孫春燕，黎金玲，蔡小沁，嚴(yán) 蕾

(同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院，上海 200433)

肺動(dòng)脈高壓(pulmonary arterial hypertension，PAH)指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征;患者進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)受限，最終右心功能衰竭而死亡［1］。PAH是一個(gè)涵蓋整個(gè)心肺血管循環(huán)系統(tǒng)的臨床問題，治療非常棘手。20世紀(jì)80年代中期中位生存時(shí)間仍小于3年［2］。90年代進(jìn)入靶向治療時(shí)代，目前患者5年生存率大于50%［3］。兒童的血管比成人反應(yīng)性更強(qiáng)，更容易收縮引起肺高壓危象［4］。2008年5月—2012年5月我科共收治178例兒童PAH患者，現(xiàn)將臨床觀察與護(hù)理報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 對象 2008年5月—2012年5月我院收治PAH患兒178例，男80例，女98例;年齡1～6歲34例，7～14歲76例，15～18歲68例，平均年齡11.2歲;經(jīng)右心導(dǎo)管測定，肺動(dòng)脈平均壓36～144 mmHg。WHO肺高壓功能分級［5］:Ⅱ級79例，Ⅲ級70例，Ⅳ級29例;其中，心包積液12例，多漿膜腔積液5例，重度水腫25例，有暈厥史15例。均表現(xiàn)為不同程度的氣短、乏力、干咳及食欲減退。

1.2 治療方法

1.2.1 吸氧 予以兒童專用的鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，2～4 L/min，每天6～15 h。

1.2.2 強(qiáng)心治療 WHO肺高壓功能分級為Ⅲ級和Ⅳ級者，予多巴胺注射液、多巴酚丁胺注射液起始劑量分別為 2 μg·kg－1·min－1微量注射泵 24 h 持續(xù)靜脈泵入;根據(jù)心率、血壓和24 h出入量每天遞增0.2～0.5 μg·kg－1·min－1，直到心率、血壓維持在正常水平，出入量保持負(fù)平衡，水腫明顯消退，說明達(dá)到治療劑量。治療劑量持續(xù)泵入至心功能Ⅱ級，生命體征平穩(wěn)，無藥物不良反應(yīng)，再每天遞減 0.2 ～0.5 μg·kg－1·min－1。

1.2.3 利尿 呋塞米和托拉塞米隔日服用，并根據(jù)出入量調(diào)整用藥劑量。

1.2.4 補(bǔ)鉀 給予氯化鉀緩釋片口服或10%氯化鉀稀釋后靜脈滴入。

1.2.5 靶向治療 根據(jù)體重計(jì)算藥物劑量，根據(jù)治療效果及藥物不良反應(yīng)個(gè)體化給藥。臨床常用藥物為枸櫞酸西地那非片、鹽酸伐地那非片和波生坦。

2 結(jié)果

178例患兒中，5型磷酸二酯酶抑制劑(枸櫞酸西地那非、鹽酸伐地那非)單一靶向治療45例;5型磷酸二酯酶抑制劑加雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦)聯(lián)合靶向治療133例。水腫明顯消退15例;突發(fā)肺高壓危象3例，經(jīng)急救2例好轉(zhuǎn);178例患兒中，好轉(zhuǎn)出院166例，死亡12例;住院時(shí)間7～45 d。

3 護(hù)理

3.1 病情觀察 部分患兒不善表達(dá)，病情觀察與成人相比，存在諸多障礙。加強(qiáng)巡視，嚴(yán)密觀察生命體征、胸悶、氣促和水腫等癥狀。準(zhǔn)確記錄出入量，隨時(shí)監(jiān)測電解質(zhì)。保持微量注射泵管路通暢，必須移動(dòng)微量注射泵時(shí)盡量平行移動(dòng)，避免垂直移動(dòng)，防止發(fā)生短時(shí)間注出率改變，而影響生命體征變化［6］。3例突發(fā)阿斯綜合征，立即平臥，面罩吸氧10 L/min，胸外心臟按壓，激素、強(qiáng)心和升壓等急救。1～3 min 2例患兒神志清，根據(jù)心率、血壓和尿量等，調(diào)節(jié)藥物劑量，病情逐漸穩(wěn)定，15～20 d出院;1例死亡。

