鐘濤

原發(fā)性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）臨床上非常少見，在全身淋巴瘤中僅占1%，僅占整個(gè)結(jié)外淋巴瘤的3%～4%，因此臨床上常常出現(xiàn)誤診的情況［1-3］。筆者搜集11 例經(jīng)病理證實(shí)的PPL的螺旋CT和臨床病理資料，結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其螺旋CT表現(xiàn)及病理特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，旨在加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高與其它肺內(nèi)疾病的鑒別診斷能力。

材料與方法

1 臨床資料

搜集本院2001年-2011年經(jīng)病理證實(shí)的11 例原發(fā)性肺淋巴瘤的螺旋CT和臨床病理資料，其中男7例，女4例，年齡40～76歲，中位年齡55歲。臨床癥狀：以咳嗽、咳痰為首發(fā)癥狀的4例，胸痛起病2例，發(fā)熱起病1例，胸悶氣短1例，惡心嘔吐起病1例，體檢發(fā)現(xiàn)2例；伴盜汗2例，伴痰中帶血1例，伴體重減輕5例。體征：3例雙肺呼吸音正常，偶可聞及干、濕性羅音；2例患側(cè)觸覺語顫減弱，叩診濁音，呼吸音減弱；余無明顯陽性體征。病史1個(gè)月～4年，平均6.3個(gè)月。4例有吸煙史。11例患者均符合Kim 等［1］提出的PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有明確的組織病理學(xué)依據(jù)；②病變累及單側(cè)或雙側(cè)肺野，伴或不伴肺門、縱膈淋巴結(jié)受累；③無其他淋巴結(jié)或結(jié)外組織器官受侵；④排除縱膈腺瘤；⑤無淋巴瘤病史；⑥確診后3個(gè)月內(nèi)無累及胸外器官。11例患者中，經(jīng)手術(shù)切除后病理證實(shí)4 例，纖維支氣管鏡肺活檢證實(shí)2 例，CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢證實(shí)5例。

2 檢查方法

采用GE LightSpeed 16層螺旋CT機(jī)掃描，掃描層厚10mm，其中8例行增強(qiáng)掃描，行1.25mm 薄層重建，傳至ADW 4.2工作站進(jìn)行多平面重組。增強(qiáng)掃描采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射碘海醇（300mg I／ml）80～100ml，注射流率3～3.5ml／s，延遲30s后常規(guī)掃描。

結(jié) 果

1 螺 旋CT表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為類圓形和不規(guī)則形腫塊6例，多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，邊界清楚，密度較低，大小1～6cm，＞1cm的病灶內(nèi)可見支氣管充氣征（圖1），部分病灶內(nèi)可見空洞及氣-液平面。增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，平均增加42HU，邊界更清楚，其內(nèi)可見明顯的含氣支氣管影。其中4例累及雙側(cè)肺野，2例伴胸腔積液，2例伴縱隔、肺門腫大淋巴結(jié)。

主要表現(xiàn)為肺中下野多發(fā)大片實(shí)變影4例，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管充氣征，周圍仍可見正常的肺組織存在；實(shí)變?nèi)衾奂皢稳~，則酷似大葉性肺炎，表現(xiàn)為毛玻璃樣滲出，似肺水腫；若斑片狀影沿肺紋理分布，則似小葉性肺炎；實(shí)變的肺組織體積一般不縮小，其近端的支氣管管腔變窄；偶可見空泡征；1例伴縱隔、肺門腫大淋巴結(jié)。增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，支氣管征象更清晰。其中2例累及雙側(cè)肺野，2例伴有胸腔積液（圖2）。

主要表現(xiàn)為多發(fā)粟粒樣小結(jié)節(jié)1例，沿支氣管周圍呈線樣彌漫分布，結(jié)節(jié)直徑＜3mm，呈類圓形，邊界清楚，密度略低且均勻，邊界粗糙，其內(nèi)可見支氣管充氣征，主要位于雙肺中下肺野中外帶。增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，支氣管充氣征明顯，無胸腔積液?？v隔、肺門未見腫大淋巴結(jié)（圖3）。

