江心，張杰，林潔，唐坤，鄭祥武，李偉偉

原發(fā)性腹膜后腫瘤少見，僅占全身腫瘤的0.1%～0.2%，其中75%為惡性，脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma，PRL）約占33%～41%［1-2］，是最常見的腹膜后原發(fā)惡性腫瘤。由于PRL 病理組織學(xué)多樣，導(dǎo)致其影像學(xué)表現(xiàn)差異很大，容易誤診。筆者搜集2004年3月-2010年9月間經(jīng)手術(shù)病理證實的12例PRL，回顧性分析其CT表現(xiàn)特點，并研究CT表現(xiàn)與病理的相關(guān)性，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

1.臨床資料

12例PRL患者中男5例，女7例，患者年齡37～68歲，中位年齡58.5 歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊11例，腹脹4例，腹痛或隱痛不適4例，體重減輕2例。

2.組織病理學(xué)

根據(jù)2002年WHO 軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)將脂肪肉瘤分為五種亞型，即分化型（包括脂肪瘤型、硬化型、炎癥型、梭形細胞型）、黏液型／圓細胞型、去分化型、多形性型和混合型。外科手術(shù)獲得腫瘤標(biāo)本后，采用福爾馬林固定組織，石蠟包埋，切片進行常規(guī)染色和特異性抗體反應(yīng)。

3.檢查方法

CT掃描采用Philips 或GE Medical Systems LightSpeed Pro 16 層螺旋CT，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200～380mAs，螺距1.375，準(zhǔn)直16×0.625mm，重建層厚3～6mm。掃描范圍自膈頂部開始，下界根據(jù)腫瘤大小而定。4例行CT平掃，8例行CT平掃及增強掃描。CT增強掃描以2.5～3.0ml／s流率團注對比劑歐乃派克100ml，注射后分別延時30、60及120～150s行動脈期、靜脈期與平衡期三期增強掃描。

結(jié) 果

1.病理結(jié)果

12例PRL中分化型3例（脂肪瘤型2例、硬化型1例），黏液型2例，去分化型2例，圓細胞型1例，多形性型1例，混合型3例（脂肪瘤型合并硬化型1例、脂肪瘤型合并黏液型1例、脂肪瘤型合并多形性型1例）。大體標(biāo)本多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面包裹一層假包膜。腫瘤斷面可見黏液樣成分或均勻一致呈魚肉樣改變。脂肪瘤型鏡下主要見形態(tài)多樣的脂肪母細胞，胞漿內(nèi)可見大小不等的脂滴空泡；硬化型鏡下主要結(jié)構(gòu)是散在分布的核深染奇異型間質(zhì)細胞，伴有少數(shù)多泡脂肪母細胞，細胞質(zhì)含有大量纖維性膠原；黏液型鏡下由脂肪母細胞、大量纖細而多分支的毛細血管網(wǎng)及黏液樣基質(zhì)組成，細胞外黏液形成大黏液湖，間質(zhì)內(nèi)有豐富的纖細網(wǎng)狀毛細血管網(wǎng)是其特點；去分化型鏡下由分化良好和分化差的瘤組織組成，在低度惡性分化好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可為惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤等；圓細胞型鏡下可見形狀一致的小圓細胞，黏液基質(zhì)及血管網(wǎng)較黏液型少；多形性型分化程度極低，鏡下分化程度較差的脂肪細胞胞漿內(nèi)不含脂肪泡?；旌闲顽R下可見上述類型PRL 的特點，其中2例混合型鏡下可見較多變性的膠原纖維。

2.CT表現(xiàn)

