梁 穎，米玉紅，劉 雙，陳 東，方 微

1 病例簡(jiǎn)介

X線(2011-08-09)：雙肺結(jié)節(jié)，右肺門增大。超聲心電圖(UCG)：右心擴(kuò)大、右房室瓣反流(輕度)、肺動(dòng)脈高壓(輕～中度)。腹部B超：肝血管瘤、膽囊多發(fā)息肉及膽固醇結(jié)晶、右下腹囊性結(jié)構(gòu)，闌尾黏液囊腫。多層螺旋CT肺功能：通氣功能、彌散功能、氣道阻力、殘氣量等指標(biāo)正常。支氣管激發(fā)試驗(yàn)：(-)。多層螺旋CT肺動(dòng)脈造影(CTPA)(2011-08-10)：左右肺動(dòng)脈干管腔內(nèi)密度不均勻的充盈缺損，并向葉、段分支動(dòng)脈延伸(見圖2)。

初步診斷：肺栓塞、高血壓、肝囊腫、膽囊息肉、膽囊結(jié)石。于2011-08-10給予重組人組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)50 mg溶栓治療，之后給予低分子肝素0.6 U，1次/12 h，皮下注射以及華法林3 mg，1次/晚，抗凝。2011-08-12復(fù)查CTPA：溶栓治療前后對(duì)比CTPA變化不大(見圖3)。

雙下肢深靜脈彩色多普勒超聲：(-)。UCG：肺動(dòng)脈高壓(中度)、右房室瓣反流(中度)、雙房增大。住院后給予“肺動(dòng)脈切開取栓術(shù)”。肉眼所見：左右肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈壓89 mm Hg，肉眼可見魚肉樣物質(zhì)以及血栓混合物。切開肺動(dòng)脈行清除術(shù)，左肺動(dòng)脈徹底清除，右肺動(dòng)脈大部分清除，并取病理送檢。術(shù)后病理報(bào)告：肉眼所見：(肺動(dòng)脈血栓)灰白破碎軟組織，11 cm×8 cm×2 cm，部分組織灰白膠胨樣。病理診斷：肺動(dòng)脈組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表型符合肺動(dòng)脈肉瘤伴平滑肌及血管分化。免疫組化表型：波形蛋白(Vimentin)(少部分+)，肌特異性肌動(dòng)蛋白(muscle-specific actin，MSA)(+)，平滑肌肌動(dòng)蛋白 (SMA)(+)，CD34(部分+)，結(jié)蛋白(Desmin)(部分弱+)，細(xì)胞角蛋白AE1/AE3(-)，CD31(-)，Ki-67(indes約50%)，肌紅蛋白(Myoglobin)(-)(見圖5～6)。

最后確定診斷：肺動(dòng)脈肉瘤(PAS)、肺栓塞、高血壓、肝囊腫、膽囊息肉、膽囊結(jié)石。術(shù)后病情尚穩(wěn)，于2011-09-13出院，出院后繼續(xù)給予抗凝等治療。

2011-11-10患者主因：“咳嗽、咳痰伴活動(dòng)后喘憋、不能平臥20余日”再次住我院急診重癥監(jiān)護(hù)病房治療。此次住院主要癥狀：咳嗽、咳痰，咳黃色黏痰，伴有喘憋、胸悶，夜間不能平臥，聲嘶，咯血。查體：左鎖骨上淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，無(wú)觸痛，雙肺呼吸音粗，左肺可聞及濕性啰音。X線(2011-11-10)提示：開胸術(shù)后，上縱隔增寬，縱隔右移，氣管向右偏曲，未見明顯變窄。左肺中內(nèi)帶可見大片致密影，左下肺膨脹不全，右肺中野可見片狀模糊影，主動(dòng)脈迂曲，左心緣顯示不清，兩側(cè)胸膜增厚，左膈抬高，左膈面消失，左肋膈角鈍，右肋膈角可辨(見圖7)。

UCG(2011-11-10)示：肺動(dòng)脈段增寬，心包積液(少量)。B超(2011-11-11)示：左側(cè)胸腔積液。雙下肢靜脈超聲(2011-11-11)示：未見異常。胸部CT(2011-11-11)使：左肺內(nèi)多發(fā)病變，性質(zhì)待定、縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)，左側(cè)胸腔積液，左肺膨脹不全，右側(cè)肺大泡，心包積液(見圖8)。

CTPA(2011-11-16)示：肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后，PAS，伴縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，左肺膨脹不全，左側(cè)胸腔積液。治療方面：抽取胸腔積液(血性)，抗感染、化痰、營(yíng)養(yǎng)支持、華法林抗凝、對(duì)癥等處理。

