趙香芝，陳紅生，范 英

單側(cè)肺動(dòng)脈缺如 (unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是非常少見的先天性心臟病。超聲心動(dòng)圖檢查是心血管疾病極為重要的檢查方法之一，但是，由于肺動(dòng)脈局部解剖因素的影響，超聲心動(dòng)圖探測肺動(dòng)脈病變有一定困難。有學(xué)者報(bào)道超聲心動(dòng)圖對(duì)UAPA的診斷率僅為38.5%。本文結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)，對(duì)我院超聲心動(dòng)圖診斷的7例UAPA患者的聲像圖特點(diǎn)進(jìn)行分析，以提高超聲醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年10月—2012年7月我院明確診斷的UAPA患者7例，其中男4例，女3例;年齡1 d～17歲，平均 (16.7±15.9)個(gè)月。臨床表現(xiàn)為出生后發(fā)紺、反復(fù)肺炎、咯血、發(fā)育遲緩。患者均進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，并臨床追蹤隨訪。

1.2 方法 回顧性分析7例UAPA患者超聲心動(dòng)圖特征。以臨床手術(shù)中所見及經(jīng)導(dǎo)管造影結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，64排螺旋CT三維重建結(jié)果為參考，探討超聲心動(dòng)圖診斷本病的價(jià)值。

患者均采用Philip ie33及GE vivid7彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。根據(jù)患者情況選擇最適合的探頭頻率，選用心臟條件。檢查時(shí)患者仰臥或(和)左側(cè)臥，根據(jù)先天性心臟病節(jié)段分析法分析心臟畸形。第一步:根據(jù)心臟在胸腔內(nèi)的位置及心臟的軸線方向確定心臟的位置;第二步:根據(jù)內(nèi)臟 (肝、脾或肺臟)的位置確定心房為正位、反位或者不定位;第三步:確定房室連接是否正常，心室襻環(huán);第四步:確定心室大動(dòng)脈連接是否正常;第五步:對(duì)大動(dòng)脈分別分析，確定每根大動(dòng)脈是否有異常，如主動(dòng)脈離斷、主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管、肺動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈缺如或起源異常等;最后，確定經(jīng)脈系統(tǒng)及房室間隔是否異常。針對(duì)可疑UAPA的先天性心臟病患者，著重觀察肺動(dòng)脈長軸切面及胸骨上窩切面，盡力追蹤到主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈分支血管。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果 7例UAPA患者中，右肺動(dòng)脈缺如2例，其中1例為單發(fā)右肺動(dòng)脈缺如，1例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arterious，PDA)。左肺動(dòng)脈缺如5例，其中2例合并法樂四聯(lián)癥(漏診1例)，2例合并復(fù)雜先天性心臟病，1例合并主、肺動(dòng)脈間隔缺損。

2.2 超聲心動(dòng)圖特征及隨訪結(jié)果

2.2.1 病例1 患兒，女，2歲。超聲診斷為先天性心臟病:法樂四聯(lián)癥，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉，側(cè)支循環(huán)形成，左肺動(dòng)脈缺如?經(jīng)心導(dǎo)管造影及外科手術(shù)證實(shí)超聲診斷準(zhǔn)確，左肺動(dòng)脈缺如，起源自降主動(dòng)脈。從超聲圖像上多個(gè)切面都追蹤不到確切左肺動(dòng)脈 (見圖1)。

2.2.2 病例2 患兒，男，1歲。超聲診斷為:右肺動(dòng)脈缺如?肺動(dòng)脈高壓 (中度)，側(cè)支循環(huán)形成。經(jīng)外科手術(shù)及心導(dǎo)管造影證實(shí)為右肺動(dòng)脈缺如，右肺動(dòng)脈起源自頭臂干動(dòng)脈，內(nèi)徑狹窄。從超聲圖像上多個(gè)切面均顯示不到右肺動(dòng)脈 (見圖2)，頭臂干起始部及肺動(dòng)脈窗內(nèi)可見多支細(xì)小動(dòng)脈血管。

2.2.3 病例3 患者，女，17歲。超聲診斷為:主、肺動(dòng)脈間隔缺損，左肺動(dòng)脈缺如?經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)為左肺動(dòng)脈起源自降主動(dòng)脈。超聲多切面未探及確切左肺動(dòng)脈，降主動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)見一血管發(fā)出，疑為左肺動(dòng)脈。

2.2.4 病例4 患兒，男，1歲。超聲診斷為先天性心臟病:法樂四聯(lián)癥，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。后經(jīng)手術(shù)證實(shí)患兒為法樂四聯(lián)癥，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，左肺動(dòng)脈起源自降主動(dòng)脈。

