曹貴方，畢 齊，曹 莉

主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液通過內(nèi)膜的破口流入主動(dòng)脈壁各層之間形成夾層血腫，迫使主動(dòng)脈壁各層分開［1－2］。當(dāng)頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、脊髓動(dòng)脈以及周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈出現(xiàn)血液供應(yīng)障礙時(shí)可導(dǎo)致腦缺血、脊髓缺血以及周圍神經(jīng)缺血，即表現(xiàn)出神經(jīng)系統(tǒng)癥狀［3］。主動(dòng)脈夾層以50～60歲年齡組發(fā)病最常見，病因與高血壓相關(guān)，而年輕患者相對(duì)少見。主動(dòng)脈夾層如果得不到及時(shí)治療，病死率較高，需要臨床提高重視。由于部分主動(dòng)脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀相對(duì)突出，尤其對(duì)于胸背部疼痛不典型的患者，診斷存在一定困難。本研究對(duì)我院收治的青年主動(dòng)脈夾層患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的特點(diǎn)，以期能夠?yàn)榕R床診治不典型主動(dòng)脈夾層患者提供幫助。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選取2010年1月—2012年8月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院住院的青年主動(dòng)脈夾層患者316例，其中男262例，女54例;年齡16～44歲，平均 (36.0±6.3)歲;均經(jīng)CT和 (或)MRI、超聲心動(dòng)圖以及術(shù)中所見等證實(shí)。夾層分型依據(jù)Stanford分型標(biāo)準(zhǔn):A型:不論破口部位，只要升主動(dòng)脈受累;B型:當(dāng)夾層僅累積左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起源遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈部分。

1.2 方法 回顧性分析316例主動(dòng)脈夾層患者的一般資料(年齡分層、病因)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征和神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果以及夾層分型情況。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以 ()表示，組間比較采用成組t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表1 青年主動(dòng)脈夾層患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀Table 1 Neurological symptoms in young patients with aortic dissection

2 結(jié)果

2.1 年齡分層及病因 316例青年主動(dòng)脈夾層患者中16～20歲10例，21～25歲18例，26～30歲33例，31～35歲55例，36～40歲109例，41～44歲91例。病因:175例與高血壓相關(guān)，37例與馬凡綜合征相關(guān)，4例與創(chuàng)傷相關(guān)，4例與妊娠相關(guān)，其余96例病因不明。

2.2 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 316例青年主動(dòng)脈夾層患者中77例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，占24.37%。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀見表1，其中以一側(cè)下肢感覺障礙 (含疼痛或麻木)最常見，占7.28%，其次為頭暈 (包含眩暈)、暈厥和下肢單癱，分別占4.75%、3.80%和3.16%。2例以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，其中1例以暈厥起病，1例以眩暈起病。有4例患者行神經(jīng)影像檢查證實(shí)為腦梗死，其余患者未行神經(jīng)影像檢查。

2.3 夾層分型 依據(jù)Stanford分型標(biāo)準(zhǔn)，其中A型患者194例，男167例、女27例，平均年齡 (36.0±6.1)歲;B型患者122例，男95例、女27例，平均年齡 (36.0±6.6)歲。兩組性別、年齡比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2=3.566，P=0.059;t=0.06，P=0.953)。A型患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率為30.41%(59/194)，B型患者為14.75%(18/122)，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2=9.964，P=0.002)。A型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中昏迷發(fā)生率與B型比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＜0.05);A型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中一側(cè)下肢感覺障礙、頭暈、暈厥、下肢單癱、截癱、偏癱、單一上肢感覺障礙的發(fā)生率與B型比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＞0.05，見表2)。

表2 A型與B型青年主動(dòng)脈夾層患者各個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀比較〔n(%)〕Table 2 Comparison of neurological symptoms in young patients with aortic dissection between type A and type B

3 討論

主動(dòng)脈夾層由于影響腦部、脊髓以及周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常見，有文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率為17% ～40%［3］。本組資料中青年主動(dòng)脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率為24.37%，其中A型患者發(fā)生率為30.41%，與Gaul等［3］報(bào)道的A型主動(dòng)脈夾層神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率29.0%接近。Niclauss等［4］報(bào)道27例40歲以下A型主動(dòng)脈夾層患者，其中7例 (26.0%)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。而本組資料B型患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率較低，僅為14.75%。

在各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中，一側(cè)下肢感覺障礙最常見，有23例，下肢單癱10例，下肢感覺及運(yùn)動(dòng)障礙與夾層造成的神經(jīng)缺血或壓迫有關(guān)，提示缺血性神經(jīng)病或壓迫性神經(jīng)病較多見。其他癥狀如暈厥、昏迷、頭暈和偏癱等表現(xiàn)也常見，其中有4例行影像學(xué)檢查證實(shí)為腦梗死，提示腦缺血損害相對(duì)常見。反映脊髓缺血的癥狀如截癱有6例，占1.90%。