3.2 用藥護(hù)理 目前國內(nèi)，靶向藥沒有專門為兒童設(shè)計(jì)的劑型?；純好看畏巹┝繛閱纹瑒┝康?/2～1/20。護(hù)士遵醫(yī)囑準(zhǔn)確給藥。嚴(yán)密觀察藥物療效及不良反應(yīng)。枸櫞酸西地那非、鹽酸伐地那非對血管平滑肌有直接松弛作用，能降低肺循環(huán)、肺動(dòng)脈壓，降低右心后負(fù)荷。口服后吸收迅速，空腹?fàn)顟B(tài)下口服30～120 min(中位值60 min)后達(dá)到血漿峰值濃度;主要不良反應(yīng)有肝腎功能損害，頭痛，顏面潮紅，眩暈，心率加快，消化不良和光過敏反應(yīng)等。波生坦主要不良反應(yīng)有肝腎功能損害，低血壓，體液潴留，血紅蛋白下降等。每次服藥后需要臥床休息60 min，防止發(fā)生眩暈。嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，詢問有無頭痛、眩暈、視物模糊等癥狀。定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)。面色潮紅98例，服藥2 h后消退。PAH需長期治療，每3個(gè)月隨訪1次，1例口服枸櫞酸西地那非片6個(gè)月后，眼結(jié)膜充血，視物模糊，予停藥，改服波生坦片治療，1周后眼結(jié)膜充血，視物模糊緩解。

3.3 心理護(hù)理 心功能衰竭患兒，需臥床休息，直到心功能Ⅱ級，才能逐漸增加活動(dòng)量。有的患兒表現(xiàn)出焦慮、恐懼和煩躁;有的抑郁，終日無語。根據(jù)患兒心理特點(diǎn)及興趣愛好，予個(gè)體化護(hù)理，如講故事，說笑話;陪伴學(xué)齡前患兒搭積木，玩玩具，看動(dòng)畫片;患兒病情許可時(shí)，共同做游戲等?；純簛碜匀珖鞯兀议L不同職業(yè)，不同文化層次，對PAH認(rèn)知存在很大差異。需重視與家長的溝通和心理疏導(dǎo)，使他們能正視患兒病情及預(yù)后，積極配合治療，營造良好的醫(yī)療環(huán)境。

3.4 安全護(hù)理 ①指導(dǎo)家長妥善保管藥物，防止患兒誤服大劑量靶向藥物，發(fā)生不良事件。②心功能衰竭患兒，24 h微量注射泵持續(xù)泵入藥物，予安全別針妥善固定輸液管路，防止針頭滑脫;嚴(yán)格控制輸液總量和速度。③患兒用力屏氣會使腹壓和胸壓升高，導(dǎo)致靜脈血回流受阻，回心血量減少，繼而心輸出量減少，易發(fā)生暈厥，甚至猝死。指導(dǎo)患兒養(yǎng)成每日按時(shí)排大便習(xí)慣，保持大便通暢，不能用力屏氣，排便不暢時(shí)，予緩瀉劑通便治療。④PAH兒童比成人更容易出現(xiàn)活動(dòng)性頭暈或暈厥以及明顯的氣短［4］。兒童好動(dòng)，心功能衰竭患兒須控制劇烈活動(dòng)，予護(hù)欄床，防止發(fā)生墜床、跌倒等意外。⑤預(yù)防感染。1次普通感冒對PAH患兒來說可能是致命的。肺部感染易誘發(fā)心功能衰竭，嚴(yán)重威脅生命。所有患兒未發(fā)生護(hù)理安全事件。

3.5 飲食護(hù)理 患兒體循環(huán)淤血，消化功能下降，飲食不當(dāng)，易發(fā)生腹瀉，加重心功能衰竭;長期利尿治療，易發(fā)生低鉀血癥。予易消化、高維生素、低鈉、含鉀豐富的飲食，少量多餐，忌冷飲，忌暴飲暴食。

3.6 舒適護(hù)理 設(shè)置兒童病房，粉色墻面，貼卡通畫，給患兒提供舒適、溫馨的環(huán)境。心功能衰竭患兒呼吸困難、端坐位，臥氣墊床，定時(shí)協(xié)助更換體位，保持舒適體位;易出汗，尤其是入睡后，經(jīng)常大汗淋漓，及時(shí)更換衣服、被單，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。

3.7 出院指導(dǎo) 按時(shí)復(fù)查和隨訪，醫(yī)師根據(jù)患兒體重，病情變化，治療效果等調(diào)整用藥，家長不能擅自停藥或增減劑量。合理安排休息與活動(dòng)。少去公共場所，保持居室空氣清新，預(yù)防感冒。如有上呼吸道感染，應(yīng)及時(shí)就診。

4 小結(jié)

PAH患兒需要長期治療，加強(qiáng)靶向藥物管理及安全護(hù)理，是防止意外發(fā)生的必要措施;嚴(yán)密觀察患兒病情與藥物不良反應(yīng)，病情發(fā)生變化時(shí)積極配合醫(yī)師急救，確保患兒醫(yī)療安全。

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