呂巖松，王 嶸，馬國(guó)峽，盧榜良，石東付

煙霧病又稱腦底異常血管網(wǎng)病，是以頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端和(或)大腦前動(dòng)脈(ACA)、大腦中動(dòng)脈(MCA)起始部(前循環(huán))慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，伴腦底出現(xiàn)異常的煙霧狀代償血管為特點(diǎn)的腦血管病[1]。1955年，日本學(xué)者首先報(bào)道了煙霧病的腦血管造影特點(diǎn)。1967年，Suzuki等[2]根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來(lái)的形態(tài)將其命名為Moyamoya病。此病在世界各地均有發(fā)現(xiàn)，但主要發(fā)生在日本及其他亞洲國(guó)家。煙霧病血管代償機(jī)制尚不明確，目前只知道煙霧病血管之間代償比較充分，臨床上主要表現(xiàn)為腦缺血、腦出血及癲癇。本文回顧性分析并總結(jié)22例煙霧病患者的常規(guī)數(shù)字減影血管造影(DSA)分期及顱內(nèi)外代償機(jī)制，以提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，為手術(shù)治療提供幫助。

1　資料與方法

1.1入選及排除標(biāo)準(zhǔn)符合煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：(1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)ACA和(或)MCA近端閉塞；(2)動(dòng)脈期顯示異常的煙霧狀血管；(3)病變?yōu)殡p側(cè)。排除標(biāo)準(zhǔn)：排除動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦腫瘤、腦膜炎、腦創(chuàng)傷、頭部放射性照射等。

1.2一般資料選擇2011年11月—2012年7月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院腦血管三病房收治的符合上述入選及排除標(biāo)準(zhǔn)的雙側(cè)煙霧病患者22例，其中男10例，女12例；年齡10～56歲；病程3 d～3年。

1.3方法入院后行DSA檢查，收集雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)頸外動(dòng)脈及雙側(cè)椎動(dòng)脈造影圖像，包括動(dòng)脈期、毛細(xì)血管期、靜脈期及靜脈竇期影像，并對(duì)側(cè)支循環(huán)代償情況進(jìn)行對(duì)比分析。

2　結(jié)果

煙霧病患者顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)代償情況：通過(guò)前交通動(dòng)脈使對(duì)側(cè)ACA顯影6例、后交通動(dòng)脈增粗14例、大腦后動(dòng)脈(PCA)代償增粗10例、腦膜中動(dòng)脈代償8例、脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈代償增粗15例、軟腦膜動(dòng)脈代償7例、眼動(dòng)脈代償增粗5例。

2.1顱外向顱內(nèi)的代償(1)增粗的眼動(dòng)脈通過(guò)顱外血管逆向供應(yīng)顱內(nèi)，眼動(dòng)脈經(jīng)眶動(dòng)脈供應(yīng)ACA額葉供血區(qū)域(見(jiàn)圖1、2)。(2)腦膜中動(dòng)脈供應(yīng)MCA供血區(qū)(見(jiàn)圖3、4)。

2.2后循環(huán)向前循環(huán)代償(1)PCA與ACA和MCA的深部吻合：主要通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈和胼胝體背動(dòng)脈。(2)皮質(zhì)軟腦膜之間的吻合，PCA通過(guò)皮質(zhì)軟腦膜與ACA和MCA皮質(zhì)吻合，供應(yīng)到MCA和ACA皮質(zhì)(見(jiàn)圖5、6)。

2.3顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)后，患者行腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)(EDAS)，術(shù)后半年復(fù)查可見(jiàn)頸外動(dòng)脈分支向顱內(nèi)供血增多(見(jiàn)圖7、8)。