在A型主動(dòng)脈夾層患者與B型主動(dòng)脈夾層患者對(duì)比中，A型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生率顯著高于B型，就具體癥狀而言，僅昏迷癥狀發(fā)生率顯著高于B型，提示A型患者較B型患者更易發(fā)生腦缺血，這與A型主動(dòng)脈夾層更容易累及頸動(dòng)脈有關(guān)。此外胸腔出血、主動(dòng)脈破裂或心包填塞導(dǎo)致的休克，引起短暫或持續(xù)的低血壓，從而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)低灌注，也是引起腦缺血的原因，這可能是A型患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更常見的原因。

關(guān)于主動(dòng)脈夾層少見的臨床表現(xiàn)，本組資料中也有出現(xiàn)，如癇性發(fā)作、頸部以及下頜疼痛等。癇性發(fā)作考慮與腦缺血有關(guān)，下頜疼痛以及頸部疼痛可能與壓迫性神經(jīng)病有關(guān)，不除外缺血可能。Mo等［5］報(bào)道了1例A型主動(dòng)脈夾層患者臨床表現(xiàn)為癇性發(fā)作，影像學(xué)證實(shí)為大腦中動(dòng)脈分布區(qū)急性腦梗死。本組資料中有1例患者臨床有癇性發(fā)作，但由于該患者未行頭部影像學(xué)檢查，是否有腦梗死尚不明確。

近年以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層病例報(bào)道逐漸增多［6－7］，在本組資料中有2例患者以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，1例以眩暈起病，1例以暈厥起病，均先出現(xiàn)腦缺血表現(xiàn)，然后出現(xiàn)胸背部疼痛等夾層癥狀。Kawarabuki等［8］報(bào)道3例主動(dòng)脈夾層患者以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀起病，其中2例以暈厥起病，胸部CT證實(shí)為A型主動(dòng)脈夾層，因患者發(fā)病后迅速死亡，臨床未表現(xiàn)出胸痛等癥狀;1例以左側(cè)肢體無力起病，顱腦MRI掃描彌散加權(quán)像未出現(xiàn)高信號(hào)灶，經(jīng)過頸動(dòng)脈彩超發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸總動(dòng)脈夾層延伸至分叉處，胸部CT證實(shí)為A型主動(dòng)脈夾層。國(guó)內(nèi)也有以暈厥為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層的個(gè)案報(bào)道［9］。

總之，在青年主動(dòng)脈夾層患者中，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常見，且A型患者較B型患者更易發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與A型患者更易發(fā)生腦缺血有關(guān)。本組資料存在一定的局限性，主要在于部分患者未能行神經(jīng)影像學(xué)檢查，只能初步推斷患者發(fā)生癥狀的原因。此外樣本例數(shù)不夠大，可能對(duì)統(tǒng)計(jì)學(xué)有一定影響，將來通過增加樣本量或納入其他中心的病例，將能獲得更有說服力的數(shù)據(jù)。

1 Khan IA，Nair CK.Clinical，diagnostic，and management perspectives of aortic dissection ［J］.Chest，2002，122(1):311－328.

2 黎明，朱平先，周洪.主動(dòng)脈夾層的臨床特征及分析 ［J］.實(shí)用心腦肺血管病雜志，2010，18(8):1026.

3 Gaul C，Dietrich W，F(xiàn)riedrich I，et al.Neurological symptoms in type A aortic dissections［J］.Stroke，2007，38(2):292－297.

4 Niclauss L，Delay D，von Segesser LK.Type A dissection in young patients［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(2):194 －198.

5 Mo HH，Chen SC，Lee CC.Seizure:an unusual primary presentation of type A aortic dissection ［J］.Am J Emerg Med，2008，26(2):245.

6 梁艷芳，王曉麗.以腦梗死首發(fā)的重度主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一例［J］.實(shí)用心腦肺血管病雜志，2012，20(8):1417.

7 宋福聰，郭鵬.以截癱起病的主動(dòng)脈夾層1例［J］.疑難病雜志，2010，9(4):310.

8 Kawarabuki K，Sakakibara T，Hirai M，et al.Acute aortic dissection presenting as a neurologic disorder ［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2006，15(1):26－29.

9 錢光蕃，王太發(fā)，熊小蓮.以暈厥為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層死亡病例報(bào)告 ［J］.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生，2009，47(32):121－125.