王關順，劉云霞，高得培，董興祥

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一種臨床少見的梭形細胞軟組織腫瘤，1931年由Kemperer和Robin首次報道，全身各部位均可發(fā)生［1］。本文回顧性分析經手術病理證實的21 例SFT 的CT及MRI表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2007年10月-2011年12月經手術或穿刺病理證實的21例SFT 患者，其中男12例，女9例，年齡28～73歲，平均48.2歲。臨床多以局部腫塊及疼痛就診，發(fā)生于顱內的1例以頭痛伴言語減少3月就診，1例以左上肢及左胸壁麻木3天就診。

2.檢查方法

所有患者均行CT平掃及增強掃描，其中8例行MRI平掃及增強掃描。CT掃描采用德國Siemens Somatom Sensation 16層螺旋CT，管電壓120kV，管電流140mA，層厚5～8mm，增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈注射碘海醇（300mg I／ml）1.5ml／kg，注射速率3.5ml／s，腹部增強掃行2期或3期掃描（動脈期延遲25s，門靜脈期延遲60s，實質期延遲90s），腹部以外部位如胸腔、顱腦、下肢等部位，行動脈期及實質期增強掃描。MRI掃描采用Siemens Avanto Iclass 1.5T磁共振掃描儀，層厚5～6mm，層間隔1mm，T2WI：TR 3200ms，TE 98ms，averages 2，矩陣320×275；T1WI：TR 450ms，TE10ms，averages 1，矩陣256×224；DWI：TR 4500ms，TE 87ms，averages 6，矩陣160×112，層厚4～5mm，層間隔0mm，b＝0、1000s／mm2；增強T1WI采用Vibe序列掃描，層厚4mm，TR 4.09ms，TE 2.26ms，averages 1，對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量0.1 ～0.2mmol／kg，注射速率3ml／s。

3.影像分析

由兩名有經驗的高年資放射科醫(yī)師對CT及MRI檢查結果行雙盲法閱片，分析腫瘤的位置、大小、形態(tài)、邊緣、密度或信號特點、強化方式及與相鄰器官的關系。病灶增強前后密度或信號改變采用與周圍正常肌肉軟組織對比的方法。

結 果

1.病灶部位

21例SFT 中發(fā)生于顱內2例，腹、盆腔3例，胸腔7例，下肢3例，右側咬肌1例，左額部1例，右鎖骨上1例，骶尾部1例，腹膜后1例，右髂部1例。

2.CT表現(xiàn)

CT均能很好地顯示病灶本身及其與周圍結構的關系，腫瘤呈圓形或類圓形13例，不規(guī)則形8例，有分葉征者7 例。腫瘤最大徑線3～22.6cm（平均9.8cm）。邊界清晰者14例，包膜完整或不完整，邊界不清者7例，無包膜或包膜不完整，平掃密度均勻或欠均勻，平掃呈等密度者19例，高密度者2例，平掃CT值25～52HU，增強多為持續(xù)性強化（圖1、2），動脈期輕中度強化，實質期、延遲期明顯強化，強化最顯著者CT值約159HU，所有病例增強后均強化不均，16例病灶內見大小不一斑片狀低密度無強化區(qū)，3例病灶內有鈣化，2例侵犯鄰近骨質。

3.MRI表現(xiàn)

MRI可清楚顯示腫瘤部位及受累范圍，邊緣清晰者6例，邊緣不清者2例，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高或高信號，信號不均，增強明顯強化（圖3），2例腫塊內可見血管流空信號（圖4），1例似有多結節(jié)融合傾向。2例可見病灶周圍水腫表現(xiàn)（圖5）。1 例侵犯鄰近骨質，致相應骨質不規(guī)則破壞（圖6）。1例與腦膜關系密切，表現(xiàn)為腫瘤基底部與腦膜相連，臨近腦膜增厚、強化，可見“腦膜尾征”（圖5c）。有4例行DWI檢查，3例呈高信號，1例呈稍高信號，ADC 值為（0.78～1.29）×10-3mm2／s。

4.病理學表現(xiàn)