所有11例病例中，有7例患者均有2種或3種以上影像學(xué)表現(xiàn)（圖4～5）。

2.病理結(jié)果

手術(shù)或活檢后病理診斷為非霍奇金淋巴瘤9例，其中4例為低度惡性小B 細(xì)胞淋巴瘤，4例為高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤，1例為血管中心性淋巴瘤；診斷為霍奇金淋巴瘤2例，為混合細(xì)胞型。

3 誤診情況

本組患者確診前CT診斷為原發(fā)性支氣管肺癌2例；結(jié)節(jié)病1例；肺炎3例；肺結(jié)核2例；淋巴瘤肺內(nèi)浸潤(rùn)3例。誤診率高達(dá)72.7%。

討 論

淋巴瘤為全身性疾病，多發(fā)生于淋巴結(jié)，極少數(shù)發(fā)生于骨、肺等組織。肺內(nèi)淋巴瘤主要侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分為3類：繼發(fā)性肺淋巴瘤；原發(fā)性肺淋巴瘤；與免疫缺陷有關(guān)的肺淋巴瘤。原發(fā)性肺淋巴瘤罕見，為起源于肺內(nèi)淋巴組織的腫瘤，僅表現(xiàn)為肺的淋巴浸潤(rùn)而不伴有縱隔、肺門和其他部位的淋巴結(jié)病變，僅占整個(gè)淋巴瘤的1%，多為非霍奇金淋巴瘤，其次為網(wǎng)狀細(xì)胞淋巴瘤；臨床癥狀多較輕，影像學(xué)表現(xiàn)上特征不明顯，平時(shí)臨床中容易誤診［2］。

本病主要沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多不引起支氣管阻塞，所以早期臨床癥狀較少［3］。臨床癥狀與病變部位和侵襲程度有關(guān)，可有咳嗽胸痛，胸悶咯血，呼吸困難，發(fā)熱等表現(xiàn)，部分患者可有乏力、體重減輕等，一般全身癥狀較少。本組病例中4例患者以咳嗽、咳痰為首發(fā)癥狀，胸痛起病2例，發(fā)熱起病1例，胸悶氣短1例，惡心嘔吐起病1例，余2例病例無明顯癥狀，為查體發(fā)現(xiàn)。體征僅有患側(cè)呼吸音減弱，觸覺語顫減弱，偶可聞及干、濕羅音。

圖4 原發(fā)性肺淋巴瘤。a）CT示右肺中、下葉大片狀密度欠均勻的實(shí)變影，邊緣模糊，右肺中葉支氣管狹窄閉塞，管腔周圍可見腫大淋巴結(jié)壓迫；b）CT示右肺下葉結(jié)節(jié)灶，其內(nèi)多發(fā)支氣管充氣征，右側(cè)胸腔積液。 圖5 原發(fā)性肺淋巴瘤。a）肺窗示右肺實(shí)變影，密度欠均勻，其內(nèi)有支氣管充氣征，邊緣模糊；b）縱膈窗示右肺多個(gè)結(jié)節(jié)影，其內(nèi)有支氣管充氣征。

原發(fā)性肺淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞可沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤(rùn)擴(kuò)散，引起支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚或在局部形成結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)葉間裂、肺泡間隔，可形成間質(zhì)性肺炎樣改變及肺毛玻璃樣改變；向肺泡腔內(nèi)浸潤(rùn)可出現(xiàn)類似腺泡結(jié)節(jié)樣改變，引起大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊及肺實(shí)變等表現(xiàn)；腫瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及粘膜上皮層，引起支氣管變形、狹窄，引起阻塞性肺炎樣改變。與結(jié)內(nèi)淋巴瘤侵犯肺組織截然不同，腫瘤往往局限于起源器官，進(jìn)展時(shí)可侵犯肺門或縱膈淋巴結(jié)，播散時(shí)可侵犯其他器官［4］。

