葉木奇，劉曉真，劉少中，黃泳航（廣東省中山市人民醫(yī)院，廣東 中山 528403）

冠狀動脈起源異常（Anomalous origin of coronaryartery，AOCA）是一種罕見先天性心臟病，超聲心動圖能夠清楚顯示左右冠狀動脈干的形態(tài)結(jié)構(gòu)。對冠狀動脈異常起源于肺動脈的超聲診斷進(jìn)行探討，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：對我院于2004年～2010年超聲診斷為AOCA 5例，并經(jīng)手術(shù)證實。男2例，女3例，年齡6～60歲。

1.2 儀器：PHILIPS SONOS 5500超聲心動圖儀，S4探頭，頻率2～4 MHz；SIMENS SEQUOIA 512超聲心動圖儀3V2c探頭，頻率2～4 MHz；PHILIPS IE33超聲心動圖儀，S5-1探頭，頻率1～5 MHz。

1.3 方法：5例患者進(jìn)行常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖檢查，在發(fā)現(xiàn)肺動脈主干的異常血流后追蹤異常血流的來源并觀察血流頻譜，于心底短軸觀察左右冠狀動脈的結(jié)構(gòu)改變及血流信息，觀察心肌的血流情況。

2 結(jié)果

左冠狀動脈起源于肺動脈4例，右冠狀動脈起源于肺動脈1例。5例中有3例曾誤診為冠狀動脈—肺動脈瘺。

正常起源冠狀動脈擴(kuò)張，內(nèi)徑5.3～12 mm；異常起源于肺動脈根部左后或右側(cè)壁之冠狀動脈也擴(kuò)張，內(nèi)徑約3～12 mm。

異常起源冠狀動脈逆向灌注，以舒張期為主連續(xù)性分流入肺動脈，最大分流速度Vmax：1.2～2.2 m/s PG：6～19 mm Hg（1 mm Hg=0.1333 kPa）。

室間隔右室面、右室前壁、左室后壁探及豐富冠脈側(cè)支循環(huán)血流，以室間隔最明顯，在左室短軸切面，4例左冠狀動脈起源于肺動脈室間隔側(cè)支循環(huán)血流由后向前，1例右冠狀動脈起源于肺動脈室間隔側(cè)支循環(huán)血流由前向后。

左冠狀動脈起源于肺動脈左室增大，心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，左室收縮功能減低，其中1例出現(xiàn)乳頭肌、腱索回聲增強(qiáng)延長導(dǎo)致二尖瓣脫垂，1例老年患者表現(xiàn)為缺血性心肌病，射血分?jǐn)?shù)EF值25%。1例右冠狀動脈起源于肺動脈，左室內(nèi)徑正常，左右室壁活動良好，EF值63%，瓣膜功能良好。

3 討論

3.1 AOCA的類型和分布：AOCA有4種類型：①左冠狀動脈起源于肺動脈，稱為Bland-White-Garland綜合征，占90%；②右冠狀動脈起源于肺動脈，很少見；③左、右冠狀動脈起源于肺動脈，血流動力學(xué)障礙極其嚴(yán)重，出生后肺動脈壓下降后引起嚴(yán)重心肌缺血，常無法存活；④副冠狀動脈起自肺動脈干。本組病例共5例，4例左冠狀動脈起自肺動脈，1例右冠狀動脈起自肺動脈，發(fā)病率與文獻(xiàn)報道相似[1-2]。

3.2 AOCA胎胚學(xué)：其胚胎發(fā)育機(jī)制不太明確。在胚胎發(fā)育期，主動脈竇與肺動脈竇俱長出冠狀動脈芽，但肺動脈竇冠狀動脈芽退化消失，只有主動脈竇冠狀動脈芽與心外膜下冠狀動脈叢連接，如果左或/和右冠狀動脈叢未與主動竇冠狀動脈芽連接而與肺動脈竇冠狀動脈芽連接形成AOCA。最新胚胎學(xué)發(fā)現(xiàn)形成冠狀血管的心外膜前體細(xì)胞環(huán)繞在主動脈和肺動脈竇周圍，其穿入到主動脈壁則形成主動脈上的冠狀動脈開口，若穿入肺動脈壁則形成不正常的冠狀動脈開口。

3.3 AOCA的超聲影像特征：大多數(shù)患者無明顯心前區(qū)雜音或僅有2～3級雜音，嬰兒因不能描述心肌缺血癥狀，較大兒童及成年人因側(cè)支循環(huán)廣泛建立癥狀體征不明顯而忽視，部分患者因冠脈分流竊血致心肌缺血出現(xiàn)癥狀。本組病例超聲心動圖具有以下共同特點：①主動脈僅發(fā)出一支冠狀動脈，該冠狀動脈常擴(kuò)張，CDFI可容易探及豐富正向血流，血流速度增高；②肺動脈根部異常分支，CDFI探及分支血動脈以舒張期為主連續(xù)性血流注入肺動脈，血流速度較低，當(dāng)該分支動脈為左冠狀動脈時可追蹤到分叉，且與左前降支和左回旋支走行一致；③室間隔探有豐富側(cè)支循環(huán)血流；④左室壁心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)增厚，節(jié)段性室壁活動減弱，腱索纖維化，乳頭肌功能不全，此表現(xiàn)以左冠脈起源于肺動脈較常見，右冠脈起源于肺動脈者左室心肌缺血相對較輕，故前述超聲表現(xiàn)較輕較少見，在我院的1例右冠狀動脈起源于肺動脈的病例中，左室內(nèi)徑正常，左右室壁活動良好，瓣膜功能良好。前述的超聲表現(xiàn)中以室間隔豐富側(cè)支循環(huán)血流最易引起檢查者的關(guān)注，這種情況下，應(yīng)當(dāng)注意冠狀動脈的起源、結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)改變。我們認(rèn)為只要俱備以上超聲特征，可以確定AOCA的診斷。

