張?jiān)茤|，周 濟(jì)，劉迎春，李 兵，張溢華，楊華江，王 昊，顧小紅

（第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)外科，重慶 400042）

小腦扁桃體下疝（Chiarimalformation，Chiari畸形）是一種以后顱窩狹小及枕骨大孔區(qū)阻塞為主要特征的先天性疾病，約50%～70%的患者合并脊髓空洞癥［1］。近年來(lái)，本研究對(duì)Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者后顱窩減壓枕大池成形手術(shù)前后脊髓功能恢復(fù)情況與體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential，SEP）進(jìn)行相關(guān)性研究，旨在探討SEP能否反映出病變對(duì)錐體束損害的程度及脊髓功能的恢復(fù)情況，以評(píng)定手術(shù)效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 132例Chiari畸形患者中，男58例，女74例，男女比例為1.0∶1.3。年齡14～62歲，平均（33±13）歲。病程10個(gè)月至18年，平均（2.50±0.18）年。術(shù)后隨訪(fǎng)病程6個(gè)月至11年，平均2.3年。所有患者均排除環(huán)樞椎脫位。本文為階段性采樣的回顧性研究，故術(shù)前、術(shù)后進(jìn)行對(duì)比分析。Chiari畸形患者的臨床表現(xiàn)主要有兩方面：（1）由于扁桃體下疝或伴有顱底凹陷，出現(xiàn)相應(yīng)的后組顱神經(jīng)、上頸神經(jīng)根、小腦的癥狀體征。（2）由于空洞形成而出現(xiàn)脊髓感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)纖維退行性變的癥狀體征。按Tator評(píng)分［2］對(duì)手術(shù)后脊髓功能恢復(fù)情況進(jìn)行評(píng)價(jià)：術(shù)后癥狀、體征改善者為優(yōu)；癥狀、體征穩(wěn)定者為良；癥狀、體征較術(shù)前加重為差。其中，優(yōu)和良均為治療有效。

1.2 方法

1.2.1 影像學(xué)檢查 132例患者行X線(xiàn)平片檢查，有顱底凹陷者56例，扁平顱底者35例。患者均行MRI檢查，顯示小腦扁桃體均呈楔狀疝入枕骨大孔下超過(guò)5mm以上（為本組診斷標(biāo)準(zhǔn)），最低可達(dá)C3椎體水平。本組MRI檢查其影像學(xué)改變?yōu)椋篊hiari畸形伴輕度脊髓空洞12例、Chiari畸形并脊髓空洞達(dá)C2以上39例、Chiari畸形嚴(yán)重達(dá)C2～C3水平并脊髓遠(yuǎn)隔節(jié)段空洞46例、Chiari畸形嚴(yán)重達(dá)C2～C3水平脊髓空洞達(dá)C2以上35例。

1.2.2 SEP檢查 術(shù)前第1～3天和術(shù)后第10～14天行SEP檢測(cè)。上肢SEP檢查時(shí)，刺激電極置于正中神經(jīng)，電極置于腕橫紋中點(diǎn)上2cm，以陰極靠近心端，與陽(yáng)極間隔2cm，肩部電極接地線(xiàn)。下肢檢查時(shí)，刺激電極置于內(nèi)踝后的脛后神經(jīng)附近，地線(xiàn)與參考電極同上肢。采用恒壓或恒流電刺激，恒流電刺激的強(qiáng)度范圍通常為10～20mA，刺激頻率3～4Hz。同一患者電刺激維持恒定，強(qiáng)度調(diào)到引發(fā)患者肌肉抽動(dòng)的最小刺激量。濾波頻帶為低頻5～30Hz，高頻1～3kHz。分析時(shí)間100ms，平均疊加500次。

1.2.3 手術(shù)方法 （1）氣管插管，全身麻醉下進(jìn)行手術(shù)。取側(cè)臥位，枕外粗隆至C3棘突后正中切口，暴露枕骨鱗部，枕大孔及C1后弓，咬除枕骨鱗部分骨質(zhì)及枕大孔后緣成后顱窩減壓，枕骨大孔后緣咬開(kāi)寬約2.0cm，C1后弓咬除寬度約2.0cm。（2）“Y”字型切開(kāi)硬膜。垂直線(xiàn)在上頸椎，斜線(xiàn)向外達(dá)每側(cè)的小腦半球。（3）若小腦扁桃體不能回縮到枕大孔上緣，則在顯微鏡下分離扁桃體與蛛網(wǎng)膜之粘連，軟膜下切除小腦扁桃體。（4）探查第四腦室正中孔，加以分離擴(kuò)大至腦脊液流出通暢為止。擴(kuò)大縫合修補(bǔ)腦膜缺口，避免有腦脊液滲漏。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS10.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料采用率表示，對(duì)手術(shù)前后各指標(biāo)分別進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)及χ2檢驗(yàn)，并進(jìn)行Spearman相關(guān)性分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