2.2.5 病例5 患兒，女，4歲。超聲診斷為:先天性心臟病復(fù)雜畸形，右旋心，單心室，完全房室通道，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈閉鎖，左肺動(dòng)脈起源自降主動(dòng)脈(見圖3)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。此例患者經(jīng)心導(dǎo)管造影證實(shí)，與超聲診斷結(jié)果符合。

2.2.6 病例6 患兒，男，1 d。超聲診斷為:先天性心臟病，右肺動(dòng)脈起源自升主動(dòng)脈 (見圖4)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。經(jīng)64排螺旋CT三維重建證實(shí)，與超聲診斷結(jié)果符合。

2.2.7 病例7 患兒，男，4個(gè)月。超聲診斷為:先天性心臟病復(fù)雜畸形，左旋心，右心室發(fā)育不良，肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔完整，左肺動(dòng)脈起源自降主動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈由動(dòng)脈導(dǎo)管供血，房間隔缺損。此例患者經(jīng)心導(dǎo)管造影證實(shí)，與超聲診斷結(jié)果一致。

圖1 左肺動(dòng)脈未顯示，右肺動(dòng)脈顯示尚可Figure 1 Left pulmonary artery does not appear，right pulmonary artery show is acceptable圖2 右肺動(dòng)脈未顯示，左肺動(dòng)脈及分支顯示清晰Figure 2 Right pulmonary artery not displayed，left pulmonary artery and branches clear圖3 左肺動(dòng)脈起源自降主動(dòng)脈Figure 3 Left pulmonary artery derivate from the descending aortac圖4 右肺動(dòng)脈起源自升主動(dòng)脈Figure 4 Right pulmonary artery derivate from the aortac

3 討論

UAPA是非常少見的先天性心臟病，發(fā)病率為1/200 000左右［1］，1868年由Fraenlzel首次報(bào)道。UAPA是指肺動(dòng)脈瓣發(fā)育正常，但肺動(dòng)脈主干無分支，直接與一側(cè)肺動(dòng)脈一側(cè)肺相連，另一側(cè)肺動(dòng)脈可完全缺如，也可由主動(dòng)脈的某一部位發(fā)出。其胚胎學(xué)基礎(chǔ)是左或右側(cè)第6動(dòng)脈弓腹側(cè)不發(fā)育或過早閉塞，或其位置、銜接等未能同步進(jìn)行，與各級(jí)肺內(nèi)動(dòng)脈分支不能相連，因此形成了單側(cè)的肺動(dòng)脈缺如，一般缺如側(cè)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端和肺內(nèi)各級(jí)分支動(dòng)脈均存在。根據(jù)另一側(cè)肺動(dòng)脈的解剖位置可分為3型。Ⅰ型:一側(cè)肺動(dòng)脈源于升主動(dòng)脈近端，且與對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)徑基本相等，多為右肺動(dòng)脈，可合并PDA，約占本病的85%;本組病例6即為Ⅰ型;Ⅱ型，一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈弓近端或無名動(dòng)脈，起始部多有一定程度的狹窄，約占15%，較罕見;本組病例2屬于此類型;Ⅲ型，一側(cè)肺動(dòng)脈缺如，該側(cè)肺動(dòng)脈血液來自降主動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)，多數(shù)為左肺動(dòng)脈，合并復(fù)雜先天性心臟病，與我院所發(fā)現(xiàn)的UAPA合并復(fù)雜畸形相符合，而且多見，兒童期即診斷和進(jìn)行外科治療［2］。但是 UAPA 也可單獨(dú)出現(xiàn)［3－4］，孤立的右肺動(dòng)脈缺如占單發(fā)UAPA的2/3左右［2］。

本組7例患者中，左肺動(dòng)脈缺如5例，單發(fā)右肺動(dòng)脈缺如1例，右肺動(dòng)脈缺如合并PDA 1例，無單發(fā)左肺動(dòng)脈缺如病例。Aypak等［5］曾報(bào)道過1例50歲的女性被診斷為孤立左肺動(dòng)脈缺如，生育2個(gè)孩子。Reading等［6］也曾報(bào)道1例61歲的男性在肺移植術(shù)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)孤立左肺動(dòng)脈缺如。孤立的UAPA表現(xiàn)多種多樣。2002年有研究對(duì)108例UAPA患者進(jìn)行回顧性分析，平均發(fā)病年齡在14歲［2］，37%的患者表現(xiàn)為胸痛、胸腔積液以及反復(fù)肺部感染，40%的患者表現(xiàn)為呼吸困難以及運(yùn)動(dòng)耐力差，20%的患者有咯血癥狀，44%的患者被檢查有肺動(dòng)脈高壓［2］。Koga等［7］回顧了92例單純 UAPA患者，指出UAPA的一些癥狀和年齡相關(guān)。其中1～19歲的UAPA患者中肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率為5%，而≥20歲的患者中肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率為32%，病死率為8%;側(cè)支循環(huán)的發(fā)生率在20歲以后也明顯提高，達(dá)到50%。因此，Hayek等［8］指出，當(dāng)遇到不能解釋的反復(fù)肺部感染、肺高壓、氣短等呼吸道癥狀的患者時(shí)，應(yīng)該警惕UAPA。