圖1 患者入院時(shí)心電圖提示竇性心率，非特異性ST-T改變

Figure1 The patient′s ECG on admission showed sinus rhythm，nonspecific ST-T changes

圖2 患者溶栓前CTPA提示左、右肺動(dòng)脈干管腔內(nèi)密度不均勻的充盈缺損，并向葉、段分支動(dòng)脈延伸

Figure2 The patient′s CTPA before thrombolysis showed uneven density filling defect within the lumen of the left and righ pulmonary trunk，extending to branch arteries of the lungs or lung segments

圖3 患者溶栓后CTPA和溶栓前比較變化不大

Figure3 The patient′s CTPA showed little change before and after thrombolytic

圖4 患者的肺灌注/通氣顯像提示雙肺血流灌注及通氣顯像不匹配，多發(fā)肺段及亞肺段肺栓塞(累及13個(gè)肺段以及亞肺段)，右肺上葉、中葉以及左肺上葉前段通氣功能部分受損

Figure4 The patient′s pulmonary perfusion / ventilation imaging showed lung perfusion and ventilation imaging did n′t match，the multiple lung segments and subsegmental pulmonary embolism (involving 13 lung segments and subsegments)，ventilatory function of the right upper lobe，middle lobes and the left upper lobe the preceding paragraph damaged partly

圖5～6 患者PAS病理學(xué)改變提示肺動(dòng)脈組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表型符合PAS伴平滑肌及血管分化

Figure5～6 The patient′s changes in pathology of PAS showed the pulmonary histological morphology and immunohistochemical phenotype conform pulmonary artery sarcoma associated with smooth muscle and vascular differentiation

圖7 患者住急診重癥監(jiān)護(hù)病房時(shí)胸片提示上縱隔增寬，氣管向右偏，左肺中內(nèi)帶可見大片致密影，左下肺膨脹不全，右肺中野可見片狀模糊影，主動(dòng)脈迂曲，左心緣顯示不清，兩側(cè)胸膜增厚，左膈抬高，左膈面消失，左肋膈角鈍，右肋膈角可辨

Figure7 The patient′s chest radiograph in emergency intensive care unit showed upper mediastinal widening，trachea to the right side，with the visible large tracts of dense shadow in left lung，lower left lung atelectatic，the visible flakes fuzzy shadow in the right lung Nakano，aortic tortuosity，left heart border is unclear，both sides of pleural thickening，left diaphragmatic elevation，the left diaphragmatic surface disappear，left costophrenic angle blunt，rihgt costophrenic angle legible

2 討論

PAS是一種心血管系統(tǒng)的腫瘤，起源于肺動(dòng)脈內(nèi)膜的惡性疾病，臨床極其罕見。極易誤診為肺血栓栓塞癥(PTE)或其他疾病，從而影響患者的預(yù)后。1923年Mandel-stanmm在進(jìn)行尸體解剖時(shí)首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道了這種疾病。國(guó)外文獻(xiàn)累計(jì)報(bào)道近200例，國(guó)內(nèi)1999年始有報(bào)道，手術(shù)病理證實(shí)大約10余例[1]。本病發(fā)病年齡13～81歲，診斷時(shí)平均49.3歲，性別分布大致相等[2]。本病的確切發(fā)生率不詳，有報(bào)道為0.001%～0.030%。確診時(shí)50%已有肺轉(zhuǎn)移，16%已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本病容易被誤診，常需要手術(shù)或尸檢才能明確診斷，發(fā)病率常被低估[3]。

圖8 患者胸部CT 提示左側(cè)胸腔積液、左肺膨脹不全、心包積液

Figure8 The patient′s chest CT showed left pleural effusion，left lung atelectatic，pericardial effusion

PAS臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，多起病隱匿，主要包括與肺動(dòng)脈高壓及右心功能衰竭相關(guān)的表現(xiàn)：呼吸困難、胸痛、咳嗽和咯血等。由于病例罕見，PAS的流行病學(xué)尚不清楚，發(fā)病原因不明。PAS的起源尚不清楚，推測(cè)可能來自肺動(dòng)脈干球狀索的原始細(xì)胞，其免疫學(xué)標(biāo)記多樣，腫瘤細(xì)胞Vimentin和Desmin一般呈陽(yáng)性反應(yīng)[3]。本例患者肺動(dòng)脈組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表型提示PAS伴平滑肌及血管分化。

