[12]，為后續(xù)治療贏取時(shí)間。

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