SFT 鏡下見瘤細胞呈卵圓至長梭形，胞漿紅染，核仁不明顯，無明顯異型性，細胞密集區(qū)與細胞稀疏區(qū)交替排列，呈束狀、車輻狀或不規(guī)則狀，瘤細胞間膠原纖維變性，間質中血管分布豐富（圖4b、5d、6c）。全組病例均行免疫組化染色，CD34 陽性100%（21／21），Vimentin陽 性95.2%（20／21），Bcl-2 陽 性85.7%（18／21），CD99陽性23.8%（5／21），CD56陽性14.3%（3／21），CD20 陽性9.5%（2／21），全組CK 陰性，S-100陰性（圖6d、6e）。

圖1 左胸膜SFT，CT增強實質期示邊界清楚的圓形軟組織腫塊（箭），強化明顯，CT值100HU，腫瘤強化方式為持續(xù)性強化。圖2 右鎖骨上SFT，CT增強掃描示病灶呈類圓形（箭），邊界清楚，包膜完整，呈中等強化。 圖3 右大腿SFT。a）CT冠狀面增強掃描示病灶強化不均（箭），呈地圖樣強化，邊界清楚；b）MRI橫軸面增強掃描示腫塊強化明顯（箭）。 圖4 盆腔SFT。a）橫軸面T2WI示腫塊呈稍高信號（箭），其內見豐富的血管流空信號，腫塊大小約22.6cm×21.3cm×11.4cm；b）鏡下示腫瘤細胞為卵圓至長梭形，胞質稀少，胞漿紅染，核仁不明顯，無明顯異型性，細胞疏密不均，細胞密集區(qū)與細胞稀疏區(qū)交替排列（×400，HE）。

討 論

SFT 是一種少見的起源于間質細胞的軟組織腫瘤，約占所有軟組織腫瘤的0.6%，瘤細胞具有向成纖維細胞／肌纖維母細胞轉化傾向［2］。SFT 可發(fā)生于全身各個部位，如顱內、椎管內、頭頸部、胸腔、腹膜后、腹腔、盆腔、四肢等處，以發(fā)生于胸腔最常見［3-5］。本組發(fā)病部位也以胸腔33.33%（7／21）最常見，其次為下肢14.29%（3／21），腹、盆腔14.29%（3／21），顱內9.5%（2／21）。SFT 可發(fā)生于任何年齡，范圍5～87 歲，平均51歲，無性別差異。本組發(fā)病年齡與性別與文獻報道相似。臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生部位、大小、良惡性有關，多表現(xiàn)為局部腫塊及壓迫癥狀，發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)者可出現(xiàn)疼痛、肢體感覺、運動障礙、抽搐等表現(xiàn)。文獻報道部分SFT 可出現(xiàn)低血糖、杵狀指、肥大性肺性骨關節(jié)病等副腫瘤綜合征表現(xiàn)，本組未出現(xiàn)此類臨床表現(xiàn)。

SFT 典型CT表現(xiàn)為邊界清楚或不清楚的孤立性軟組織腫塊［2，6-7］，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，本組腫瘤圓形或類圓形13例，包膜多完整，境界清楚，不規(guī)則形8例，境界多不清楚，可見小分葉，包膜不完整或無包膜。腫瘤體積一般較大，本組腫瘤最大直徑3～22.6cm（平均9.8cm），主要與大部分SFT 是良性病變有關，其臨床病程多呈慢性，早期發(fā)現(xiàn)困難。密度均勻或不均勻，腫瘤囊變、壞死、出血多見，鈣化少見。本組16例腫瘤內見斑片狀低密度區(qū)，這主要與腫瘤內囊變壞死、黏液樣變性有關，病灶內有鈣化者3例。增強早期不均勻強化，與腫瘤組織富含血管有關，延遲期呈明顯或中等強化，瘤內顯著強化區(qū)代表細胞密集區(qū)及富血管區(qū)，而細胞稀疏區(qū)與膠原纖維豐富區(qū)相對強化較輕。本組所有病例均呈不均勻強化，腫瘤血供豐富，18例病灶內可見到較多強化血管。2 例病灶向周圍浸潤，侵犯鄰近骨質引起臨近骨質破壞。