12例均表現(xiàn)為腹膜后巨大腫塊。①腫塊大?。毫鲶w最大徑8～27cm，大于10cm 者9例。②腫塊形態(tài)：1例圓細胞型及1例多形性型腫塊形態(tài)呈橢圓形，其余10例均呈顯著不規(guī)則分葉狀或腹膜后臟器間隙鑄型腫塊。③CT平掃：8例腫塊內(nèi)可見脂肪組織，CT值-100～-20HU，其病理類型分別為分化型3例、去分化型2例、混合型3例；該8例中6例呈脂肪組織為主型腫塊，其病理類型分別為分化型3例、去分化型2例及混合型1例。4例腫塊內(nèi)未見明顯脂肪組織，其中2例以液性密度為主，CT值10～20HU，病理類型均為黏液型；2 例以軟組織密度為主，CT值30～60HU，病理類型為圓細胞型1 例及多形性型1 例。12例中2例腫塊內(nèi)見散在分布、多發(fā)大小不等塊狀致密鈣化，病理類型分別為脂肪瘤型合并硬化型、脂肪瘤型合并多形性型。④增強掃描：8例行增強掃描，包括3例分化型、2例黏液型、1例去分化型、1例多形性型及1例混合型。其中3例分化型中2例為脂肪瘤型，腫塊內(nèi)可見輕度強化（CT值增加＜30HU）的軟組織密度結(jié)節(jié)及條索影（圖1），1例硬化型以脂肪密度為主的腫塊內(nèi)較大的實性結(jié)節(jié)動脈期幾乎無強化，靜脈期及平衡期輕度強化（圖2）；1例去分化型腫塊內(nèi)軟組織團塊呈顯著不均勻強化（圖3），CT值增加最高達130HU；2例黏液型增強后液性密度腫塊內(nèi)可見索條分隔樣輕度強化及整體云絮樣輕度強化（圖4），CT值增加10～20HU，平衡期強化程度略有增高，最大CT增加值達30～40HU；1例多形性型增強后呈團塊狀不均勻持續(xù)強化，CT值增加最高達100HU（圖5）；合并鈣化的混合型1例，病理類型為脂肪瘤型合并多形性型，瘤內(nèi)軟組織區(qū)域強化表現(xiàn)與前述多形性型類似（圖6）。

12例術(shù)前CT首診，8例含脂肪密度腫塊中7例首診為脂肪肉瘤，僅1例誤診為脂肪瘤；4例無脂肪腫塊中2例黏液型脂肪肉瘤1例誤診為囊腫，1例誤診為淋巴管瘤，另外1例圓細胞型（圖7）及1例多形性型均考慮為腹膜后肉瘤，未進一步定性診斷。

討 論

1.臨床表現(xiàn)

脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細胞并向脂肪細胞分化而形成，好發(fā)于腹膜后和大腿，以40～70歲人群多見，男女發(fā)病率無明顯差異，但發(fā)生在腹膜后者女性稍高［3］，本組患者中位年齡58.5 歲，男女比例1：1.4。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤起病隱匿，癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時體積往往已很大。本組主要癥狀為腹部腫塊，且瘤體普遍較大，最大者達270mm×210mm×80mm，重達4.5kg。脂肪肉瘤組織病理學(xué)類型多樣，不同組織學(xué)亞型具有不同的腫瘤生物學(xué)行為。分化型為低度惡性，黏液型為中度惡性，去分化型、圓形細胞型和多形性型為高度惡性，不同惡性程度其預(yù)后存在明顯差異。分化型及黏液型5年生存率可達90%，而去分化型、圓形細胞型、多形性型5 年生存率分別僅有75%、60%、30%～50%［4］。

2.CT表現(xiàn)與病理學(xué)對照

脂肪肉瘤病理組織學(xué)類型的多樣性直接導(dǎo)致各亞型PRL CT表現(xiàn)差異較大，綜合本組CT表現(xiàn)特點并結(jié)合文獻報道，原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤大體可分為兩大類型，即含脂肪密度型腫塊與不含脂肪密度型腫塊，后者還可進一步分為液性密度為主型腫塊與軟組織密度為主型腫塊。

本組含脂肪密度型腫瘤最為常見，有8例，分別為分化型3例、混合型3例及去分化型2例。由于腹膜后其他常見惡性腫瘤如惡性纖維組織細胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤及其他肉瘤等一般不含成熟脂肪組織，故該征象可作為脂肪肉瘤定性診斷與鑒別診斷的要點。同時，由于所含成熟的脂肪成分柔軟，常沿腹膜后間隙生長，呈“見縫就鉆”的鑄型生長特點，尤其是以脂肪密度為主的腫塊更具鑄型生長的特點，因此，含脂肪密度型PRL主要應(yīng)與良性脂肪瘤進行鑒別。本組1 例脂肪瘤型術(shù)前即誤診為良性脂肪瘤，回顧讀片發(fā)現(xiàn)該例腫塊內(nèi)可見較多輕度強化的軟組織密度結(jié)節(jié)與索條影，有助于鑒別。