UCG可檢測(cè)右心室內(nèi)徑、肺動(dòng)脈收縮壓、心包積液、右室流出道及主肺動(dòng)脈內(nèi)占位性病變，有助于PAS的診斷。血管超聲可比較準(zhǔn)確地判斷下肢、下腔、盆腔靜脈等部位有無(wú)血栓形成，從而在鑒別診斷上具有重要價(jià)值，可作為一項(xiàng)臨床常規(guī)檢查。有文獻(xiàn)報(bào)道[4]：超聲心動(dòng)圖對(duì)PAS診斷具有的重要的價(jià)值。其可以實(shí)時(shí)顯示PAS與主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈的關(guān)系，與肺動(dòng)脈管壁的關(guān)系(較密切)，肉瘤隨心動(dòng)周期的活動(dòng)度。其次，二維灰階成像可顯示PAS的不均勻?qū)嵸|(zhì)性回聲，有助于肺動(dòng)脈血栓的新鮮血栓的均勻性弱回聲相區(qū)別。最后，頻譜和彩色多普勒可動(dòng)態(tài)顯示狹窄處血流和附加回聲的關(guān)系，并探及血流速度。超聲心動(dòng)圖作為無(wú)創(chuàng)、動(dòng)態(tài)、實(shí)時(shí)、快速的成像方法，為PAS的診斷和手術(shù)提供了重要、準(zhǔn)確的信息。

PAS的影像學(xué)檢查：X線顯示肺門陰影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬，外周血管紋理稀疏，肺內(nèi)結(jié)節(jié)影，心影擴(kuò)大等。典型的肺門血管呈“三葉草”征。MRI檢查費(fèi)用昂貴，診斷效果不優(yōu)于CT，不常規(guī)應(yīng)用，只有對(duì)碘造影劑過敏者才可考慮應(yīng)用。肺動(dòng)脈造影是一種傳統(tǒng)的肺血管病檢查方法，近年來隨著CTPA的普及和推廣，臨床上已很少應(yīng)用。從影像學(xué)上如何區(qū)分PAS和PTE這兩種疾病，需要影像學(xué)的鑒別，詳見表1。

表1 PAS和PTE的影像學(xué)鑒別Table 1 The imaging difference of PAS and PTE

注：PAS=肺動(dòng)脈肉瘤，PTE=肺血栓栓塞癥

在治療與預(yù)后方面：文獻(xiàn)報(bào)道所有的PAS都是致命的，如無(wú)外科干預(yù)，診斷后平均壽命為1.5個(gè)月[5]。手術(shù)后平均存活時(shí)間為10個(gè)月。治療的關(guān)鍵是早期診斷和外科手術(shù)切除，化療和放療益處不大。原發(fā)性PAS罕見，早期癥狀不典型，遠(yuǎn)期預(yù)后極差。

盡管PAS臨床罕見，診斷困難，病情兇險(xiǎn)，仍然有一些“蛛絲馬跡”來鑒別PAS和PTE：(1)PAS起病隱匿，病情進(jìn)展緩慢，缺乏PTE的突發(fā)性。(2)PAS患者多有發(fā)熱、食欲減退和體質(zhì)量下降等全身表現(xiàn)。本例患者住院前就有體質(zhì)量下降的表現(xiàn)。(3)PAS患者一般缺乏引起PTE的栓子來源如下肢深靜脈血栓形成等。本例患者住院后多次雙下肢深靜脈超聲均無(wú)靜脈血栓形成。(4)PAS患者影像學(xué)檢查多表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈甚至右心室流出道內(nèi)較大腫塊，導(dǎo)致主肺動(dòng)脈或左、右肺動(dòng)脈主干幾乎閉塞，腫塊邊界不規(guī)則，可見分葉或分隔現(xiàn)象，而這些特征在單側(cè)中心型PTE少見。(5)PAS經(jīng)抗凝或溶栓治療后效果不明顯[6]。此患者溶栓前后CTPA變化不明顯，治療效果差。當(dāng)患者出現(xiàn)與肺部體征不相符的呼吸困難時(shí)，應(yīng)及時(shí)行相關(guān)檢查，協(xié)助診斷[7]。影像學(xué)仍不能很好地區(qū)分這兩種疾病時(shí)，診斷性溶栓治療也是可以考慮的[8]。

綜上，在臨床上引起胸悶、氣促的疾病很多，本例患者最初診斷為支氣管炎，后來診斷為肺栓塞，經(jīng)過溶栓治療，效果差，后經(jīng)手術(shù)治療，病理結(jié)果確診為PAS，大約2個(gè)月后，患者病情迅速惡化，出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸腔積液以及心包積液。由于此病進(jìn)展迅速，提示臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，盡早診斷及治療該病。對(duì)臨床上疑似此病原診為肺栓塞的患者，給予抗凝劑溶栓治療無(wú)效或惡化者，應(yīng)盡早活檢，或手術(shù)切除腫物送病理以明確診斷，以延長(zhǎng)此類患者的生存期。

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