MRI的信號差異反映了腫瘤組織學成分的不同［6-8］，T2WI呈低信號的腫瘤膠原纖維豐富，瘤細胞較少，T2WI呈高信號的腫瘤細胞密集，血管豐富，MRI上可見腫瘤內大量點條狀流空信號，腫塊較大者T2WI上呈混雜信號，其內等或稍高信號區(qū)為腫瘤實質部分，增強明顯強化，其內片狀高信號區(qū)為腫瘤囊變、壞死、出血區(qū)，增強無強化。本組8例SFT 在MRI上表現(xiàn)為邊界清楚或不清楚的孤立性腫塊，T1WI呈等低信號，T2WI以稍高或高信號為主，增強強化明顯，形態(tài)多不規(guī)則，其中1例有多結節(jié)融合傾向，1例累及臨近骨質，1 例與腦膜關系密切，與文獻報道相符［8］。本組3例DWI上呈高信號，1 例呈稍高信號，ADC值（0.78～1.29）×10-3mm2／s，反映腫瘤組織不同程度擴散受限，ADC 值減低區(qū)代表腫瘤細胞密集區(qū)。

SFT 需要與各種肉瘤、胃腸道間質瘤、胸膜間皮瘤、侵襲性纖維瘤病、腦膜瘤等相鑒別［9］。發(fā)生于胸腹部及四肢的SFT 需與各種肉瘤鑒別，肉瘤一般較大，邊界不清，密度或信號不均，T2WI多呈高信號，增強強化不均，鈣化相對較SFT 多見，而SFT 腫塊邊界相對清楚，T2WI呈等低信號。胃腸道間質瘤是消化道最常見的間葉組織源性腫瘤，腫塊可向腔內外生長，邊界較清，即使腫塊較大對周圍組織的浸潤亦較輕，較大腫瘤易出現(xiàn)囊變、壞死以及偏心多發(fā)小潰瘍或竇道樣改變是該病的特征性表現(xiàn)，病灶內可出現(xiàn)氣體或液面，其強化程度不如SFT。胸膜SFT 主要與惡性胸膜間皮瘤鑒別，惡性間皮瘤病程短，臨床癥狀重，主要表現(xiàn)為多發(fā)胸膜結節(jié)或胸膜彌漫不規(guī)則增厚，極少為單發(fā)局限性病變，可侵犯肋骨引起骨質破壞，常合并同側大量胸腔積液，且大部分間皮瘤在T2WI上呈高信號。侵襲性纖維瘤病好發(fā)于肌肉、腱膜和深筋膜等處，以30歲左右的女性多見，局部呈浸潤性生長，具有侵襲性，無包膜，影像上呈邊界清楚或不清楚的軟組織腫塊，增強多呈漸進性強化，一般無壞死、無鈣化、無脂肪組織，而SFT 多為良性，包膜多完整，腫瘤囊變、壞死、出血多見。發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)的SFT 需與腦膜瘤鑒別，尤其是纖維母細胞型腦膜瘤，SFT 一般有包膜且T2WI上以低信號為主，增強腫塊強化明顯且不均勻，一般無鈣化，而腦膜瘤則沿腦膜方向生長，有時可見鈣化，鄰近骨質往往有增生硬化改變，MRI上大部分腫瘤以等T1等T2信號為主或稍長T1稍長T2信號，增強多為均勻強化。

SFT 最終確診靠病理組織學檢查，特別是免疫組織化學染色。因腫瘤起源于CD34陽性的間葉細胞，具有向纖維母細胞轉化的特征，免疫組化染色顯示CD34、Vimentin、CD99 及Bcl-2 陽性，平滑肌肌動蛋白、S-100和角蛋白一般陰性。本組病例CD34陽性率100%，Vimentin陽性率95.2%，Bcl-2陽性率85.7%，CD99陽性率23.8%，所有病例CK 及S-100陰性，與文獻報道相似［1］。

總之，CT能夠很好地顯示SFT 的位置、形態(tài)、大小、邊緣、密度、強化特征及其與周圍結構的關系，MRI的信號變化能夠反映病灶組織學成分的不同，CT和MRI對于早期發(fā)現(xiàn)病灶、SFT 的診斷與鑒別診斷、判斷病灶與周圍組織結構的關系方面具有重要意義。

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