根據(jù)原發(fā)性肺淋巴瘤病理學(xué)特點(diǎn)，其影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，綜合文獻(xiàn)［5］及本組資料，將其歸納為以下幾種類型：①結(jié)節(jié)腫塊型，最常見，多為單發(fā)病灶，且邊界模糊，病灶內(nèi)可見支氣管充氣征，部分病灶內(nèi)可見空洞和氣液平；②肺炎或肺泡型，表現(xiàn)為沿肺段或肺葉分布的模糊斑片影，可見支氣管充氣征，偶見空洞；③粟粒型，表現(xiàn)為直徑小于1cm 的多發(fā)小結(jié)節(jié)，邊界粗糙，無支氣管充氣征；④支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型），最少見，表現(xiàn)為彌散的細(xì)或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀小結(jié)節(jié)或毛玻璃樣變。本組病例中，6例為結(jié)節(jié)腫塊型，4例為肺炎或肺泡型，1 例為粟粒型，本組未見支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）。其中7 例患者均有2種或2種以上影像學(xué)表現(xiàn)。

原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺內(nèi)淋巴組織，病理學(xué)上分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤。細(xì)胞來源多數(shù)為B 細(xì)胞來源的支氣管黏膜相關(guān)性B 細(xì)胞淋巴瘤［6］。非霍奇金淋巴瘤又可分為4種類型，起源于支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織的低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤；高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其他罕見類型，如血管內(nèi)淋巴瘤等［7］。本組病例中非霍奇金淋巴瘤9例，其中有4例為低度惡性小B 細(xì)胞淋巴瘤，其中3 例在CT分類中主要表現(xiàn)為肺炎、肺泡型，1例為結(jié)節(jié)腫塊型和肺炎肺泡型混合型；4例為高度惡性大B 細(xì)胞淋巴瘤，其中4例CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)腫塊型，主要表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)或腫塊影，有2例也伴有少許實(shí)變影；1例為血管中心性淋巴瘤，CT表現(xiàn)為粟粒型，主要表現(xiàn)是肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)。霍奇金氏淋巴瘤2例，為混合細(xì)胞型，基本上是結(jié)節(jié)、實(shí)變混合型。

原發(fā)性肺淋巴瘤發(fā)病率低，根據(jù)其病理學(xué)分型特點(diǎn)，其CT表現(xiàn)多種多樣，且可同時(shí)有多種表現(xiàn)，若沒有較為特征的影像學(xué)表現(xiàn)及比較典型的臨床表現(xiàn)，極易誤診，本組誤診率為72.7%。在確診之前曾被懷疑原發(fā)性支氣管肺癌2例；結(jié)節(jié)病1例；肺炎3例；肺結(jié)核2例等。

結(jié)節(jié)、腫塊型肺淋巴瘤與肺癌的鑒別：肺泡癌與原發(fā)性肺淋巴瘤開始均以肺周圍結(jié)節(jié)或支氣管征象的肺實(shí)變?yōu)橹饕飨?，但肺癌患者呼吸道癥狀較重，咳大量泡沫痰、呼吸困難及痰中可找到癌細(xì)胞，病變進(jìn)展較快且支氣管征象常扭曲。淋巴瘤常有周期性發(fā)熱。原發(fā)性中心型支氣管肺癌主要表現(xiàn)為肺門區(qū)不規(guī)則腫塊，常伴有阻塞性肺炎、肺不張，常侵犯支氣管管腔，管壁增厚，管腔狹窄或梗阻；而腫塊型淋巴瘤支氣管通暢，病灶內(nèi)可見含氣支氣管影。周圍型肺癌瘤體多呈分葉狀，腫塊陰影邊緣模糊或毛刺是周圍型肺癌的特征，結(jié)合肺內(nèi)繼發(fā)性病變、鄰近胸膜受侵及肺部轉(zhuǎn)移，一般較易鑒別，若是孤立性腫塊，內(nèi)見支氣管征象則以后者多見。肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌的鑒別要點(diǎn)是支氣管充氣征多呈“枯樹枝”狀，病人呼吸困難，痰中可找到癌細(xì)胞［8］。

