韓小于 魏紅權(quán)

隆突性皮膚纖維肉瘤2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

韓小于 魏紅權(quán)

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是真皮和皮下間葉性腫瘤，通常認(rèn)為是表淺的低度惡性肉瘤，容易誤診、漏診[1]。DFSP組織學(xué)可分為10個(gè)亞型[2]，其中萎縮型或斑型較少見。國(guó)際上英文文獻(xiàn)報(bào)道萎縮型DFSP40余例[3-4]，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道僅2例[5]。本文報(bào)道萎縮型DFSP和經(jīng)典型DFSP各1例，從臨床特征和組織病理學(xué)兩方面進(jìn)行分析比較，并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。

1 臨床資料

例1 女，30歲。發(fā)現(xiàn)左側(cè)腰部皮膚有一紅斑點(diǎn)4年，斑點(diǎn)直徑約0.3cm，無自覺不適，未就醫(yī)，2年前在本院皮膚科就診，初步診斷為皮脂囊腫；B超提示為可疑脂肪瘤，未行手術(shù)切除。1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)皮膚萎縮斑直徑增大至約0.5cm（圖1），故前來我院整形科就診，臨床初步診斷為脂膜炎并行手術(shù)切除。術(shù)中見斑下脂肪約2～3cm，質(zhì)稍硬。術(shù)后病理診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型），遂行擴(kuò)大切除。

病理檢查：送檢帶皮膚軟組織一塊，2.3cm×1.4cm× 0.9cm，皮膚1.3cm×0.8cm，皮膚中央見一凹陷，直徑0.5cm，下陷約0.2cm，凹陷區(qū)皮膚顏色紅褐，切面實(shí)性、灰黃，皮膚直接與脂肪組織相連（圖2），質(zhì)地中等。鏡下觀察：表皮未見明顯異常，真皮層萎縮，見薄層形態(tài)一致的短梭形細(xì)胞呈條束狀，波浪狀排列，細(xì)胞輕度異型，未見明顯席紋狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞包繞萎縮的皮膚附屬器，皮下脂肪組織增生明顯，梭形細(xì)胞向脂肪小葉的纖維分隔帶生長(zhǎng)（圖3），免疫組織化學(xué)：CD34彌漫強(qiáng)陽性（圖4），CD68灶性細(xì)胞陽性，CD163灶性細(xì)胞陽性，S-100、NF、p53、SMA均陰性，Ki-67陽性指數(shù)為1%。病理診斷：（左腰背部）隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型）。

圖1 例1的腰背部見一紅色皮膚萎縮斑

圖2 例1的腫塊切面實(shí)性，灰黃，皮膚直接與脂肪組織相連

圖3 真皮層萎縮，見薄層形態(tài)一致的短梭形細(xì)胞呈條束狀，波浪狀排列，細(xì)胞輕度異型（HE染色，×100）

圖4 腫瘤細(xì)胞呈CD34彌漫陽性（免疫組化EnVision法，×100）

例2 女，34歲。因“發(fā)現(xiàn)左胸壁腫塊10年余，自覺增大1個(gè)月”入院。10年前患者在家中洗澡，無意中觸及左胸壁有一腫塊約鴿蛋大小，無疼痛，無外傷史，體檢左胸壁可及3.0cm×3.0cm的腫塊，向皮膚表面隆起，略暗紅，質(zhì)地中等，界限清楚，活動(dòng)度可，表面無破潰流膿，光滑，與皮膚無粘連，臨床初步診斷為皮脂腺囊腫。術(shù)中見腫塊位于皮下，大小約5.0cm×4.0cm×1.0cm，質(zhì)地硬，邊界清，表面光滑，似有包膜。術(shù)后病理診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤，遂行擴(kuò)大切除。

病理檢查：灰白組織一塊，大小4.5cm×3.5cm× 1.0cm，表面尚光滑，未見皮膚組織，切面灰白，質(zhì)地細(xì)膩。顯微鏡下觀察：腫瘤由彌漫單一短梭形細(xì)胞組成，邊界不清，浸潤(rùn)周圍脂肪組織，沿脂肪小葉間隔浸潤(rùn)，腫瘤的中心區(qū)域，瘤細(xì)胞豐富，呈特征性的席紋狀或車輻狀排列（圖5）。免疫組織化學(xué)：CD34彌漫強(qiáng)陽性，CD68灶性陽性，CD163灶性陽性，S-100脂肪細(xì)胞陽性，p53、Vim、NSE均陽性，PCK、CD117、HMB45均陰性，Ki-67陽性指數(shù)為2%。病理診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤。

