李薇，陳曉雷，張威江，于向榮，王清

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）主要發(fā)生于肌肉、骨骼及皮膚，發(fā)生于顱內(nèi)的HPC 極為罕見，術(shù)前容易誤診。本文通過回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)HPC 病例的MRI表現(xiàn)、治療及預(yù)后，旨在提高對該病的認(rèn)識。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的HPC 病例的MRI資料，其中男4例，女5例，年齡21～63歲，平均44歲。病程1～13個月，平均2個月。9例患者均有不同程度頭痛，伴惡心、嘔吐5例，視物不清1例，癲癇1例，意識障礙1例，走路不穩(wěn)1例。

2.檢查方法

采用GE Signa EXCITE 1.5T HD TwinSpeed MR 掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)頭線圈，行軸位快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T1FLAIR（TR 1740ms，TE 21ms，TI 720ms），快速自旋回波FSE T2WI（TR 3900ms，TE 115ms），液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T2FLAIR（TR 8600 ms，TE 121ms，TI 2100ms）。增強(qiáng)掃描采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），以0.1mmol／kg的劑量經(jīng)肘靜脈團(tuán)注后行T1WI快速掃描，注射流率1.5～2.0ml／s，注射后20～30s行動脈期掃描，60～70s后開始行靜脈期掃描，100～120s 后行延遲掃描。掃描視野24cm×24cm，層厚5mm，層間距1mm，其中有4 例患者在MRI檢查后3天內(nèi)行DSA 檢查。仔細(xì)觀察影像結(jié)果并與手術(shù)病理對照分析。

3.手術(shù)及病理

9例患者均于MRI檢查后1周內(nèi)行腫瘤切除術(shù)。由于HPC常由頸內(nèi)動脈和（或）椎-基底系統(tǒng)與頸外動脈系統(tǒng)雙重供血，因此術(shù)中首先切除腫瘤基底，切斷腫瘤的頸外動脈血管供應(yīng)，然后邊電凝腫瘤包膜邊顯露頸內(nèi)動脈來源的血供并離斷。腫瘤分離困難時，先行腫瘤包膜內(nèi)大部分切除，再沿腫瘤邊界進(jìn)行分離，術(shù)中盡可能切除附著部位的硬腦膜、大腦鐮及受累顱骨等。對無法完全切除而殘留的腫瘤或受侵蝕的硬腦膜予以雙極電凝燒灼。切除組織均行HE染色和免疫組織化學(xué)染色病理檢查。

結(jié) 果

9例腫瘤均為單發(fā)病灶，其中2例位于大腦鐮旁，4例位于大腦凸面，1例位于中顱窩底，1例位于橋小腦角，1例位于后顱窩小腦天幕。腫瘤均呈分葉狀，平均直徑約5.8cm，最大直徑約11cm。T1WI呈等信號2例，呈低等混雜信號5例，呈低信號2例；T2WI呈等信號3例，呈高等混雜信號6例；MR 動態(tài)增強(qiáng)顯示動脈期顯著強(qiáng)化7例，中等程度強(qiáng)化2例；所有病例門脈期均持續(xù)強(qiáng)化，與血管強(qiáng)化程度相仿，延遲掃描病灶均呈高信號。其中5例腫瘤可見囊變、壞死，7例內(nèi)部可見紆曲血管信號影，4例瘤周可見水腫，3例可見腦膜尾征，2例病灶與腦組織界限模糊不清（圖1a～c）。術(shù)前有6例誤診為腦膜瘤。其中4例DSA 檢查顯示腫瘤均有豐富的血供，動脈期可見團(tuán)狀、粗細(xì)不均、排列紊亂的病理血管，靜脈期腫瘤染色顯著；選擇性頸外動脈栓塞后腫瘤血管部分閉塞（圖1d）。

