楊勝利 趙家亮 顏昭君 劉 軍

1 病例報(bào)告

患者，女性，42歲，因咳嗽3月余于2012年3月23日入院?；颊呒韧?008年3月，因右腎包塊行手術(shù)切除，病理檢查提示為上皮樣脂肪瘤。2011年11月底開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽，伴咽癢，咳少許白黏痰，無(wú)發(fā)熱及胸痛，無(wú)咳血，起病以來(lái)自行口服多種止咳藥物并靜脈使用抗感染治療3天，癥狀未見(jiàn)改善，遂于2012年3月23日來(lái)我院住院治療。

入院時(shí)患者咳嗽，咳少許白色黏液痰，無(wú)發(fā)熱、無(wú)胸痛、無(wú)咳血、無(wú)惡心泛酸，精神及飲食一般，二便可，起病以來(lái)體重及體力無(wú)明顯下降。體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓100/60 mmHg，神智清楚、精神尚可、形體適中。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。鞏膜無(wú)黃染，角膜清晰，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏。咽部無(wú)充血，雙側(cè)扁桃體不腫大，胸廓外觀對(duì)稱，雙肺呼吸音低，心率82次/分，心音正常，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無(wú)壓痛、無(wú)反跳痛。腸鳴音正常，無(wú)氣過(guò)水聲，無(wú)血管雜音。肝脾未觸及。雙下肢無(wú)水腫、靜脈曲張。生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查。血液分析：WBC 7.26×1012/L，Hb:116 g/L，PCT：318×109/L。心電圖：正常，凝血功能、尿糞常規(guī)、血糖、肝腎功能、血脂、CRP均未見(jiàn)明顯異常，ESR：30 mm/H，NSE：16.32 ng/mL，細(xì)胞角蛋白，CEA、AFP、CA125均正常，乙肝三系正常，結(jié)核抗體陽(yáng)性；3月23日胸部CT：雙肺多發(fā)球形結(jié)節(jié)，邊緣清晰,最大直徑約2.8 cm。 4月8日復(fù)查胸部CT：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，與前片比較變化不明顯。腹部彩超：肝內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變，膽總管上段輕度擴(kuò)張； 婦科彩超：未見(jiàn)異常；4月5日纖維支氣管鏡提示左肺下葉后基底段處可見(jiàn)新生物，開(kāi)口完全堵塞。病理檢查提示：被覆纖毛柱狀上皮樣黏膜組織，間質(zhì)可見(jiàn)片狀大細(xì)胞，胞漿豐富。4月13日華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院病理會(huì)診報(bào)告，IHC:SMA(灶狀+)，HMB45(+),MeLanA(+),CK(-),考慮為轉(zhuǎn)移性腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。4月16日患者開(kāi)始口服易瑞沙(250 mg，每日1次)并配合中藥治療，2周后復(fù)查胸部CT，病灶未見(jiàn)明顯改變，患者繼續(xù)堅(jiān)持服用易瑞沙。5月初患者開(kāi)始出現(xiàn)胸腹部疼痛，5月9日在外院行腹部MRI，提示肝臟及左腎下極占位病變，考慮為惡性腫瘤。易瑞沙服用1個(gè)月后停用，以中藥治療為主。

2 討論

腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是一類較少見(jiàn)的具有惡性潛能的腎臟間葉源性腫瘤，由Mai等[1]首先報(bào)道。近些年來(lái)國(guó)內(nèi)也不斷有病例報(bào)道，但多為個(gè)案，無(wú)大規(guī)模臨床病例報(bào)道及相關(guān)研究。王兆亮等[2]曾報(bào)道13例腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤病例，且其中7例經(jīng)過(guò)5～40個(gè)月隨訪，1例在2年后出現(xiàn)對(duì)側(cè)腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例。一般認(rèn)為腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤幾乎均是良性病變，但仍有惡性病變風(fēng)險(xiǎn)。近些年在國(guó)內(nèi)外不斷有惡性病例報(bào)道，對(duì)于惡性病病變尚無(wú)明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。但診斷為惡性病變的病例一定具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[3]，主要遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位為肺和肝臟。該患者2008年右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤經(jīng)手術(shù)證實(shí)，4年后出現(xiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，且經(jīng)病理檢查及免疫組化提示為轉(zhuǎn)移性腎臟上皮樣血管平滑肌瘤，可以診斷為惡性病變。隨訪3個(gè)月，患者雖未出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，但患者癥狀加重且出現(xiàn)除肺部以外轉(zhuǎn)移病灶，病情進(jìn)展較快。隨訪期間患者雖使用腫瘤靶向治療藥物以及中藥治療，但并未控制病情。對(duì)于惡性病變的治療目前也是1個(gè)難點(diǎn)，由于沒(méi)有大規(guī)模臨床病例，也沒(méi)有臨床治療經(jīng)驗(yàn)，無(wú)法指定有效治療方案。劉新良[4]曾報(bào)道惡性腎血管平滑肌脂肪瘤術(shù)后肺轉(zhuǎn)移1例，給予吡柔比星60 mg,靜脈滴注第1天，異環(huán)磷酰胺2.0 g靜脈滴注第1～4天。應(yīng)用4個(gè)周期后病變顯著縮小，但該報(bào)道未提及患者生存時(shí)間及預(yù)后。因此在臨床中遇到惡性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤目前尚無(wú)肯定治療方案，有待更多臨床研究。

[1] Mai KT,Perkins DG,Collins JP.Epithelioid cell variant of renal angiomyolipoma〔J〕.Histopathology,1996,28(3):277.

[2] 王兆亮，朱建善，陳以明，等.腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的免疫組織化學(xué)檢測(cè)〔J〕.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2010,30(6)：722.

[3] Yamamoto T,Ito K,Suzuki k,et al.Rapidly progressive malignant epithelioid angiomyolipoma of the Kindney〔J〕.J Urol,2002,168(1):190.

[4] 劉新良.惡性腎血管平滑肌脂肪瘤術(shù)后肺轉(zhuǎn)移一例〔J〕.腫瘤研究與臨床，2007,12(19):150.