結(jié)節(jié)、腫塊型肺淋巴瘤與結(jié)節(jié)病的鑒別：結(jié)節(jié)病癥狀較輕，多表現(xiàn)為肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)增大，縱膈內(nèi)淋巴結(jié)增大少見。肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)時(shí)，肺門淋巴結(jié)可縮小。后期病情以肺纖維化為主，本病總體上呈良性改變，有自然愈合傾向，與肺淋巴瘤病程長(zhǎng)且病情逐漸加重不同。

實(shí)變型肺淋巴瘤與肺炎的鑒別：由于肺淋巴瘤傾向于侵犯支氣管外的間質(zhì)結(jié)構(gòu)，實(shí)變型肺淋巴瘤的實(shí)變的肺內(nèi)含空氣影及空氣支氣管征，但病變常侵犯支氣管壁致管壁增厚、狹窄，而肺炎支氣管多通暢，管壁不增厚，臨床上有肺炎的特征性表現(xiàn)。短期隨訪，淋巴瘤病變有所進(jìn)展，肺炎病變則明顯吸收好轉(zhuǎn)；前者血象正常，后者白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。

粟粒型肺淋巴瘤與粟粒型肺結(jié)核的鑒別：淋巴瘤的粟粒結(jié)節(jié)主要分布在中下肺野中外帶，可伴有間質(zhì)性改變；粟粒型肺結(jié)核的病變一般分布在中上肺野，無間質(zhì)性改變，結(jié)合臨床及結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)有助于鑒別。

支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）淋巴瘤與支氣管內(nèi)膜結(jié)核鑒別較困難，但支氣管內(nèi)膜結(jié)核的病變多發(fā)生在肺段以及段以下支氣管，且在肺野的其它部位多有結(jié)核灶，痰中找到結(jié)核桿菌有鑒別意義。

綜上所述，當(dāng)肺部影像表現(xiàn)為粟粒狀、結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛兄夤艹錃庹?，合并肺間質(zhì)性改變，無肺門及縱隔淋巴結(jié)的腫大，并有以下表現(xiàn)有助于原發(fā)性肺淋巴瘤診斷的可能：①年齡位于60歲左右，無癥狀或咳嗽、咳少量痰，有胸悶、胸痛、呼吸困難等呼吸道癥狀者；②抗炎、抗結(jié)核治療無效；③病灶變化趨勢(shì)不大或漸進(jìn)性加重，并且長(zhǎng)期存在。而最終確診仍需依靠病理結(jié)果。

［1］Kim JH，Lee SH，Park J，et al.Primary pulmonary non Hodgkin＇s lymphoma［J］.Jpn J Clin Oncol，2004，34（9）：510-514.

［2］田欣倫，馮瑞娥，施舉紅，等.原發(fā)性肺淋巴瘤18例臨床和影像及病理特點(diǎn)［J］.中華結(jié)核和呼吸雜志，2008，31（6）：401-405.

［3］郭佑民，孫潔，劉繼漢.肺淋巴瘤的影像學(xué)診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2001，7（1）：60-66.

［4］徐珊琦，張清媛，湯大北，等.原發(fā)性肺淋巴瘤15例臨床分析［J］.實(shí)用腫瘤學(xué)雜志，2011，25（2）：145-148.

［5］宋偉，王立，嚴(yán)洪珍.肺內(nèi)淋巴瘤的影像診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，2001，35（1）：49-51.

［6］張連斌，孫玉鱷，于長(zhǎng)海，等.原發(fā)性肺淋巴瘤的臨床診斷和外科治療［J］.中華外科雜志，2006，44（2）：97-99.

［7］趙倩，趙紹宏，蔡祖龍，等.原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17（1）：42-45.

［8］楊志強(qiáng).肺原發(fā)性淋巴瘤的CT診斷［J］.實(shí)用醫(yī)技雜志，2011，18（4）：367-368.