9例術(shù)中均見腫瘤呈分葉團(tuán)塊狀，有包膜，呈灰紅色或紅色，質(zhì)地堅(jiān)韌，局部與腦膜有粘連，表面可見匍匐增生血管，瘤內(nèi)富含血管和血管竇。切除腫瘤時出血量多，其中有4例術(shù)中出血量達(dá)2500ml以上，2 例因與血管緊密相連，未能將腫瘤全切。術(shù)后1～3個月內(nèi)患者均接受放射治療，劑量為50Gy，其中5例癥狀好轉(zhuǎn)，1 例癥狀有所加重，2例無明顯變化，1例因術(shù)后體溫不升于術(shù)后第3 天死亡。5例癥狀好轉(zhuǎn)患者術(shù)后得到隨訪，隨訪時間3～36 個月，平均18個月。1例腫瘤局部復(fù)發(fā)，1例發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。

討 論

1.顱內(nèi)HPC的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)

顱內(nèi)HPC 好發(fā)中年人，病程短，進(jìn)展快，就診時腫瘤多已巨大，本組9例就診時病灶平均直徑約5.8cm，最大徑約11cm。由于腫瘤起源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管壁Zimmerman周細(xì)胞，為緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維膜排列的梭形細(xì)胞，因此MRI顯示病灶多發(fā)生于顱底部、矢狀竇或大腦鐮旁及小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近［1-3］，且多數(shù)與硬膜廣基底相連，增強(qiáng)掃描可見腦膜尾征，提示腦膜反應(yīng)性增厚，纖維細(xì)胞及毛細(xì)血管增生，或腫瘤通過腦膜蔓延所致［4］，與腦膜瘤MRI表現(xiàn)相似，容易混淆。本組僅2例病灶與硬膜以窄基底連接，可能是由于腫瘤生長時間短而體積較大所致。HPC多呈分葉狀或不規(guī)則形，主要由于病灶血供豐富、生長較快，以及其邊緣各部位的腫瘤細(xì)胞分化程度不同，生長快慢不一所致，可反映其具有侵襲生長特點(diǎn)［5］。由于腫瘤生長過快、瘤內(nèi)血供無法滿足腫瘤生長需要，MRI顯示病灶內(nèi)部信號多不均勻，?？梢娔易?、壞死，但通常無鈣化。HPC 內(nèi)紆曲的血管流空主要與腫瘤內(nèi)豐富的血供有關(guān)［3，6］，本組中紆曲流空信號者占77.8%（7／9），具有一定的特征性。增強(qiáng)掃描時由于HPC常由頸內(nèi)動脈和（或）椎-基底系統(tǒng)與頸外動脈系統(tǒng)雙重供血，腫瘤強(qiáng)化程度高，強(qiáng)化持續(xù)時間長，類似于動脈瘤的強(qiáng)化征象。同時由于HPC 侵襲性強(qiáng)，可壓迫、侵蝕靜脈竇及直接累及周圍腦組織［5］，導(dǎo)致本組4例瘤周水腫，2例瘤腦界面模糊不清。

圖1 顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤。a）T1WI示腫瘤位于左側(cè)額部硬膜（箭），呈等低混雜信號，形態(tài)不規(guī)則，局部呈分葉；b）T2WI示腫瘤呈等高混雜信號（箭），其內(nèi)見線條樣及點(diǎn)狀血管流空信號，瘤周可見中度水腫信號環(huán)繞；c）增強(qiáng)掃描示腫瘤呈明顯強(qiáng)化（箭），其內(nèi)可見壞死、囊變，鄰近可見腦膜尾征（箭頭）；d）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示團(tuán)狀、粗細(xì)不均、排列紊亂的供血動脈。