病理上，含脂肪密度型PRL 主要見于分化型、去分化型及混合型。組織學(xué)上，分化型大部分由分化成熟的脂肪組織組成，其脂肪含量常占腫瘤組織的75%以上［5］，對應(yīng)CT上呈以脂肪密度為主的腫塊。分化型中的脂肪瘤型腫瘤血供不豐富，僅可見少許輕度強化的纖維組織結(jié)節(jié)與條索影；硬化型瘤內(nèi)可含有較多纖維性膠原，并可聚集成團，對應(yīng)CT上為脂肪密度與軟組織混雜存在的腫塊，增強后其纖維組織呈輕中度強化，延遲掃描強化更明顯［6］。病理上，去分化型PRL高分化成分和去分化成分在瘤內(nèi)同時存在，高分化區(qū)常位于腫瘤外周部分，去分化區(qū)90%為高級別纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤［7］，對應(yīng)CT平掃圖像上為脂肪密度與軟組織混雜存在的腫塊，與硬化型類似；然而，與硬化型不同的是，去分化型大多屬于高度惡性腫瘤，瘤體軟組織成分常有顯著強化。劉權(quán)等［8］報道12例去分化型增強掃描均顯示其去分化瘤體區(qū)呈早期中重度不均勻強化，延遲掃描持續(xù)強化。本組1例去分化型腫瘤去分化區(qū)也呈顯著強化，CT增加值最高達100HU；3例分化型瘤體內(nèi)實性結(jié)節(jié)僅呈輕度強化。由此可見，CT增強掃描腫塊軟組織強化程度的不同有助于鑒別低度惡性的分化型PRL 和高度惡性的去分化型PRL。

混合型PRL為各種亞型的不同組合，其CT表現(xiàn)取決于各種組織學(xué)成分的多少、分布及混合的方式。值得注意的是，本組1例脂肪瘤型合并多形性型及1例脂肪瘤型合并硬化型腫塊內(nèi)見多發(fā)、大小不等致密鈣化灶，該表現(xiàn)在腹膜后其他類型腫瘤中罕見，頗具特點。PRL瘤內(nèi)致密鈣化，多被認為與脂肪細胞去分化、產(chǎn)生骨軟骨化生有關(guān)，預(yù)示腫瘤預(yù)后不良［9-10］，本組2例中1例為低度惡性，1例為高度惡性，鏡下2例瘤內(nèi)均可見較多變性的膠原纖維，可能與鈣化有關(guān)。

本組2例液性密度為主型腫塊均為黏液型。黏液型瘤內(nèi)脂肪含量常小于10%［11］，對應(yīng)CT圖像呈液體密度為主型腫塊，且腫塊內(nèi)少量的脂肪組織由于黏液基質(zhì)的滲入，在CT圖像上很難分辨。本組2 例CT圖像上均未見明顯脂肪組織，1 例術(shù)前CT誤診為囊腫，1例誤診為淋巴管瘤?；仡欁x片發(fā)現(xiàn)腫塊呈云絮樣、細網(wǎng)格樣、漸進性強化特點，顯然有別于囊腫及淋巴管瘤，對該型腫瘤此種表現(xiàn)特點認識不足是誤診的主要原因，值得警惕。該型腫瘤的上述強化特征與瘤內(nèi)的基質(zhì)及纖維組織成分有關(guān)，也有別于其他囊性腫瘤或惡性腫瘤的強化特征［12］。此外，該型腫瘤由于其黏液基質(zhì)可塑性極強，同樣具有“見縫就鉆”的鑄型生長特點，與分化型相似。

本組2 例軟組織密度為主型腫塊中圓細胞型1例，多形性型1例。圓細胞型過去被認為與黏液型是不同的組織學(xué)亞型，2002年WHO 將其歸為一類。腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)與小圓細胞并存，兩者逐漸移行，與黏液型的區(qū)別在于圓細胞成分增多，腫瘤惡性程度高，容易發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，且圓細胞區(qū)域血供豐富，增強掃描可呈中重度強化［11］。多形性型PRL 惡性程度高，增強掃描腫塊可有顯著強化［6］。本組1 例多形性型PRL瘤體呈不均勻明顯強化，其內(nèi)散在分布的灶狀未強化區(qū)病理證實為黏液樣組織而非壞死組織；另1例圓細胞型軟組織密度腫塊內(nèi)也可見多發(fā)灶狀、條帶狀黏液區(qū)與軟組織成分交錯分布，此型腫塊內(nèi)灶狀、條帶狀交錯分布的黏液組織與腹膜后其他惡性軟組織腫瘤囊變或壞死表現(xiàn)不盡相同。

