程偉英

(河北省承德市婦幼保健院兒保科， 河北 承德 067000)

1 病歷摘要

患兒:男，5歲，新生兒聽力篩查未通過者，堅持隨訪，督促其進行診斷，未去。聽力篩查結(jié)果始終未通過，近期家長發(fā)現(xiàn)小兒有時對聲音反應(yīng)不靈敏，而來復(fù)查，仍未通過，又建議其進行診斷，診斷結(jié)果聽力有損傷，要求其佩戴助聽器?；仡櫜∈吩摶純河诔錾?天進行耳聲發(fā)射檢查未通過，42d復(fù)查耳聲發(fā)射仍未通過，腦干誘發(fā)電位通過，建議其到上一級醫(yī)院進行診斷，家長感覺患兒對聲音有反應(yīng)而未去，每年進行隨訪，家屬自述患兒智力語言功能均正常，始終未進行診斷，近期又進行隨訪家長也發(fā)現(xiàn)患兒有時對聲音反應(yīng)不靈敏，性格比較內(nèi)向，來我院進行聽力篩查，耳聲發(fā)射、腦干誘發(fā)電位均未通過，到北京進行診斷，結(jié)果聽力中度損傷，需佩戴助聽器，要求其做基因檢查，未做。病史調(diào)查:家族中無耳聾病史、無對耳毒性藥物過敏史以及耳毒性藥物中毒史;父母親非近親結(jié)婚;妊娠無感染史、用藥史、地方病史、無先兆流產(chǎn)以及接觸有害環(huán)境史;正常分娩史;小兒無疾病史。

2 討論

聽力損傷也可稱為聾，是各種聽力減退的總稱。系指永久性雙側(cè)或單側(cè)，感音性或傳導(dǎo)性，在言語頻率識別區(qū)(大體上500-4000HZ)，其聽損傷平均30-40dBHL或高于這一數(shù)值。聽損傷分輕、中、重、極重四度，輕度為26-40dB，中度為41-70dB，重度為71-90dB，極重度為91以上。為避免因聽力損傷而造成的兒童語言和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，進行聽力篩查，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期干預(yù)尤為重要。

2.1 診斷不及時，對輕中度聽力損傷患兒在幼兒期由于各方面發(fā)育的局限性，在日常生活中很難被發(fā)現(xiàn)，未能引起家長的重視，而延誤了最佳的治療時機，對兒童的語言和智力均造成不同的影響。臨床上我們不能單純以嬰幼兒有無發(fā)聲來判斷有無聽損傷[1]。嬰幼兒期特別是3周歲以前是人類成長過程中學(xué)習(xí)語言的關(guān)鍵時期，此階段的小兒通過聽力感知聲音，通過模仿，逐步發(fā)育形成字、句和語言，在此時期即使輕度聽力損傷，也能夠?qū)е滦赫Z言障礙，甚至智力發(fā)育遲緩，造成其心理和行為交往的缺陷，因此說對于聽力障礙小兒的干預(yù)重點在于“早期”即在早期篩查、確診小兒患有聽力損傷以后，給予相應(yīng)的早期干預(yù)措施，從而最大程度的降低聽損傷導(dǎo)致的不良后果。輕中度聽力損傷要引起重視，中度以上聽力損傷需佩戴助聽器，避免對學(xué)齡期兒童的智力語言發(fā)育和學(xué)習(xí)造成影響。

2.2 聽力篩查初篩、復(fù)篩耳聲發(fā)射未通過，聽性腦干反應(yīng)正常。這往往多見于輕中度聽損傷和發(fā)育正?；膵胗變?。由于初篩用的機器聲壓刺激基本都設(shè)定在35dBnHL，其結(jié)果以通過或不通過表示，無法判定聽閾。即使初篩、復(fù)篩未通過，2-3個月后作ABR測試時，可出現(xiàn)正常的反應(yīng)。ABR正常不能一概認(rèn)為聽力均正常，兩項聯(lián)合篩查非常重要，任何一項未通過均要求進入診斷程序。

2.3 耳聾是臨床上最常見的遺傳病之一，每1000個新生兒中，有1-3名聽力障礙兒童，其中至少一半與遺傳因素有關(guān)，由于大多數(shù)遺傳性聾屬于隱性遺傳，所以遺傳咨詢，做好婚前指導(dǎo)對于預(yù)防這種耳聾的發(fā)生具有重要作用。有聽力損傷患兒的家庭，為了避免對下一胎和下一代的影響，建議進行基因遺傳學(xué)檢查。

2.4 加大社會救助力度，對于有些家庭往往因為經(jīng)濟原因，而延誤了甚至放棄了對孩子的救治。

2.5 完善篩查網(wǎng)絡(luò)，使患者能夠及時方便的進行診治。

2.6 加強隨訪制度，提高聽力篩查水平。當(dāng)初篩、復(fù)篩未通過，對這類嬰幼兒做好跟蹤、隨訪和對家長做好耐心、細致的解釋工作很關(guān)鍵。

[1]黃麗輝，加我君孝，今泉敏，等.不同助聽月齡對先天性重度聾兒言語前期音聲言語發(fā)育的影響[J].日本音聲言語醫(yī)學(xué)，2002，43:134-140.