李麗艷，周順科，郭 薇，林柏和

外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤(peripheral cerebral artery aneurysms)也稱(chēng)假性動(dòng)脈瘤，臨床極為罕見(jiàn)，易破裂造成顱內(nèi)出血，其磁共振成像(MRI)表現(xiàn)更少有報(bào)道。我院收治1例經(jīng)術(shù)后病理診斷為外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤的患者，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論，分析其MRI特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，41歲，2012-09-01以無(wú)明顯誘因頭暈、頭痛13 h入院。查體：意識(shí)清，顱神經(jīng)無(wú)陽(yáng)性體征，頸項(xiàng)強(qiáng)直陽(yáng)性。顱腦CT平掃示：右側(cè)腦室枕角后內(nèi)側(cè)見(jiàn)片狀稍高密度出血灶，周?chē)h(huán)繞輕度低密度水腫，三腦室、側(cè)腦室內(nèi)見(jiàn)鑄型樣高密度影(見(jiàn)圖1)；顱腦MRI平掃及增強(qiáng)示：右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)側(cè)枕葉區(qū)域見(jiàn)一類(lèi)圓形混雜信號(hào)病灶，直徑約2.0 cm，可見(jiàn)稍短T1短T2信號(hào)薄壁環(huán)繞，同側(cè)腦室枕角向外上推壓變窄，雙側(cè)腦室及第3腦室內(nèi)見(jiàn)條、片狀短T1短T2信號(hào)影；增強(qiáng)掃描病灶壁明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，其內(nèi)血栓及周?chē)[無(wú)強(qiáng)化(見(jiàn)圖2～7)。全身麻醉顯微鏡下手術(shù)，于右側(cè)腦室三角區(qū)后內(nèi)壁見(jiàn)一約3.0 cm×2.0 cm動(dòng)脈瘤，內(nèi)有淤血塊，分離出載瘤動(dòng)脈，2枚動(dòng)脈瘤夾夾閉，止血、清除陳舊淤血塊。病理示：假性動(dòng)脈瘤，瘤內(nèi)可見(jiàn)部分血栓。術(shù)后復(fù)查顱腦CT示右側(cè)側(cè)腦室枕角后內(nèi)側(cè)見(jiàn)兩枚金屬夾影(見(jiàn)圖8)。

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

經(jīng)美國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)分析和聯(lián)機(jī)檢索系統(tǒng)(MEDLINE)及中國(guó)科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫(kù)(CSCD)檢索，收集國(guó)內(nèi)外(2008—2012年)發(fā)表的9篇關(guān)于外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤的文獻(xiàn)報(bào)道[1-9]，病例來(lái)源于1993—2012年，男13例，女16例，3例不詳，共計(jì)32例，年齡4～85歲；煙霧病綜合征5例，創(chuàng)傷1例，高血壓1例，其他25例；顱內(nèi)出血24例，偏癱或感覺(jué)障礙4例，顱腦MRI或磁共振血管造影(MRA)偶然發(fā)現(xiàn)3例，頭痛1例；位于眼動(dòng)脈1枚，大腦前動(dòng)脈分支1枚，大腦中動(dòng)脈分支4枚，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈2枚，大腦后動(dòng)脈7枚，小腦下前動(dòng)脈2枚，小腦下后動(dòng)脈13枚，穿支動(dòng)脈2枚，共計(jì)32枚外周動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤；均經(jīng)顱腦數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)；5例保守治療(其中1例右穿支動(dòng)脈瘤保守治療后消失，1例左眼動(dòng)脈瘤7 d后顯著增大，轉(zhuǎn)為手術(shù)治療；1例保守治療1年后再出血，轉(zhuǎn)為血管內(nèi)介入治療)，27例行血管內(nèi)介入栓塞(22例預(yù)后佳，3例神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)分降低，2例失敗)，2例行開(kāi)顱夾閉術(shù)(1例遺留癡呆及左眼失明)。

圖1 顱腦CT平掃圖2 顱腦MRI平掃T1WI

Figure1 Brain CT plain scanFigure2 Axial T1-weighted brain MR image

圖3 顱腦MRI平掃T2WI像圖4 顱腦MRI平掃FLAIR

Figure3 Axial T2-weighted brain MR imageFigure4 FLAIR brain MR image

圖5 顱腦MRI增強(qiáng)掃描橫斷位圖6 顱腦MRI增強(qiáng)掃描冠狀位

Figure5 Axial contrast-enhanced brain MR imageFigure6 Coronal contrast-enhanced brain MR image

圖7 顱腦MRI增強(qiáng)掃描矢狀位圖8 術(shù)后復(fù)查顱腦CT平掃

Figure7 Saggital contrast-enhanced brain MR imageFigure8 Brain CT plain scan after operation