3.4 AOCA的誤診原因及對策：我院的5個病例中3例曾經(jīng)超聲誤診為冠狀動脈—肺動脈瘺；國內(nèi)有多個AOCA超聲誤診為冠狀動脈—肺動脈瘺的報道，可見AOCA的誤診率較高，誤診率在30%以上，且易診斷為冠狀動脈肺動脈瘺，這因為冠狀動脈—肺動脈瘺與AOCA聲像圖有相似之處[3-4]：某一支冠狀動脈擴(kuò)張，擴(kuò)張之冠狀動脈可探及豐富血流信號；肺動脈探及舒張期為主連續(xù)性分流注入肺動脈。雖然AOCA與冠狀動脈—肺動脈瘺有顯著共同點，但我們可從三個觀察內(nèi)容值得我們關(guān)注。①冠狀動脈的開口部位，在發(fā)現(xiàn)一支冠脈擴(kuò)張并有血流注入肺動脈干時應(yīng)仔細(xì)觀察另一冠脈干的情況，尤其是開口的位置，只有兩支冠脈主干同時開口于主動脈竇部才符合冠狀動脈瘺；②注入肺動脈的分流速度，冠狀動脈—肺動脈瘺時瘺血管擴(kuò)張，瘺口壓力接近主動脈壓，分流處壓差約等于主動脈舒張壓與肺動脈舒張壓的差值，瘺動脈短小粗大其壓力甚至可高達(dá)主、肺動脈收縮壓差，一般情況下分流口壓差可達(dá)45～75 mm Hg以上，根椐△PG=4V2，冠狀動脈瘺分流速度較高，可達(dá)3.5 m/s以上。在臨床工作中，我們也發(fā)現(xiàn)不少病例，冠狀動脈—肺動脈瘺口比較細(xì)小，多為2～3 mm以下，左右冠狀動脈干沒有增寬，所測量到分流速度也比較低（很可能是低估，取樣線或取樣容積因心臟搏動不易很好跟蹤分流束），這類病例因血流動力學(xué)影響非常少不需要臨床干預(yù)。AOCA時引流入肺動脈的血流來處另一支冠狀動脈的側(cè)支循環(huán)，血流在經(jīng)兩支冠狀動脈的小動脈、阻力動脈后其壓力已明顯降低，因此異常起源冠動脈主干壓力較低分流入肺動脈的速度也較低，我們所觀察的AOCA的病例中其分流速度為1.4～2.2 m/s，PG為8～19 mm Hg。楊亞利等人的研究也發(fā)現(xiàn)AOCA的分流速度＜2.5 m/s[3]；③心室壁冠脈側(cè)支循環(huán)情況，AOCA所成側(cè)支循環(huán)包括四個途徑：①右室前壁左、右冠狀動脈圓錐支形成Vieussen環(huán)；②左、右冠狀動脈旋支間的吻合；③前降支和后降支間的吻合；④室間隔前后動脈間的吻合。從超聲觀察，上述側(cè)支循環(huán)表現(xiàn)為右室前壁、左室后壁、心尖部、室間隔側(cè)支循環(huán)血流信號，其中心尖部圖像相對不夠清晰分流束較難顯示，右室前壁、左室后壁、室間隔的側(cè)支循環(huán)一般可以清楚顯示出來，特別是室間隔的側(cè)支循環(huán)血流更易引超聲醫(yī)師的注意，更具診斷意義，在左室短軸切面，左冠狀動脈起源于肺動脈者室間隔側(cè)支循環(huán)血流方向由后向前；而右冠狀動脈起源于肺動脈者側(cè)支循環(huán)血流方向則相反。部分冠狀動脈—肺動脈瘺也在心室壁可探及冠脈血流，但多數(shù)為擴(kuò)張的單根冠脈分支血流，且常為冠脈的圓錐支，而AOCA的側(cè)支血流彌散分布，且以室間隔的側(cè)支循環(huán)血流最明顯。

[1] Fernandes ED,Kadivar H,Hallman GL,et al.Congenital malformations of the coronary arteries:the Texas Heart Institute experience[J].Ann Thorac Surg,1992,54(4):732.

[2] Roberts WC.Ajor anomalies of coronary arterial origh seen in adulthood[J].Am Heart J,1986,11(5):941.

[3] 楊亞利,謝明星,王新房.超聲心動圖與心血管造影對左冠狀動脈異常起源于肺動脈診斷價值的對比研究[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2007,16(6):461.

[4] 謝寶棟,康 凱,曲 輝,等.左冠狀動脈起源于肺動脈誤診2例[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2009,16(1):79.