UAPA確診的金標(biāo)準(zhǔn)是心導(dǎo)管造影檢查，但是由于有侵入性，因而通常是不必要進(jìn)行此項(xiàng)檢查，除非患者有進(jìn)行性加重的咯血及肺部感染需要手術(shù)［1］。CT和MRI可以準(zhǔn)確診斷 UAPA［3，9］，但是超聲檢查無創(chuàng)、簡便、價(jià)廉，對(duì)于UAPA解剖畸形的診斷及肺高壓的評(píng)價(jià)有著無可替代的優(yōu)勢。本研究總結(jié)了7例UAPA患者的超聲心動(dòng)圖特征，認(rèn)為在對(duì)一個(gè)病例進(jìn)行全面、細(xì)心檢查的基礎(chǔ)上，對(duì)于肺動(dòng)脈本身，主、肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈分叉的走形以及角度要有清楚的認(rèn)識(shí)和理解。例如病例6，從圖片上乍一看像是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，但是仔細(xì)看升主動(dòng)脈和這個(gè)分叉之間的角度與正常的肺動(dòng)脈分叉不同，角度小了，更像一個(gè)分支血管，而動(dòng)脈短軸切面以及主動(dòng)脈弓各切面顯示主、肺動(dòng)脈位置正常，分別追蹤肺動(dòng)脈分支，即可得出UAPA的診斷。對(duì)于病例4，由于筆者對(duì)動(dòng)脈走形及角度沒有經(jīng)驗(yàn)而誤認(rèn)為是左肺動(dòng)脈，只是看到主肺動(dòng)脈左側(cè)有一血管，并未繼續(xù)追蹤觀察，出現(xiàn)了漏診。對(duì)于病例7，從動(dòng)態(tài)圖像上可疑看到降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)有一粗大分支血管，而動(dòng)脈導(dǎo)管位于其上并且與之不在一個(gè)平面。由于積累了一些關(guān)于UAPA圖像特點(diǎn)的經(jīng)驗(yàn)，并對(duì)其提高警惕，所以我們對(duì)這例UAPA做出了確定的診斷，并得到了證實(shí)。

總之，超聲科醫(yī)生只要提高對(duì)UAPA超聲心動(dòng)圖特征的認(rèn)識(shí)和理解，全面、細(xì)心、耐心地檢查，對(duì)各種血管的走形以及血管分叉角度的大小有比較清晰的理解和認(rèn)識(shí)，就能正確診斷UAPA解剖畸形。對(duì)于肺動(dòng)脈顯示特別困難的病例，即便不能確定診斷，超聲心動(dòng)圖檢查也可以給予一定的提示。此外，超心動(dòng)圖還可以評(píng)估肺動(dòng)脈壓力。

1 Griffin N，Mansfield L，Redmond KC，et al.Imaging features of isolated unilateral pulmonary artery agenesis presenting in adulthood:a review of four cases ［J］.Clinical Radiology，2007，62(3):238－244.

2 Ten Harkel AD，Blom NA，Ottenkamp J.Isolated unilateral absence of a pulmonary artery:a case report and review of the literature［J］.Chest，2002，122(4):1471 －1477.

3 Bouros D，Pare P，Panagou P，et al.The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood ［J］.Chest，1995，108(3):670－676.

4 Presbitero P，Bull C，Haworth SG，et al.Absent or occult pulmonary artery ［J］.Heart J，1984，52(2):178－185.

5 Aypak C，Yikilkan H，Uysal Z，et al.Unilateral absence of the pulmonary artery incidentally found in adulthood［J］.Case Report Med，2012，2012:942074.

6 Reading DW，Oza U.Unilateral absence of a pulmonary artery:a rare disorder with variable presentation［J］.Proc(Bayl Univ Med Cent)，2012，25(2):115－118.

7 Koga H，Hidaka T，Miyako K，et al.Agerelated clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery［J］.Pediatr Cardiol，2010，31(8):1186－1190.

8 Hayek H，Palomino J，Thammasitboon S.Right pulmonary artery agenesis presenting with uncontrolled asthma in an adult:a case report［J］.J Med Case Rep，2011，5:353.

9 Komatsu Y，Hanaoka M，Ito M，et al.Unilateral absence of the pulmonary artery incidentally found after an episode of hemoptysis［J］.Internal Medicine，2007，46(21):1805－1808.