術(shù)后早期手術(shù)治療有效率為100%，其中，優(yōu)118例，良14例；遠(yuǎn)期療效主要通過(guò)通知患者來(lái)院門(mén)診隨診的形式進(jìn)行：術(shù)后6個(gè)月至11年，手術(shù)有效率為96.2%，優(yōu)123例，良7例，差2例。術(shù)前132例患者SEP檢測(cè)均有異常。術(shù)后早期，118例臨床體征改善的患者中，112例患者的SEP好轉(zhuǎn)；而臨床體征穩(wěn)定的14例患者中，12例的SEP好轉(zhuǎn)；術(shù)后6個(gè)月至11年，123例臨床體征改善的患者中，121例患者的SEP好轉(zhuǎn)；而臨床體征穩(wěn)定的7例患者中，6例的SEP好轉(zhuǎn)；2例臨床體征加重患者，SPE異常更明顯。術(shù)后6個(gè)月至11年MRI檢查，108例脊髓空洞較術(shù)前縮小的患者中，106例患者的SEP也好轉(zhuǎn)；而脊髓空洞無(wú)變化的19例患者中，13例的SEP好轉(zhuǎn)；2例脊髓空洞增加的患者，SPE異常更明顯。術(shù)前、術(shù)后SEP的變化與患者癥狀和脊髓空洞的變化呈正相關(guān)（r＝0.854、0.747，P＜0.01）。

3 討 論

目前，對(duì)Chiari畸形伴脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制尚無(wú)統(tǒng)一觀點(diǎn)［3］，但較公認(rèn)的理論有 Gardner［4］的流體力學(xué)說(shuō)，Williams［5］的顱內(nèi)－椎管內(nèi)壓力分離等，學(xué)說(shuō)諸多但最終公認(rèn)后顱窩狹小及枕骨大孔區(qū)阻塞是引起Arnold－Chiari畸形合并脊髓空洞癥的根本原因［6］。

因此，后顱窩減壓成為治療這種疾病的主要手術(shù)方式［7］，臨床治療的關(guān)鍵就在于擴(kuò)大顱后窩容積減低枕骨大孔區(qū)壓力［8］，解除下疝的小腦扁桃體和脊髓空洞內(nèi)液體對(duì)腦干、脊髓的壓迫，恢復(fù)正常腦脊液循環(huán)狀態(tài)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。

外周神經(jīng)或腦神經(jīng)受到外界刺激，通過(guò)感覺(jué)沖動(dòng)經(jīng)后索－內(nèi)側(cè)丘系產(chǎn)生的傳導(dǎo)束電位和突觸后電位，SEP可記錄傳導(dǎo)通路上的電位變化。盡管Chiari畸形合并脊髓空洞癥引起的脊髓功能的變化不一定表現(xiàn)在SEP上，但SEP的變化可代表其功能改變，這是SEP術(shù)中監(jiān)測(cè)的基礎(chǔ)［9］。

目前治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥主要手術(shù)方式有以下幾種：（1）后顱窩骨窗減壓術(shù)［10］；（2）后顱窩擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)術(shù)［11］；（3）下疝小腦扁桃體切除硬腦膜修補(bǔ)術(shù)；（4）下疝小腦扁桃體切除＋脊髓中央管開(kāi)口松解術(shù)，硬腦膜修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)方式雖多，但對(duì)術(shù)后癥狀、體征及脊髓受損改善情況的判定缺乏客觀準(zhǔn)確的依據(jù)［12］。

Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者的脊髓功能均有損害，術(shù)前132例患者SEP檢測(cè)均有異常。術(shù)后早期，118例臨床體征改善的患者中，112例患者的SEP好轉(zhuǎn)；而臨床體征穩(wěn)定的14例患者中，12例的SEP好轉(zhuǎn)，說(shuō)明顯微手術(shù)解除了病變對(duì)錐體束壓迫后，術(shù)后1周左右SEP可出現(xiàn)改善，提示，早期手術(shù)解除對(duì)脊髓的壓迫的重要性。術(shù)后隨訪(fǎng)6個(gè)月至11年，123例臨床體征改善的患者中，121例患者的SEP好轉(zhuǎn)；而臨床體征穩(wěn)定的7例患者中，6例的SEP好轉(zhuǎn)；2例臨床體征加重患者，SPE異常更明顯。術(shù)后6個(gè)月至11年，108例脊髓空洞較術(shù)前縮小的患者中，106例患者的SEP也好轉(zhuǎn)；而脊髓空洞無(wú)變化的19例患者中，13例的SEP好轉(zhuǎn)；2例脊髓空洞增加的患者，SPE異常更明顯，說(shuō)明多數(shù)患者的SEP改善與相應(yīng)臨床體征的改善平行出現(xiàn)。SEP能在后顱窩減壓后較敏感地反映出錐體束功能的變化，可作為評(píng)定Chiari畸形伴脊髓空洞癥手術(shù)效果的客觀指標(biāo)。對(duì)部分患者來(lái)講，還能更有效的預(yù)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)情況。

Chiari畸形合并脊髓空洞癥是一種復(fù)雜的疾病，它的發(fā)生與枕骨大孔區(qū)腦脊液動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。本研究行后顱窩骨窗減壓加枕大池成形術(shù)，均擴(kuò)大了后顱窩的容積，同時(shí)解除了下疝小腦扁桃體對(duì)枕骨大孔的阻塞和對(duì)延髓的壓迫，重建了枕大池，恢復(fù)腦脊液正常的循環(huán)通路，使脊髓功能得以改進(jìn)［13］。通過(guò)SEP檢測(cè)，可有效的反映脊髓功能變化，能為手術(shù)后療效判定提供一相對(duì)客觀準(zhǔn)確的神經(jīng)判定標(biāo)準(zhǔn)。

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