3　討論

煙霧病是一種病因未明的腦血管疾病，主要表現(xiàn)為腦梗死及腦出血，兒童煙霧病以缺血性梗死為主[4-5]，成人以出血型為主[6]。代償機(jī)制包括：(1)顱外向顱內(nèi)的代償:眼動(dòng)脈經(jīng)眶動(dòng)脈供應(yīng)ACA額葉供血；腦膜中動(dòng)脈供應(yīng)MCA供血區(qū)，通常在煙霧病的晚期出現(xiàn)[7]。(2)后循環(huán)向前循環(huán)代償:皮質(zhì)軟腦膜之間的吻合(PCA通過(guò)皮質(zhì)軟腦膜與ACA和MCA皮質(zhì)吻合，供應(yīng)至MCA和ACA皮質(zhì))；PCA與ACA和MCA的深部吻合(主要通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈)這種代償在MCA或ACA起始部出現(xiàn)狹窄時(shí)就已出現(xiàn)。

腦底動(dòng)脈環(huán)(Willis環(huán))是煙霧病的主要代償機(jī)制[8]，從對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支血流是由開(kāi)放的前交通動(dòng)脈提供。來(lái)源于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支血流由后交通動(dòng)脈供應(yīng)。

眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈之間最常見(jiàn)的側(cè)支循環(huán)[8]，在雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞中，眼動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)意義較大，與Willis環(huán)的后交通動(dòng)脈共同作用，對(duì)腦灌注起補(bǔ)償作用。在單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)主要是Willis環(huán)的前后交通動(dòng)脈提供側(cè)支血流。

軟腦膜吻合支[9]：是大腦前中后皮質(zhì)支末梢間的交通。本研究中大腦前、中、后動(dòng)脈皮質(zhì)支末梢在軟腦膜內(nèi)形成彼此溝通的血管網(wǎng)，其中以MCA和ACA間的吻合血管數(shù)量最多，而MCA和PCA間的數(shù)量較少。

此外，腦底異常血管網(wǎng)，是一種腦內(nèi)特殊的側(cè)支循環(huán)，這些異常血管網(wǎng)多由腦底部異常扭曲擴(kuò)張的穿通支動(dòng)脈構(gòu)成。

煙霧病患者因?yàn)閭?cè)支循環(huán)的存在，其

臨床表現(xiàn)有很大的不同。有的出現(xiàn)大面積梗死或腦出血，有的沒(méi)有任何癥狀[10]。Macchi等[11]研究顯示，側(cè)支循環(huán)在頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞中對(duì)腦缺血的保護(hù)作用。側(cè)支循環(huán)豐富，對(duì)腦缺血起保護(hù)作用，側(cè)支循環(huán)差，可出現(xiàn)臨床癥狀。

可見(jiàn)，醫(yī)務(wù)工作者在煙霧治療方法的選擇上要格外慎重，對(duì)患者術(shù)前已經(jīng)存在的顱內(nèi)代償情況要仔細(xì)分析，權(quán)衡利弊：(1)在決定做搭橋或貼敷手術(shù)時(shí)，對(duì)顳淺動(dòng)脈有代償?shù)幕颊撸中g(shù)時(shí)避免損傷顳淺動(dòng)脈有代償?shù)娘D支或額支。(2)對(duì)于腦膜中動(dòng)脈有代償?shù)幕颊?，手術(shù)時(shí)骨瓣范圍應(yīng)該選擇無(wú)代償區(qū)域的顱骨，避免手術(shù)時(shí)切開(kāi)硬腦膜，損傷代償腦膜中動(dòng)脈，加重患者病情。(3)患者目前沒(méi)有癥狀，頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)ACA和(或)MCA近端狹窄并沒(méi)有閉塞，并且患者側(cè)支血管代償情況很好，患者腦血流灌注提示無(wú)明確的腦灌注降低，無(wú)相應(yīng)的特異性癥狀，可暫不手術(shù)治療，觀察病情變化，定期復(fù)查DSA、灌注CT及腦血流灌注斷層顯像。

綜上所述，了解煙霧病患者血管代償機(jī)制很重要，其術(shù)前DSA檢查可充分了解側(cè)支血管代償情況。如果患者需要手術(shù)治療，無(wú)論采取什么樣的手術(shù)方式，均應(yīng)保護(hù)已經(jīng)建立的代償血管，可有效降低血運(yùn)重建手術(shù)的并發(fā)癥。

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2Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular"moyamoya"disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20(3)：288-299.

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