圖5 腫瘤由彌漫單一短梭形細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞豐富，呈特征性的席紋狀或車輻狀排列（HE染色，×100）

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤一般表現(xiàn)為向皮膚表面隆起的單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀腫塊，呈緩慢持續(xù)性生長(zhǎng)，病程常達(dá)數(shù)年，此后生長(zhǎng)加速，并可相互融合，多發(fā)生于中青年，好發(fā)于軀干（包括胸壁、腹壁和背部），腫瘤具有較高的局部復(fù)發(fā)率。萎縮型DFSP由Lamben等[6]在1985年首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)描述為非隆突性皮膚纖維肉瘤，硬斑病樣型的DFSP，1992年Ashack等[7]命名為萎縮型DFSP，迄今為止，報(bào)道不足50例。

文獻(xiàn)表明萎縮型DFSP具有顯著的局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，好發(fā)部位也是軀干，相對(duì)于經(jīng)典型DFSP來說，它具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：（1）臨床外觀不呈經(jīng)典的結(jié)節(jié)狀或隆突狀，而是表現(xiàn)為萎縮斑，硬化斑片或皮膚松垂，所以易漏診或誤診為萎縮性皮膚病、脂肪萎縮、脂膜炎，硬斑病或硬斑病樣基底細(xì)胞癌等疾病，例1臨床上就表現(xiàn)為萎縮斑點(diǎn)，曾先后被誤診為皮脂囊腫脂肪瘤、脂膜炎等良性病變。而例2臨床外觀上有明顯的腫塊，不易漏診和誤診。（2）病理組織學(xué)上缺乏典型病例的席紋狀結(jié)構(gòu)。因此，我們認(rèn)為需與以下病變相鑒別：（1）萎縮型真皮纖維瘤。兩者臨床表現(xiàn)上類似，均可表現(xiàn)為皮膚硬斑或者是皮膚的凹陷，兩者組織學(xué)上的不同之處在于，真皮纖維瘤具有表皮增生和較明顯的膠原間質(zhì)、膠原陷入以及纖維性間質(zhì)浸潤(rùn)，可伴有巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血，但有時(shí)兩者鑒別診斷非常困難，易誤診，常在局部復(fù)發(fā)后，二次手術(shù)活檢才確診為DFSP[8-9]。兩者鑒別診斷時(shí)行CD34標(biāo)記是必要的：DFSP彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)CD34，相比之下，真皮纖維瘤不表達(dá)CD34或僅為灶性表達(dá)。（2）皮膚神經(jīng)纖維瘤。因DFSP由形態(tài)一致。條束狀、波浪狀排列的梭形細(xì)胞組成，無明顯席紋狀結(jié)構(gòu)，也需與神經(jīng)纖維瘤鑒別，后者多表現(xiàn)為稍隆起于皮膚的結(jié)節(jié)狀或息肉狀腫塊，切面有光澤，灰白色或黃白色，典型病例由交織狀排列的梭形細(xì)胞束組成，細(xì)胞邊界不清，可出現(xiàn)觸覺小體，免疫組織化學(xué)S-100彌漫陽性，CD34陰性可鑒別。（3）脂肪瘤。因萎縮型DFSP異型梭形細(xì)胞較少，真皮層萎縮，相對(duì)而言皮下脂肪組織增生明顯，此時(shí)容易忽略主要病變，造成漏診或誤診為脂肪瘤或者脂肪瘤樣增生性病變，但是，只要觀察者仔細(xì)觀察，同時(shí)結(jié)合臨床病史即可避免誤診或漏診。

綜上所述，由于萎縮型DFSP的臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)表現(xiàn)不如經(jīng)典型DFSP典型，疾病進(jìn)展緩慢，早期常不易引起患者和醫(yī)師重視，常易被漏診或誤診為良性疾病或良性腫瘤，通常在門診做一般性的局部手術(shù)切除或保守治療，而延誤治療，所以我們應(yīng)提高對(duì)萎縮性DFSP的認(rèn)識(shí)，從而有利于早期正確的診斷和治療。本組的2例患者皮損擴(kuò)大切除后，目前仍在隨訪中。

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2012-12-05）

（本文編輯：楊麗）

310012 杭州，浙江省立同德醫(yī)院病理科

魏紅權(quán)，E-mail:weihq2013@126.com