3 討論

外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤比較罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道與外傷、煙霧病綜合征等有關(guān)[1-3]，多位于腦室周?chē)驘熿F血管網(wǎng)內(nèi)及外周，部分較小者經(jīng)保守治療消失，也可顯著增大、破裂出血[4-5]。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂致顱內(nèi)出血是腦血管病中常見(jiàn)的危重急癥之一，有較高的致殘率和病死率[10-11]，真性動(dòng)脈瘤一般采取外科手術(shù)夾閉預(yù)防再出血，但外周動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤為假性動(dòng)脈瘤，且部位較深、難于暴露，尤其煙霧病綜合征的缺血區(qū)域供血由頸外動(dòng)脈系統(tǒng)部分代償，開(kāi)顱手術(shù)可破壞頸外動(dòng)脈主要分支及硬腦膜的穿支血管，加重腦缺血，而血管內(nèi)栓塞治療對(duì)異常血管網(wǎng)的影響小，在治療此類(lèi)動(dòng)脈瘤方面獨(dú)具優(yōu)勢(shì)[5-9]。因此識(shí)別外周動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤的影像學(xué)特征，早期診斷，個(gè)體化地選擇保守、手術(shù)或血管內(nèi)介入治療，防止其出血或再出血，對(duì)降低患者的致殘率和病死率有重要意義。

選擇性數(shù)字血管造影檢查一直被認(rèn)為頭頸血管病變?cè)\斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以確診外周動(dòng)脈的假性動(dòng)脈瘤，并顯示腦動(dòng)脈瘤的數(shù)目、位置、形態(tài)、瘤頸、載瘤動(dòng)脈，但其為有創(chuàng)性檢查，患者不易接受。近年來(lái)MRI、CT 新技術(shù)日益發(fā)展完善，有學(xué)者建議以MRI、CT 作為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的常規(guī)篩查手段，盡量避免有創(chuàng)檢查[12]。外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤一般瘤體較小，CT平掃不易發(fā)現(xiàn)，常因繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血或顱內(nèi)血腫而進(jìn)一步檢查；MRI發(fā)現(xiàn)外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤較CT敏感，由于外周動(dòng)脈型腦動(dòng)脈瘤為假性動(dòng)脈瘤，是動(dòng)脈壁被撕裂或穿破，血液自破口流出后被鄰近的組織包裹形成血腫，血腫機(jī)化形成外壁，血腫腔內(nèi)面為動(dòng)脈內(nèi)膜細(xì)胞延伸形成內(nèi)膜，因此MRI平掃可見(jiàn)特征性的類(lèi)圓形流空信號(hào)或瘤內(nèi)血栓的異常信號(hào)[6，8]，有較完整均勻薄壁；多位于腦室附近；煙霧病綜合征合并外周動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤者可于鞍上池附近觀察到頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈的狹窄、閉塞，基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)密集的煙霧血管流空信號(hào)，瘤體常位于異常血管網(wǎng)內(nèi)及周?chē)?；無(wú)或僅有輕度占位效應(yīng)；增強(qiáng)掃描見(jiàn)瘤壁呈環(huán)形顯著強(qiáng)化，囊壁較薄且均勻，瘤內(nèi)血栓無(wú)強(qiáng)化。MRA或CTA檢查，可以直觀顯示動(dòng)脈瘤的位置、大小、形態(tài)、瘤頸、載瘤動(dòng)脈以及與周?chē)堋⑾噜徑Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，可以在工作站上進(jìn)行手術(shù)入路的模擬，以提高手術(shù)的成功率[13-14]；三維時(shí)間飛躍法(TOF)-MRA無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、無(wú)需對(duì)比劑，尤其適合未破裂動(dòng)脈瘤的篩查，但對(duì)于長(zhǎng)徑小于3 mm的小動(dòng)脈瘤或瘤內(nèi)充滿血栓的動(dòng)脈瘤可能會(huì)漏診，需結(jié)合MRI平掃及增強(qiáng)掃描仔細(xì)觀察。

本例外周動(dòng)脈型巨大動(dòng)脈瘤十分罕見(jiàn)，因瘤體巨大、瘤內(nèi)充滿血栓，MRI平掃未見(jiàn)瘤內(nèi)流空信號(hào)而術(shù)前誤診斷為室管膜瘤出血，主要是對(duì)外周動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤這一疾病缺乏了解。本病應(yīng)與以下疾病鑒別：(1)室管膜瘤：多位于第4腦室，其次為側(cè)腦室、第3腦室和中腦水管，亦可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，腫塊可有囊變出血，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分中等度以上強(qiáng)化；本病多位于腦室旁，增強(qiáng)掃描見(jiàn)囊壁環(huán)形顯著強(qiáng)化。(2)轉(zhuǎn)移瘤：有明確的原發(fā)惡性腫瘤病史，位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，MRI平掃呈等、長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)結(jié)節(jié)，其內(nèi)可合并出血，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化；本病多位于腦室旁腦白質(zhì)區(qū)域，囊壁較薄且均勻，無(wú)原發(fā)惡性腫瘤病史。(3)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：多發(fā)生于第4腦室和側(cè)腦室，位于側(cè)腦室三角區(qū)者可向腦室外生長(zhǎng)至顳葉皮質(zhì)下，腫瘤外形多樣，可呈結(jié)節(jié)狀或分葉的乳頭狀，其內(nèi)可有出血、囊變及鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，由于腫瘤本身分泌功能亢進(jìn)，非梗阻性腦積水是影像診斷的重要依據(jù)；而本病無(wú)腦積水征象。

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