2.顱內(nèi)HPC的鑒別診斷

顱腦HPC與腦膜瘤好發(fā)部位相同，MRI表現(xiàn)相似，極易混淆，但HPC 全切率低，復(fù)發(fā)率高，且容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，兩者預(yù)后差別較大，術(shù)前鑒別診斷很有必要。腦膜瘤由于生長緩慢，形態(tài)上多呈類圓形、橢圓形，T1WI上瘤周可見低信號環(huán)，該信號環(huán)為腫瘤包膜，是由腫瘤周圍的小血管，薄層腦脊液、神經(jīng)膠質(zhì)及萎縮的皮層構(gòu)成，具有一定的特征性，同時瘤內(nèi)較少見血管流空信號［2］，可見囊變、出血、鈣化征象，以鈣化最為常見。增強(qiáng)掃描時由于腦膜瘤血供主要來之供應(yīng)腫瘤中心的腦膜動脈，強(qiáng)化程度低于HPC。但當(dāng)腦膜瘤惡變時，兩者鑒別困難，需要行病理組織學(xué)檢查確診［6］。顱內(nèi)HPC還應(yīng)與以下腫瘤鑒別：①膠質(zhì)瘤：生長于皮層的膠質(zhì)瘤則需仔細(xì)觀察其邊緣，如發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)占位征象，則可除外血管外皮細(xì)胞瘤；②轉(zhuǎn)移瘤：與單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤有時鑒別困難，但如有瘤周惡性指狀水腫表現(xiàn)或身體其他部位有原發(fā)腫瘤證據(jù)則不難鑒別；③橋腦小腦角區(qū)神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)掃描一般不如血管外皮細(xì)胞瘤增強(qiáng)顯著，同時常有聽神經(jīng)增粗，內(nèi)聽道擴(kuò)大的表現(xiàn)；④顱底脊索瘤，脊索瘤主要累及斜坡，典型特征為T1WI上斜坡髓質(zhì)高信號消失，代之為不均勻信號的軟組織腫塊，同時CT特征性表現(xiàn)是顱底骨的破壞合并有鈣化的軟組織腫。

3.顱內(nèi)HPC的治療及預(yù)后

對于顱內(nèi)HPC，手術(shù)全切除或擴(kuò)大切除仍是目前最佳的治療方法［7-9］，Kim 等［8］報(bào)道切除程度對5年無復(fù)發(fā)率有顯著影響，全切者為73%，非全切者為21%。但HPC 血供豐富，手術(shù)全切除的關(guān)鍵在于控制和減少出血，原則上術(shù)前行DSA 栓塞可減少失血量，但本組4例HPC 患者行術(shù)前栓塞時效果良好，術(shù)中卻仍有2例有大出血，可能由于HPC 有軟腦膜血管參與供血，以及栓塞血管再通、代償?shù)仍?，?dǎo)致栓塞效果不如腦膜瘤。由于腫瘤表面及周邊硬膜密布增生的叢狀血管，手術(shù)應(yīng)先離斷腫瘤基底與硬膜連接，然后沿包膜分離腫瘤，切斷周邊供血血管，力爭整塊切除腫瘤。

HPC瘤細(xì)胞增殖活躍，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后多不良，具有高復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率，同時術(shù)中瘤細(xì)胞脫落種植，置入受累骨瓣或受累硬膜切除不徹底均加速復(fù)發(fā)，術(shù)后放療可以明顯減少復(fù)發(fā)率。Kim 等［8］報(bào)道單純腫瘤全切者的5年無復(fù)發(fā)率為70.3%，腫瘤全切＋輔助放療（劑量＞50Gy）無復(fù)發(fā)率為100%，明顯延緩原位復(fù)發(fā)。本組5例患者術(shù)后放射治療，2例復(fù)發(fā)（40%），復(fù)發(fā)率較文獻(xiàn)為高，考慮與樣本量少及早期放療劑量較低（劑量為50Gy）有關(guān)。本組5例隨訪患者中，1 例局部復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為手術(shù)區(qū)域可見異常軟組織信號，對于復(fù)發(fā)者建議盡可能行二次手術(shù)，術(shù)后行二次局部放療；1例發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良，提示手術(shù)后輔助放療雖可改善預(yù)后，但并不能抑制顱外轉(zhuǎn)移［10］。

綜上所述，顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)有一定的特征，主要包括病灶巨大，呈分葉狀，易囊變、壞死，流空血管常見，增強(qiáng)顯著，侵襲性強(qiáng)，有助于提高其診斷準(zhǔn)確性。最佳治療方法是術(shù)中全切除，術(shù)后放射治療有助于改善預(yù)后。

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