3.鑒別診斷

腹膜后脂肪肉瘤需與其他含有脂肪組織的腫瘤鑒別，包括錯構(gòu)瘤、惡性畸胎瘤等，這些腫瘤來源于多個胚層，成分復(fù)雜，除脂肪外還可含有骨質(zhì)、腺體、毛發(fā)或鈣化，而含脂肪成分較多的脂肪肉瘤成分較單純，與之鑒別起來并不困難。多形性脂肪肉瘤或圓細胞型脂肪肉瘤常不伴有脂肪成分，與平滑肌肉瘤、淋巴瘤等間葉源性腫瘤鑒別較難，CT增強掃描中不強化的灶狀、條帶狀交錯分布的黏液組織可成為鑒別要點。神經(jīng)母細胞瘤、血管母細胞瘤患者發(fā)病年齡較小，瘤內(nèi)常出現(xiàn)點狀鈣化，這些特點是其區(qū)別于脂肪肉瘤的主要鑒別點。

綜上所述，PRL 病理組織學(xué)的多樣性決定了其CT表現(xiàn)的多樣性，而腫塊巨大、鑄形生長、軟組織腫塊內(nèi)含脂肪組織、液性密度腫塊伴云絮樣或網(wǎng)格樣漸進性強化、軟組織腫塊伴多發(fā)灶狀或條帶狀黏液組織、伴有大塊致密鈣化等是其主要CT表現(xiàn)特點，有別于其他腹膜后軟組織腫瘤，有助于定性診斷。同時，腫瘤內(nèi)脂肪含量越多常提示惡性程度越低，而顯著強化的軟組織成分則提示腫瘤惡性程度高，預(yù)后不良，鈣化并不是良惡性程度評估的可靠依據(jù)。

［1］Windham TC，Pisters PW.Retroperitoneal sarcomas［J］.Cancer Control，2005，12（1）：36-43.

［2］Neville A，Herts BR.CTcharacteristics of primary retroperitoneal neoplasms［J］.Crit Rev Comput Tomogr，2004，45（4）：247-270.

［3］范欽和.軟組織病理學(xué)［M］.南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：2002.

［4］Singer S，Antonescu CR，Riedel E，et al.Histologic subtype and margin of resection prediCTpattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma［J］.Ann Surg，2003，238（3）：358-371.

［5］Craig WD，F(xiàn)anburg-Smith JC，Henry LR，et al.Fat-containing lesions of the retroperitoneum：radiologic-pathologic correlation［J］.RadioGraphics，2009，29（1）：261-290.

［6］張帆，張雪林，梁潔，等.腹膜后原發(fā)性脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)與病理學(xué)對照［J］.實用放射學(xué)雜志，2007，23（3）：351-354.

［7］Yu L，Jung S，Hojnowski L，et al.Best cases from the AFIP：dedifferentiated liposarcoma of soft tissue with high-grade osteosarcomatous dedifferentiation［J］.RadioGraphics，2005，25（4）：1082-1086.

［8］劉權(quán)，彭衛(wèi)軍，王堅.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，2004，38（11）：1206-1209.

［9］Tateishi U，Hasegawa T，Beppu Y，et al.Primary dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum.Prognostic significance of computed tomography and magnetic resonance imaging features［J］.J Comput Assist Tomogr，2003，27（5）：799-804.

［10］吳愛蘭，韓萍，馮敢生，等.原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2007，26（1）：46-48.

［11］Murphey MD，Arcara LK，F(xiàn)anburg-Smith J.From the archives of the AFIP：imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologicpathologic correlation［J］.RadioGraphics，2005，25（5）：1371-1395.

［12］明兵，朱曉華，唐光才.腹膜后脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)（附5例報告）［J］.中華放射學(xué)雜志，1997，31（12）：862-863.